Гемолитическая желтуха у новорожденных последствия

Содержание

Что нужно знать про гемолитическую желтуху

Гемолитическая желтуха у новорожденных последствия

Достаточно много людей ассоциируют диагноз гемолитическая желтуха с острым заражением гепатитом А.

Надо знать, что изменения в оттенке кожи и склер – это не болезнь, а лишь один из основных признаков патологического процесса, который протекает в печени.

Данная реакция организма провоцируется за счет изменения объема билирубина в крови у больного.

Это может происходить по причине разных разрушений в нормальной работе организма, хронических или вирусных заболеваний, отравления токсинами или ядом. От самой причины возникновения недуга будет зависеть тип диагностированной желтухи, к примеру, гемолитический.

Проблема наблюдается среди новорожденных детей, но иногда поражает и пациентов в более зрелом возрасте. Это напрямую связано с тем, что у младенца не хватает ферментов, а в организме происходит активный распад красных кровяных тел.

В половине случаев данное состояние проходит без влияния на состояние и здоровье малыша. Но, в некоторых ситуациях наблюдаются тяжелые процессы в организме ребенка, которые влияют на его самочувствие и вызывают серьезные последствия.

Что это такое?

Гемолитический тип желтухи – состояние, при котором происходит перемена цвета белков глаз и кожных покровов, что обусловлено обильным и одновременным разрушением эритроцитов в крови. Есть и другое название у этой болезни – надпеченочная желтуха, которую не редко пациенты называют надпочечной, путая термины.

Несмотря на тот факт, что пожелтение кожи представляет собой характерный признак заболевания печени, процесс развивается не в этом органе. При этом активно происходит синтез гемоглобина в билирубин.

Далее через кровоток произведенный билирубин транспортируется сразу в печень, а после этого постепенно выводится из организма больного в составе выделяемой желчи. Но вот при резком повышении уровня данного вещества в крови часть, которая не переработалась, откладывается в клетках кожного покрова и в слизистой оболочке.

Причины проявления

К острому проявлению желтухи иногда приводят аутоиммунные болезни или анемия, которые были спровоцированы патологиям и в области синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет разные причины проявления.

Наследственная предрасположенность:

  • врожденные патологии в строении гемоглобина;
  • наследственное повышение билирубина;
  • дефекты в мембране эритроцитов, что связано с нарушениями в развитии селезенки.

Определенные заболевания:

  • воспаление легких двустороннего типа;
  • инфекционный эндокардит;
  • злокачественная анемия;
  • малярия;
  • опухоли в организме злокачественного характера;
  • болезнь печени (к примеру, асцит, гепатит С и др.);
  • инфаркт внутреннего органа.

Токсическое поражение организма:

  • отравление токсином, ядом, вредным химикатом;
  • укус ядовитой змеи или насекомого;
  • передозировка медикаментами.

Иногда можно наблюдать у пациента ложную желтуху, которая проявляется изменениями оттенка кожи. Такое состояние можно объяснить употреблением обильного количества фруктов, овощей, которые богаты на каротин или же обладают оранжевой окраской. Если явление не проходит в ближайшее время, пора начинать бить тревогу.

Проявление

Итак, гемолитическая желтуха представляет собой яркий симптом патологии, но не является заболеванием. Выражается она в переменах в оттенке кожного покрова и глазных склер. У гемолитической желтухи есть свои характерные особенности и симптоматика, которые помогают точно диагностировать ее. К признакам относится:

  1. Пожелтение кожного покрова. Кожа также постепенно приобретает легкую матовость.
  2. Изменения в цвете склер. У белков может быть легкая желтизна или же более интенсивная и заметная окраска.
  3. Слизистые оболочки перестают быть яркими, пропадает румянец на щеках, сосуды и капилляры обесцвечиваются.
  4. Характерного зуда не наблюдается.
  5. Печень не изменяется в размере, не становится более болезненной.
  6. У мочи меняется цвет на темный, потому что в организме повышается объем билирубина, который может придать урине такой окрас.
  7. Селезенка заметно увеличивается в размерах.
  8. Повышается слабость и утомляемость, появляется сонливость и потемнение в глазах, частое головокружение.
  9. Появляются желчные колики, если эритроциты разрушаются длительный период.
  10. Красные кровяные тельца теперь имеют короткий жизненный цикл.
  11. Часто гемолитическая желтуха имеет перекрестные симптомы с малокровием, потому требуется тщательная диагностика, от которой зависит окончательный диагноз и принятие решения о подходящей терапии для больного желтухой.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недуг после выявления симптоматики, применяются несколько типов обследования. Пациенту будет назначен анализ крови общий и биохимический, анализ мочи общий и анализ кала. Рекомендуется также пройти и УЗИ. В редких случаях врач назначает больному биопсию печени.

