Гемолитическая желтуха цвет кожи

Содержание

Гемолитическая желтуха: причины, классификация, симптомы

Гемолитическая желтуха цвет кожи

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами.

Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови.

По показаниям проводят спленэктомию.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами.

Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов.

Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Синдром желтухи: патогенез и классификация заболевания, цвет кала и мочи при болезне

Гемолитическая желтуха цвет кожи

Синдром желтухи – окрашивание кожного покрова, белков глаз и видимых слизистых оболочек в желтый цвет, что обусловлено патологической концентрацией билирубина в крови. Это клинический симптом, который проявляется на фоне ряда патологий внутренних органов.

Выделяют несколько типов и подтипов желтух, которые характеризуются различными этиологическими факторами, сопутствующей симптоматикой. Для лечения важно установить причину, потому что воздействовать на симптом бессмысленно. Диагностика комплексная, носит дифференциальный характер.

Рассмотрим классификацию, патофизиологию, причины возникновения и особенности течения разных видов, а также выясним, желтуха и гепатит – это одно и то же или нет?

Классификация желтух и их характеристики

В клинической практике выделяют несколько разновидностей желтух, отличающиеся патогенезом, течением. Некоторые требуют своевременного и адекватного лечения, другие же являются физиологическим состоянием (преимущество у детей).

Гемолитическая

Другое название – надпеченочная. Причина возникновения – массовый распад эритроцитов в крови, что приводит к изменению окраса кожного покрова. Возникает вследствие высокой концентрации билирубина, который свободно конъюгируется в печени.

Биохимия желтухи гемолитической формы показывает высокое содержание билирубина непрямой фракции, который не успевает конъюгироваться (соединяться) с печеночными клетками в организме.

В основе механизма развития лечит относительно недостаточная функциональность гепатоцитов, которые не способны связать большое количество билирубина свободной фракции, сформировавшегося вследствие гемолиза эритроцитов.

Медицинские специалисты называют такие причины:

  1. Дефекты эритроцитов и гемоглобина наследственного характера.
  2. Влияние гемолитических плазматических факторов.
  3. Инфаркт, обширное внутреннее кровотечение.
  4. Механический распад эритроцитов в кровеносных сосудах.

У некоторых пациентов гемолитическая желтуха проявляется наряду с другими симптомами при онкологических заболеваниях. В более редких случаях этиология базируется на лучевой болезни, проведении радиотерапии.

Надпеченочные желтухи бывают таких типов:

  • Корпускулярный вид, обусловлен различными причинами несостоятельности эритроцитов.
  • Экстракорпускулярный тип. Первоисточники – внешние факторы – инфекции, токсины, ядовитые гемолитические вещества, механические нагрузки на печень.
  • Постгеморрагический тип развивается вследствие массового разрушения эритроцитов в участках кровоизлияний.

К характерному признаку относят одновременную бледность кожи и окрашивание в лимонно-желтый цвет, потемнение мочи, умеренные боли в эпигастральной области, нарушения работы пищеварительной системы.

Паренхиматозная

Еще называют печеночной, гепатоцеллюлярной желтухой.

Это следствие патологий, при которых нарушается метаболизм внутри печени, транспорт билирубина.

Патологический синдром в зависимости от течения бывает печеночно-клеточный, холестатический и энзимопатический; разделяют врожденный и приобретенный комплекс симптомов.

Этиология паренхиматозной желтухи:

  1. Заболевания инфекционного происхождения.
  2. Токсическое влияние.
  3. Перерождение печеночных тканей.
  4. Аутоиммунные расстройства.
  5. Внутрипеченочная форма холестаза.
  6. Наследственной формы гепатозы.
  7. Другие причины – сердечная недостаточность, трансфузии, ДВС-синдром, сердечная недостаточность.

К характерным признакам относят интенсивный желтый окрас кожи с красным оттенком, выраженный зуд. У многих пациентов моча становится темного цвета, а кал наоборот обесцвечивается.