Ключевой момент эффективного лечения гемолитической желтухи – диагностирование основного заболевания, которое могло спровоцировать такое проявление. От итогового диагноза зависит и последующая медикаментозная терапия больного. Иногда требуется удаление селезенки. Если у пациента наблюдается анемия, прописывается курс гормональной терапии.

Обратите внимание, что прогноз также зависит от болезни, спровоцировавшей желтуху. Он может быть абсолютно положительным или же остро негативным.

Диета

Независимо от причины возникновения проблемы надо придерживаться и специальной лечебной диеты, которая включает в себя ряд основных рекомендаций:

  • Полностью исключается жаренная, копченая, соленая и жирная пища.
  • Необходимо ограничить количество мучных и дрожжевых изделий. Запрещено есть свежий хлеб, разные кондитерские изделия с кремами и булочки.
  • Лучше употреблять много мяса, которое было приготовлена на пару или же в отварном виде.
  • В рацион обязательно добавляется нежирная отварная или запеченная в духовке рыба.
  • Овощи и фрукты перед употреблением надо термически обрабатывать – запекать или готовить на пару.
  • Рекомендуется употреблять блюда из круп, макарон твердого сорта пшеницы.
  • В молочной продукции должно быть пониженное количество жиров в составе. Отлично было бы отдать предпочтение кефиру, легкому творогу и сметане.
  • Строго запрещается черный кофе и любые газированные напитки.

Само питание должно быть небольшими сбалансированными порциями. Обязательно помните, что пища всегда подогревается – нельзя есть остывшее блюдо, потому что оно навредить и без того шаткому состоянию больного. Чередуйте активность и отдых, чтобы выработать правильный режим. Соблюдение простого списка рекомендаций помогает быстро забыть о желтухе и исключить ее негативные последствия.

Для взрослых

Чтобы избежать обострения и развития желтухи в организме, надо своевременно обращаться к специалисту за консультацией и диагностикой. Оперативная постановка диагноза помогает быстро справиться с проблемой.

Если у больного наблюдаются хронические болезни или генетическая предрасположенность, надо соблюдать диету, принимать лекарственные препараты, назначенные лечащим врачом. В случае возникновения любого обострения немедленно обращаться за консультацией. Не стоит затягивать с проверками у специалиста, потому что нередко это приводит к негативному и нежелательному прогнозу.

Для новорожденных

Одним из лучших методов профилактики такого типа желтухи у самых маленьких деток – это полноценное кормление грудью.

Давно доказано, что материнское молозиво, которое активно вырабатывается в течение первых дней после родов, действует как некое слабительное и помогает выходить из организма ребенка первородному калу.

С ним же выводится и билирубин, который образуется непосредственно в печени.

Если первородный кал задерживается в организме малыша, билирубин попадает в кровоток из кишечника, что и повышает уровень желтухи. Поэтому при кормлении грудью сразу после родов у новорожденных наблюдается быстрое протекание желтухи, а еще чаще и ее полное отсутствие.

К мерам профилактики гемолитической желтухи среди детей также относят:

  • своевременное предупреждение аборта;
  • комплексные меры, которые помогают охранять здоровье каждой женщины;
  • обязательное безболезненное введение антирезусного иммуноглобулина в первые сутки после рождения ребенка с хорошим здоровьем и положительным резусом при резус-отрицательной матери. После абортов также рекомендуется проводить данную инъекцию, чтобы избежать негативных последствий и осложнений в дальнейшем.

Заключение

Гемолитическая желтуха представляет собой признак неоднозначного характера. Она может свидетельствовать о том, что в организме есть определенные изменения, но они незначительны. Также она может показать крупной нарушение или же течение сложной патологии в организме больного.

Чтобы избежать всяческих негативных последствий и осложнений, при первичных симптомах требуется обратиться к специалисту за диагностикой.

Особенно ответственно к своему здоровью надо относиться будущим мамам.

Необходимо регулярно посещать гинеколога, проходить проверки и сдавать анализы, следить за общим физическим здоровьем и психологическим состоянием. Такие меры помогают родить полностью здорового ребенка.

Своевременная профилактика и контроль за здоровьем помогают избежать проблем и патологий, которые являются острой угрозой для нормальной жизни больного.

Желтуха у новорожденного: причины, последствия, физиологическая

Гемолитическая желтуха у новорожденных последствия

Физиологическая желтуха новорожденных характерна для 70% малышей, рожденных в срок, а также для 90% недоношенных детей. В состоянии желтухи кожа новорожденного постепенно желтеет: сначала желтоватый оттенок приобретает кожа вокруг рта, потом на груди и спине младенца, и, в конце концов, желтеют ножки малыша.

Отступает это явление в обратном порядке – первыми нормальную окраску приобретают пальчики новорожденного. Несмотря на пугающие симптомы, физиологическая желтуха у новорожденных – это не болезнь, а всего лишь следствие процессов, происходящих в организме ребенка при адаптации к новым условиям внешней среды.

Разберемся, что является ее причиной и о чем следует беспокоиться родителям «золотых» малышей?

Причины

Прежде всего мне хочется отметить, что существуют определенные критерии физиологической (безопасной) желтухи и специальные протоколы, которые предписывают порядок действия врача при отклонении от них. В таком случае начинается активное выявление причин патологических изменений для начала своевременного лечения.

Появление характерной клинической картины возможно из-за следующих причин надпеченочной желтухи:

  • несовместимость эритроцитов матери и плода по антигенам;
  • микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
  • недостаточность ферментных систем (глю-6-фосфатдегидрогеназы);
  • повреждение гемоглобина при талассемиях;
  • прямое токсическое действие фармацевтических средств (например, «Викасол» в больших дозах, который беременные часто самовольно принимают в качестве витаминной добавки; нитрофураны, сульфаниламиды);
  • перенесенные заболевания во время беременности – Эпштейн-Барр, герпес, краснуха; инфицирование токсоплазмами, листериями и бледными трепонемами (сифилис);
  • сепсис.

У тяжелобольных младенцев критическое повышение сывороточного билирубина чаще всего связано с несколькими нарушениями.

Что такое желтушка у новорождённых?

Желтуха — окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер и слизистых из-за отложения в них желчных пигментов. В коже накапливается жирорастворимый билирубин, который образуется при распаде эритроцитов.

Печень не успевает нейтрализовать продукты распада. Поэтому в крови появляется избыточное количество этого пигмента.

Билирубин бывает:

  • неконьюгированным или непрямым. Он жирорастворимый;
  • коньюгированным или прямым. Такой билирубин является водорастворимым.

Патогенез (механизм развития)

Мой опыт показывает, что многие родители даже не пытаются поинтересоваться, а почему же у ребенка происходят те или иные патологические процессы, пеняя на врачей (хотя виноваты могут быть они сами). Понимание патогенеза синдрома при гемолитической желтухе позволит не только правильно поступить в этой ситуации, но и вовремя предупредить подобное у последующих детей.

Повышение билирубина происходит по причинам, которые условно имеют разную степень сродства к функционированию гепатобилиарной системы. Надпеченочная желтуха связана с ней лишь опосредовано, так как основная причина кроется в массивном разрушении эритроцитов в селезенке и даже просвете сосудов.

При микросфероцитозе красные кровяные тельца имеют неправильную форму (эритроциты уменьшенные и круглые) из-за врожденного дефекта клеточной стенки, что делает их нефункциональными. Логично предположить, что они первыми подлежат уничтожению.

Но чаще всего акушерам-гинекологам встречается желтуха при гемолитической болезни (1-2%). Ее появление обусловлено тем, что эритроцитарные антигены (резус-факторы, группа крови и еще десятки других белковых факторов) мамы и плода разные. Это приводит к тому, что материнские антитела разрушают клетки крови ребенка.

В грубом сравнении гемолитическая желтуха новорожденных похожа на своеобразный вариант аллергической реакции. При этом мать сенсибилизируется именно в процессе беременности (поэтому гинеколог вовсе не из праздного любопытства уточняет, были ли аборты, выкидыши или предыдущие роды в прошлом).

Основные симптомы болезни

В связи с основным заболевания симптомы проявления желтухи будут разными. Если врачи констатирую течение физиологического типа, то для беспокойства нет повода. Однако если симптомы долго не проходят (больше 2 недель), добавляются тревожащие признаки, то необходимо немедленно обратиться к врачу.