Больные жалуются на тянущие ощущения в области правого подреберья, диспепсические нарушения – повышенное газообразование, жидкий стул, тошноту и рвоту

.

Механическая

Другие названия – обтурационная, подпеченочная, компрессионная, застойная.

Это вторичный синдром, который осложняет сопутствующие патологии брюшной полости.

У 20% больных пожелтение кожи происходит на фоне ЖКБ, у 67% при раке, у 3% другая этиология.

Желтушность имеет следующие причины:

  • Аномальное развитие. Невозможно полноценное отхождение желчи на фоне атрезии желчевыводящих каналов. Механическим препятствием могут быть кисты, дивертикулы.
  • Заболевания желчных каналов невоспалительного характера (обтурация дуоденального сосочка конкрементами, его рубцевание, стеноз).
  • Воспалительные реакции. К существенному стенозу или полному перекрытию отхождения желчи приводит острая форма холангита, холецистита, воспаление в поджелудочной железе.
  • Объемные новообразования. При опухоли головки поджелудочной железы, печеночных каналов и холедоха формируются условия для стойкой механической желтухи.

Чаще всего лечение проводится хирургическим способом. Но даже после удаления желчного пузыря у пациентов иногда развивается постхолецистэктомический синдром, характеризующийся пожелтением кожного покрова.

Другие разновидности желтух

Также выделяют другие разновидности желтух, которые относительно неопасны для человека, поскольку в ряде случаев являются физиологическим явлением.

Прегнановая

Желтуха прегнановая развивается у детей редко – примерно у 2% из 100%. Возникновение заболевания базируется на высокой концентрации в молоке матери эстрогенов, которые тормозят выведение из организма младенца билирубина.

Если грудничок пожелтел, была диагностирована прегнановая желтуха, то специфическое лечение не назначается. Маленькому пациенту ставят диагноз гипербилирубинемии, наблюдают. В большинстве случаев симптом нивелируется самостоятельно в течение нескольких месяцев.

Точных причин прегнановой формы желтухи не установлено, выделяют такие провоцирующие факторы:

  1. Недоношенность.
  2. Генетический фактор.
  3. Нарушение процессов обмена.
  4. Продолжительная асфиксия в период родов.
  5. Родовая травма.
  6. Влияние лекарств, которые приводят к стойкой интоксикации.

В редких случаях высокое содержание билирубина в крови требует лечения, поскольку присутствует эндокринный фактор. Младенец в таком случае не только желтеет, но и отекает, снижается артериальное давление, появляются продолжительные запоры.

Чрезмерное повышение билирубина требует помощи врачей, поскольку есть риски развития энцефалопатии – патологии, которая затрагивает ЦНС, приводит к интоксикации, высока вероятность летального исхода.

Ложная и истинная желтуха

Под истинной желтухой понимают высокое содержание билирубина, которое спровоцировано различными причинами, связанными с нарушением функциональности печени, распадом эритроцитов, перекрытием желчных каналов и пр.

В медицинской литературе имеется четкое пояснение, касающееся ложной желтухи (другое название – каротиновая). Она не представляет опасности для взрослого или ребенка, поскольку связана с накоплением в теле каротина, что обусловлено чрезмерным потреблением моркови, свеклы, апельсинов.

Иногда она развивается вследствие приема лекарств, в составе которых имеется мепакрин, пикриновая кислота. Отличительная особенность – кожа становится желтого окраса, однако слизистые оболочки и белки глаз не изменяются.

Конъюгационная

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, который проявляется видимым окрашиванием кожи, слизистых и склер глаз в желтый цвет.

Причина – повышение билирубина в крови малыша. Неонатальная желтуха бывает патологического и физиологического характера, по происхождению бывает приобретенной либо наследственной. На основе лабораторных анализов определяют тип.

Конъюгационная желтуха у новорожденных детей проявляется гипербилирубинемией, которая возникает по причине плохого очищения билирубина печеночными клетками.

Этапы диагностического поиска

Ярко-лимонный или оранжевый окрас кожи – достаточно заметный признак патологии, который обращает на себя внимание.

Желтуха и гепатит – это не одно и то же. Желтуха является симптомом, а гепатит – заболеванием, которое нарушает работу печени, что и приводит к развитию такого признака.

Дифдиагностика начинается с исключения внешних причин, которые способны привести к изменению цвета покровов. В частности, нужно убедиться, что пациент не принимает препараты с акрихином, не работает с профессиональными красителями, не ест много моркови и пр. Во всех перечисленных случаях билирубин по анализам в норме, другие жалобы отсутствуют.

Диагностику начинают с выявления билирубина в крови и его фракций, ЩФ, АСТ, АЛТ, ГГТ, трансаминаз. Когда показатели имеют отклонения от нормы, переходят к более сложному этапу выявления причин.

При дифдиагностике важно выявить нарушения отдельных звеньев пигментного обмена (печеночные, надпочечные и подпеченочные желтухи), а потом уже переходить к поиску причин внутри группы.

Дифдиагностика и варианты

В таблице представлены отличительно-диагностические признаки механической, печеночной и гемолитической желтух:

ПоказателиПеченочнаяОбтурационнаяГемолитическая
Анамнез пациентаКонтакт с веществами токсического происхождения; инфекционные недуги, чрезмерное потребление алкоголя.Боль в области правого подреберья, оперативные вмешательства на желчевыводящих каналах, резкое понижение массы тела.Желтуха у близких родственников, появление в детском возрасте. Окрас кожи становится более насыщенного цвета на фоне пребывания на холодном воздухе.
Цвет кожного покроваОранжевый, желтый.Зеленый, слегка серый или желтый.Лимонный.
Выраженность окрашиванияУмеренно.Умеренно или выражено.Незначительно .
ЗудИногда.Практически всегда.Нет.
Дискомфорт в области проекции печениЧасто.Редко.Нет.
Размеры железыГепатомегалия либо уменьшение.Гепатомегалия.Норма, умеренное увеличение.
Болезненные ощущения в зоне правого подреберьяИногда.Практически всегда.Нет.
Размеры селезенкиУвеличение.Норма (редко увеличение).Увеличение.
Цвет уриныПотемнение.Потемнение.Норма.
Уробилин в уринеОтсутствует либо умеренное повышение.Отсутствие (при условии полной закупорки).Повышение.
Цвет фекалийОбесцвечивание.Обесцвечивание.Нормальный либо темный.
Функциональные пробыВысокая концентрация билирубина связанной и свободной фракции, повышение активности трансаминаз, иногда ЩФ.Высокая концентрация связанной формы билирубина, повышение ЩФ, осадочные пробы – отрицательно.Высокое содержание свободного билирубина, отрицательно осадочные пробы, активность ЩФ без патологических изменений.
Специфические тестыБиопсия, лапароскопия, радиоизотопное исследование.Рентгеновское исследование, биопсия, лапароскопия, фибросканирование, гепатография.Реакция Кумбса, выявление резистентности эритроцитов, электрофорез гемоглобина.

Методы лечения в зависимости от вида желтухи

Терапия зависит от причины патологии. Так, при гемолитической форме требуется комплексное воздействие на организм пациента.

Используют гормональные таблетки, антибиотики, индукторы ферментов печени, фототерапию.

Сколько длится курс, зависит от выраженности симптомов, самочувствия пациента.

На фоне паренхиматозной желтухи осуществляется этиопатогенетическое лечение того состояния, которое привело к высокому содержанию билирубина.

Непосредственно для поддержки печени назначают гепатопротекторы (по отзывам врачей, хороший эффект дает Карсил, Эссенциале Форте); лекарства, которые предупреждают склероз печеночных тканей.

Механическая желтуха в большинстве картин требует оперативного вмешательства. Чаще всего практикуются инструментальные малоинвазивные методики, которые сокращают период реабилитации, редко приводят к развитию отрицательных явлений.

Гемолитическая желтуха это

Гемолитическая желтуха цвет кожи

Многие люди по незнанию ассоциируют термин «гемолитическая желтуха» с заражением гепатитом А. В действительности изменение цвета кожных покровов и склер представляет собой не заболевание, а один из ключевых симптомов течения патологических процессов в печени.

Подобная реакция провоцируется изменением количества билирубина в крови пациента. Это происходит вследствие различных нарушений в работе организма, инфекционных или хронических заболеваний, поражения ядами или токсинами. В зависимости от причины возникновения выделяется несколько типов желтухи, в том числе гемолитическая.

Гемолитическая желтуха чаще всего проявляется у новорожденных детей. Это связано с недостатком ферментов и активным распадом красных кровяных телец в организме малышей.

В 50 процентах случаев состояние проходит бесследно для развития и самочувствия ребенка.

Однако зачастую развитие желтухи является тревожным признаком протекания процессов, угрожающих здоровью и жизни новорожденного или взрослого человека.

Что такое гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха — это состояние, выраженное в изменении цвета кожи и белков глаз, обусловленное чрезмерным единовременным разрушением эритроцитов. Имеет второе название — надпеченочная желтуха, которую пациенты иногда неверно называют «надпочечная желтуха».

Действительно, несмотря на то, что пожелтение покровов является характерным симптомом для заболеваний печени, процесс происходит вне данного органа.

При этом происходит синтез гемоглобина (одного из составляющих красных кровяных клеток, разносящего кислород по системам организма) в билирубин. Посредством кровотока билирубин транспортируется в печень, а затем выводится из организма в составе желчи.

Однако при резком увеличении уровня вещества в крови непереработанная часть откладывается в слизистых оболочках и в клетках кожи.

Исходя из стадии синтеза, выделяют следующие виды билирубина:

В зависимости от возрастания в крови одного или второго вида вещества и его воздействия на организм выявляют следующие состояния, которые и лежат в основе возникновения желтухи:

  • доброкачественная гипербилирубинемия;
  • конъюгационная гипербилирубинемия.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Возникает при возрастании в крови уровня непрямого билирубина на фоне нарушения его синтеза, вызванного различными причинами.

Увеличение уровня билирубина при этом может быть обусловлено рядом причин:

  • нарушение механизма захвата или транспортировки молекул вещества в гепатоциты;
  • нарушение процесса связывания, спровоцированное пониженным количеством фермента в крови пациента.

Проявляется в виде желтушного оттенка кожи и слизистых, не сопровождается патологическими процессами в гепатоцитах (клетках печени). Желтуха носит периодический характер, может усиливаться или вовсе пропадать. Может сопровождаться депрессией, бессонницей, повышенной утомляемостью, рвотой, тошнотой, тяжестью в правом боку. Провоцировать развитие или усиление способны:

  • стрессы и переживания;
  • употребление алкогольных напитков;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • оперативные вмешательства.

Конъюгационная гипербилирубинемия

Возникновение состояния провоцирует возрастание уровня билирубина прямого типа, связанное с нарушениями в выведении вещества из организма. К причинам конъюгационной гипербилирубинемии относят:

Проявляется в пожелтении кожи и глазных белков, повышенной утомляемости, бессоннице, нарушениях работы желудочно-кишечного тракта.

Причины гемолитической желтухи

К проявлению желтухи могут привести некоторые аутоиммунные заболевания или анемия, спровоцированная патологией синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет следующие причины возникновения:

  • врожденная патология в строении гемоглобина;
  • наследственное повышенное количество билирубина;
  • дефекты мембраны красных кровяных телец в связи с нарушением развития селезенки.

Течение некоторых заболеваний:

  • двустороннее воспаление легких;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • злокачественная анемия;
  • заражение малярией;
  • злокачественные опухоли в организме;
  • болезни печени;
  • инфаркты внутренних органов.
  • отравление ядами, токсинами, вредными химическими веществами;
  • передозировка лекарственных препаратов;
  • укусы ядовитых змей или насекомых.

Иногда возникает так называемая «ложная» желтуха, выраженная в изменении цвета кожного покрова. Подобное состояние провоцирует употребление в пищу большого количества овощей и фруктов, богатых каротином (морковь, шпинат, щавель, хурма, дыня) или имеющих яркую оранжевую окраску.

Симптомы гемолитической желтухи

Сама по себе желтуха является признаком патологического процесса, но не заболеванием. Она выражается в изменении цвета кожи и глазных склер. Однако гемолитическая желтуха имеет свои характерные симптомы, позволяющие отличить ее от других подобных состояний. К ним относят:

  1. Пожелтение кожи. Покровы приобретают легкий оттенок и характерную матовость.
  2. Изменение цвета склер. Белки могут иметь как легкий желтоватый цвет, так и интенсивную окраску.
  3. Бледность слизистых. Слизистые становятся менее яркими, румянец пропадает, теряют цвет сосуды и капилляры.
  4. Характерный печеночный зуд не возникает.
  5. Печень не меняет размера, не становится болезненной.
  6. Моча приобретает более темный цвет, вследствие возросшего количества билирубина, придающего подобную окраску.
  7. Увеличение селезенки в размерах.
  8. Различные проявления анемии (повышенная утомляемость, слабость в мышцах, сонливость, потемнение в глазах, головокружение).
  9. Возникновение желчных коликов при продолжительном разрушении эритроцитов.
  10. Укорачивание жизненного цикла красных кровяных телец.

Для диагностирования заболевания после выявления вышеуказанных симптомов используют различные типы исследований. Пациенту назначаются общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализ кала. Рекомендуется пройти ультразвуковое обследование. Иногда назначается биопсия печени.

Лечение гемолитической желтухи

Ключевым моментом в устранении данного симптома является выявление основного заболевания.

В зависимости от итогового диагноза назначается медицинская лекарственная терапия для больного. В некоторых случаях показано удаление селезенки. При анемии назначают гормональную терапию.

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

  1. Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
  2. Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
  3. Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
  4. Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
  5. Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
  6. Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
  7. Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
  8. Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает по разным причинам и соответственно имеет разные риски для здоровья малыша. Особенно часто встречается у младенцев, появившихся на свет раньше срока. Их организм имеет крайне слабые и неразвитые печеночные ферменты.

Как правило, желтуха проявляется не сразу, а по истечению нескольких дней с момента рождения. Спустя 1-2 недели состояние нормализуется. Наименьшую опасность представляет возникновение желтухи у детей по причине доброкачественной гипербилирубининемии. Это происходит вследствие:

  • эмоционального напряжения, перенесенного матерью во время беременности;
  • инфекций, занесенных в процессе родов;
  • по причине проведенных операций у матери во время вынашивания ребенка.

Также причиной пожелтения кожных покровов ребенка может являться иммунологический конфликт матери и ребенка. Чаще всего последствия провоцируются различием в резус-факторах. Антигены матери, проникая через плаценту, разрушают эритроциты крови малыша. В критических случаях развивается так называемая ядерная желтуха, может произойти внутриутробная гибель плода или новорожденного.

Гемолитическая желтуха у новорожденных в основном развивается еще в родильном отделении, что позволяет своевременно начать лечение ребенка. При грамотном комплексном подходе в сочетании с ранней диагностикой состояние быстро улучшается.

О патогенезе и типах желтухи можно узнать дополнительную информацию из следующего видео:

Желтуха — виды, симптомы, лечение и как передается

Гемолитическая желтуха цвет кожи

Синдром желтухи характеризуется специфической (желтой) окраской кожи, склер и слизистых оболочек из-за увеличения концентрации билирубина в крови и пропитывании ним тканей. Эта патология оотносится к полиэтиологическим состояниям.

Что за болезнь — желтуха?

Из-за нарушения соотношения между синтезом и элиминацией билирубина появляется желтое окрашивание кожи.

В крови человека в норме имеется определенный уровень билирубина, состоящий из двух фракций:

  • Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин. Появляется в момент распада красных клеток крови (эритроцитов), в воде не растворим. Токсичен из-за способности проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность. В крови присоединяется к альбуминам и поступает в печень для дальнейшей «переработки».
  • Связанный (прямой, конъюгированный) билирубин. Производится в печени, соединяясь с глюкуроновой кислотой. Является водорастворимым и малотоксичным. В составе желчи попадает в кишечник, где трансформируется в уробилиноген. Часть его принимает участие в обмене желчных кислот, а остальное, пройдя цикл превращений, в виде стеркобилина выводится с калом.

Виды

По патогенетическим особенностям возникновения желтухи разделяются на три вида: надпеченочная желтуха, печеночная и подпеченочная.

Рассмотрим возможные причины возникновения каждого из видов. Выделяют три основных вида желтухи.

  1. Надпеченочная желтуха не обусловлена прямым поражением печени, а вызывается избыточным синтезом билирубина, превышаюим ее утилизирующую способность. Такие состояния часто формируются при внутрисосудистом гемолизе, что легло в основу прежнего названия – гемолитическая желтуха. Иногда фактором образования желтушной окраски может стать инфаркт легкого или большая гематома.
  2. Печеночная желтуха возникает вследствие нарушения захвата, связывания и выведения билирубина гепатоцитами. Эти процессы могут сочетаться. Причина кроется в самом органе, недостаточной функции его клеток, поэтому другое название звучит, как паренхиматозная желтуха. Нарушение захвата билирубина может образовываться вследствие применения некоторых медикаментов, например, антибиотиков, цитостатиков и др. Состояние носит обратимый характер. Нарушения связывания билирубина бывают врожденными и проявляются уже у новорожденного ребенка (желтуха новорожденных, синдром Жильбера) или приобретенными (гепатиты, цирроз). Нарушения выведения билирубина обусловлены патологическими изменениями, ведущими к внутрипеченочному холестазу. Такое встречается при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора, холестатическом гепатозе беременных, а также при различных видах гепатитов и циррозов.
  3. Подпеченочная желтуха. По существу – это холестатическая желтуха, но преграда оттоку желчи располагается во внепеченочных желчевыводящих путях. Причинами препятствия бывают опухоли, конкременты или стриктуры. Оттуда и вытекает предыдущее название – механическая желтуха.

К отдельному виду относится каротиновая желтуха.

Ее появление связано с увеличением поступления в организм бета-каротина, который является предшественником витамина A и содержится в овощах и фруктах желтого, красного и оранжевого цветов.

Также такое состояние может возникать при приеме некоторых медикаментов, например, акрихина. Каротиновая желтуха никогда не дает желтушной окраски слизистых оболочек, отличаясь этим от других видов.

Как передается?

Желтуха у взрослых людей может быть признаком инфекционного заболевания, например, вирусного гепатита. Различают несколько видов вирусного гепатита. Гепатиты A или E передаются фекально-оральным путем. Их еще называют «болезнь немытых рук», так как в основном они передаются при несоблюдении правил личной гигиены. А гепатит B, C или D передается при контакте с кровью.

Некоторые генетические заболевания, при которых основным симптомом является желтушная окраска кожи, передаются по наследству. Например, не так уж редко встречающийся синдром Жильбера, который передается по аутосомно-доминантному типу.

Механический тип желтухи, возникающий при нарушении оттока желчи из-за камнеобразовия или онкологии, не опасен для окружающих.

Иногда возникает вопрос: можно ли сдавать кровь (быть донором крови), если человек когда-то переболел желтухой? Теперь мы знаем, что происхождение желтухи бывает различным, поэтому сдавать кровь недопустимо при ее инфекционной этиологии. Однако, если причина желтухи точно не установлена (нет подтверждающих документов), то сдавать кровь тоже будет нельзя.

Признаки и диагностика

Главный симптом у взрослых – появление желтой окраской кожи, склер и слизистых оболочек. Сначала признаки желтухи возникают на мягком небе и склерах, а затем постепенно, а иногда и внезапно, появляется окрашивание кожи. Моча темнеет, а кал обесцвечивается. Отмечаются изменения в лабораторных анализах.

Дифференциальная диагностика желтух очень важна для правильной интерпретации заболевания.

Перечислим наиболее часто встречающиеся виды этой болезни.

Гемолитическая желтуха

Отличается умеренной лимонно-желтой окраской кожи. Кожного зуда не бывает. Может выявляться бледность вследствие сопутствующей анемии. Размеры печени обычно нормальные или слегка увеличены, выраженность спленомегалии умеренная или значительная.

В моче повышен уровень уробилиногена и стеркобилиногена, вследствие чего возникает ее темный цвет. В кале увеличено содержание стеркобилина, что вызывает его интенсивную окраску. В крови диагностируется анемия с ретикулоцитозом, повышен уровень железа в сыворотке крови.

Увеличивается концентрация билирубина за счет его непрямой фракции. Другие биохимические показатели, как правило, остаются нормальными.

Паренхиматозная желтуха

Имеет шафраново-желтое окрашивание кожи. Может сопровождаться невыраженным кожным зудом. Моча темнеет, а кал осветляется за счет снижения в нем уровня стеркобилина. Отмечается гепатомегалия, печень почти всегда болезненна.

Иногда отмечается увеличение селезенки и лимфоаденопатия.Также паренхиматозная желтуха характеризуется значительным – в 10 раз и более – повышением уровня билирубина в крови за счет обеих его фракций.

Повышается активность печеночных аминотрасфераз в крови, особенно АЛТ и альдолазы.

Механическая желтуха

Этот тип подразумевает симптомокомплекс, включающий в себя нарушение всасывания жиров и стеаторею («жирный» кал), гиповитаминоз, особенно жирорастворимых витаминов (A, D, E), образование ксантом.

Окраска кожи желто-зеленоватого оттенка с участками гиперпигментации и почти всегда сопровождается выраженным кожным зудом. Моча окрашена в темный цвет, кал обесцвечен.

Причем степень обесцвечивания кала и стеаторея прямо коррелирует со степенью интенсивности желтушной окраски кожи и является показателем величины закупорки желчевыводящих путей.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Отмечается похудение. Механическая желтуха при длительном течении холестаза сопровождается патологией со стороны костной ткани (спонтанные переломы, болевые синдромы отделов позвоночника), геморрагическими проявлениями, расстройствами нервной системы и органов зрения.

Все эти проявления являются следствием гиповитаминоза, который возникает вследствие нарушения всасывания витаминов и минеральных веществ в кишечнике.

Механическая желтуха отличается повышением уровня желчных кислот, холестерина, нарастанием конъюгированной фракции билирубина. Увеличена активность печеночных трансаминаз, особенно показателей холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) и 5-нуклеотидазы. При острой обструкции также в несколько раз увеличивается активность АСТ и АЛТ. В моче не определяется уробилиноген.

Краткая дифференциальная диагностика различных типов желтух приводится в таблице:

ПоказательНадпеченочнаяПеченочнаяПодпеченочная
ЭтиологияВнутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз, инфаркты органов, обширные гематомыГепатит, цирроз печени, синдром Жильбера (E80.4 по МКБ-10) и другиеЖелчнокаменная болезнь (K80 по МКБ-10), опухоли и стриктуры в области ворот печени и другие
Окрашивание кожиБледно-желтое с лимонным оттенкомШафрановое, красновато-желтоеЖелто-серое с зеленоватым оттенком
Кожный зудНетИногда присутствует, умеренныйВыраженный
ГепатомегалияНетЕсть, иногда выраженнаяЕсть
СпленомегалияЕсть, иногда выраженнаяИногда естьНет
Уровень билирубинаПовышен неконъюгированныйПовышен неконъюгированный и конъюгированныйПовышен конъюгированный
Активность АЛТ, АСТВ нормеПовышена, иногда значительноВ норме или умеренно повышена
Уровень холестеринаВ нормеПониженПовышен
Активность  щелочной фосфатазыНормальнаяВ норме или умеренно повышенаОсновательно повышена
Активность гамма-глутамилтрансферазыВ нормеПовышена умеренноПовышена
МочаЦвет нормальный или темный. Уробилиноген резко повышенЦвет темный. Уробилиноген умеренно или резко повышенЦвет темный. Уробилиноген не определяется
КалЦвет темный, иногда нормальный. Стеркобилин увеличенЦвет бледный. Стеркобилин снижен, присутствует стеатореяЦвет полностью обесцвечен. Стеркобилин отсутствует, выраженная стеаторея.

Желтуха у детей

У детей желтушная окраска кожи бывает физиологической или патологической. Физиологическая желтуха встречается почти у каждого новорожденного ребенка в его первые дни жизни.

Ее возникновение обусловлено массивным распадом так называемого фетального гемоглобина и недостаточным функционированием ферментативных печеночных систем у ребенка.

Обычно такое состояние самостоятельно проходит без всякого лечения.

Патологическая желтуха вызывается:

  • Несоответствием резус-фактора (реже – группы крови) у матери и плода (код P55-P59 по МКБ-10). В результате внутриутробного резус-конфликта у новорожденного ребенка нередко встречается гемолитическая желтуха, симптомы которой появляются уже сразу после рождения.
  • Поражением печени ребенка вирусами, бактериями паразитами от инфицированной матери. Проявляется так же, как печеночная желтуха у взрослых.
  • Некоторыми врожденными заболеваниями.
  • Осложненным течением сахарного диабета у беременной. Проявляется нарушением созревания печеночных ферментных систем у ребенка.
  • Нарушением функции щитовидной железы у ребенка.
  • У недоношенного ребенка вследствие незрелости гепатоцитов.

Как лечить желтуху?

Лечение должно проводиться комплексно. Очень важно определить причину, ее вызвавшую, иначе лечение может быть неэффективным.

https://www.youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

При известной этиологии, лечение желтухи проводят вместе с заболеванием, вызвавшим ее.

Для этого назначается противовирусная терапия гепатитов, удаление конкремента или опухоли желчного протока, отмена гепатотоксического препарата и т. д. Назначается диетическое питание с ограничением жиров, рекомендован стол №5 по Певзнеру.

Также проводится дезинтоксикационная терапия и восполнение дефицита витаминов и минеральных веществ. Для улучшения пищеварения применяются ферментные препараты: креон, мезим и другие.

У новорожденных детей применяется фототерапия (воздействие ультрафиолета).

Что такое гемолитическая желтуха: причины, патогенез, симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха цвет кожи

Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.

Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

  1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
  2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
  3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
  4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Симптомы

На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:

  • основное заболевание;
  • скорость разрушения эритроцитов.

Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.

Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:

  • бледность кожи на фоне пожелтения;
  • темный цвет кала;
  • слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
  • повышение температуры свыше 38,5 градусов;
  • болезненность в суставах.

Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.

Диагностика

Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).

Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  • Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  • Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  • Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  • Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам.

В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию.

Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Осложнения и прогноз

Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.

Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.