Основные сигналы, которые должны насторожить родителей:

  • пожелтение покровов и слизистых длительное время;
  • сон стал беспокойным;
  • ребенок отказывается от еды;
  • стул обесцветился;
  • появились кровоизлияния под кожей и синяки;
  • ребенок слишком вялый;
  • монотонно беспрерывно плачет;
  • моча потемнела;
  • появились признаки поражения ЦНС;
  • болезнь протекает волнообразно;
  • при осмотре хорошо прощупывается увеличение селезенки и печени.

Более точные показатели отклонения по основным видам желтушки:

  • Гемолитическая желтуха характеризуется светло-желтым окрасом эпидермиса. Цвет фекалий также меняется, моча либо обычного цвета, либо слегка темная.
  • Механическая – цвет кожного покрова зеленоватая, фекалии обесцвечиваются, моча темнеет.
  • Печеночная — кожа становится насыщенного желтого цвета апельсиновой корки или абрикоса, фекалии сильно окрашены, а моча становится похожей на крепкий чай.

Клинические особенности

Симптомы при гемолитической болезни появляются в соответствии с выраженностью процесса. Это может протекать в трех прижизненных вариантах – желтушный (самый распространенный), анемичный и отечный (наиболее опасный). Поэтому далеко не всегда отсутствие видимого окрашивания — благоприятный признак.

Желтушность при этой патологии характеризуется ранним появлением (первые несколько часов после рождения ребенка), неуклонно прогрессируя.

В крайне редких ситуациях даже околоплодные воды окрашены соответственно (неблагоприятный прогноз). Возможно увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с сопутствующими кровоизлияниями.

Недоношенные дети более чувствительны, поэтому изменения нарастают интенсивнее.

Последствия гемолитической болезни новорожденных – Супермама

Гемолитическая желтуха у новорожденных последствия

Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают.

Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов.

Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

  • из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
  • у матери образуются антитела;
  • антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
  • они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
  • начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
  • НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Симптоматика и формы

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Желтушная

Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:

  • увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
  • быстрый рост неконъюгированного билирубина;
  • желто-зеленая кожа;
  • темная моча;
  • неокрашенный кал.

В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.

Анемическая

Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:

  • бледные кожные покровы;
  • анемия;
  • незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
  • небольшой рост показателя НБ.

Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.

Отечная

Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:

  • бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
  • вялость, слабость мышц;
  • увеличенный живот;
  • нарушения дыхания;
  • слабые тона сердца.

При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.

Сбор анамнеза

Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:

  • число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
  • переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
  • наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.

После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.

Определение резус-фактора и группы крови родителей

Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.

Выявление противорезусных антител

Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:

  • 8-10 недели беременности;
  • 16-18 недели;
  • 24-26 и 32-34 недели.

По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).

УЗИ-сканирование

С помощью ультразвукового исследования можно выявить:

  • утолщение (гиперплазию) плаценты;
  • отечность плода;
  • многоводие – избыточность амниотической жидкости;
  • увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
  • расширение пупочной вены.

Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.

Амниоцентез

Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.

Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).

Анализы после рождения

Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:

  • выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
  • показатель ретикулоцитов;
  • динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
  • титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.

Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

  • до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
  • для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие.

Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы.

К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

  • раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
  • позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

  • быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
  • признаки билирубиновой интоксикации;
  • крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
  • тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

  • (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
  • соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
  • группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.

Прогноз

Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.

Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.

В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.

Профилактика

Современная медицина предлагает следующие способы профилактики гемолитической болезни у новорожденных:

  1. Подготовка девочки к материнству с рождения – не увлекаться неоправданными гемотрансфузиями, проводить только при крайней необходимости.
  2. Объяснять вред абортов, как причин развития сенсибилизации и опасности при следующих беременностях.
  3. Введение после абортов и родов всем женщинам с отрицательным резус-фактором анти-D-глобулина (опыт Великобритании показал снижение заболеваемости гемолитической болезнью новорожденных на 95 %).

Важно проводить обследование будущих родителей до наступления беременности и на ранних сроках гестации.

Важно: требуется выявлять разные виды несовместимости супругов до беременности, стимулировать иммунобиологическую защиту организма, снижать сенсибилизацию у женщин.

Врачи призывают будущих мам не игнорировать назначаемые осмотры, проводить все исследования в срок и полностью. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного в современных условиях лечится, но требует своевременной и полноценной диагностики и терапии, чтобы не терять драгоценные часы после рождения малыша.

Источник:

Гемолитическая болезнь новорождённого: отличником уже не быть?

Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.

Гемолитическая болезнь новорождённого: отличником уже не быть?

Гемолитическая желтуха у новорожденных последствия

Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.

Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех

Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:

  1. женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
  2. женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.

Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.

Конфликт по резус-фактору тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности у конкретной женщины. Для конфликта по АВ0-системе такой закономерности нет.

В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться – снаряжает армию антител.

К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов.

Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.

Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве.

Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин.

Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.

Гемолитическая болезнь новорождённого: виды

  • Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
  • Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
  • Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.

Гбн опасна не только «здесь и сейчас»

Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:

  • детские церебральные параличи (ДЦП);
  • грубая задержка физического и психического развития.

В более лёгких случаях высок риск:

  • умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
  • косоглазие;
  • снижение слуха.

Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:

  • болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
  • выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
  • страдают тем или иным видом аллергии;
  • имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.

В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.

Можно ли как-то защитить ребёнка от ГБН?

Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка. Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши.

При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести. При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод.

Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.

Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.

А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?

Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме

Как протекает коклюш у ребёнка?

Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?

Гемолитическая желтуха у новорожденных и взрослых – причины, симптомы и лечение, возможные осложнения

Гемолитическая желтуха у новорожденных последствия

Гемолитическая желтуха у новорожденного часто является физиологической. Возникает специфическое окрашивание кожи, белков глаз и слизистых оболочек в желтоватые оттенки.

В большинстве случаев это связано с незрелостью детской ферментной системы, которая не умеет обезвреживать билирубин. Но также желтуха может быть обусловлена и иммунным конфликтом материнского организма и плода.

Это бывает при отрицательном резус-факторе у матери и положительном у ребенка: когда разрушаются эритроциты, снижается уровень гемоглобина и появляется желтушность.

Встречается гемолитическая желтуха и у взрослых. У них она тоже обусловлена распадом эритроцитов. В любом случае патология у ребенка и взрослого требует активного медицинского наблюдения.

Формы гемолитической желтухи

Существует несколько форм желтухи у младенцев:

  • Конъюгационная. Обусловлена низкой связывающей способностью печени, ее незрелостью. К этой группе относятся и физиологическая желтуха.
  • Гемолитическая. Эта форма обусловлена повышенным разрушением эритроцитов (такая патология называется гемолизом).
  • Паренхиматозная. Развивается при токсическом или инфекционном поражении клеток печени.
  • Обтурационная. Возникает при наличии механических препятствий для оттока желчи.

Гемолитическая желтуха также бывает нескольких видов. Возникает она при повышенном распаде эритроцитов и является одним из проявлений гемолитической болезни новорожденных, которая чаще всего развивается при отрицательном резус-факторе у матери.

У взрослых гемолитическая желтуха может иметь другие причины, но она не менее опасна.

Гемолитические корпускулярные желтухи

Эта форма заболевания связана либо с недостаточной активностью ферментной системы (что неудивительно, учитывая ее незрелость), либо с другими формами несостоятельности эритроцитов, нарушением выработки гемоглобина, патологиями мембранных структур.

Корпускулярные желтухи могут быть обусловлены генетическими отклонениями. В любом случае назначается симптоматическое лечение.

Гемолитические экстракорпускулярные желтухи

Эта форма заболевания также связана с разрушением эритроцитов, но к нему приводят какие-то внешние воздействия – наличие микробных токсинов при инфекционных заболеваниях или присутствие гемолитических ядов.

Помимо симптоматического лечения, в таких случаях надо еще выявить и устранить внешний фактор, приводящий к гемолизу.

Гемолитические постгеморрагические желтухи

Такая форма развивается при массивном распаде эритроцитов, который происходит на участке с кровоизлиянием (например, вызванном травмой).

В таком случае назначают симптоматическое лечение, но проводится и превентивная терапия, которая препятствует дальнейшему развитию заболевания и предотвращает осложнения.

Причины заболевания

Причины гемолитической желтухи у детей и взрослых могут быть разными, но частично они совпадают.

У новорожденных

основная причина гемолитической желтухи — это резус-отрицательная кровь матери в тех случаях, когда у самого ребенка резус положительный.

в материнском организме начинают формироваться антитела против эритроцитов плода, то есть происходит это еще во время беременности. через плаценту они попадают к ребенку. чем раньше начинают вырабатываться тела, тем большее их количество будет накапливаться и тем тяжелее проявления гемолитической желтухи.

также причинами становятся различные генетически обусловленные патологии, для которых характерно нарушение нормального строения клеточных мембран или молекул гемоглобина, любые отклонения в ферментной системе. каждая из этих причин может привести к разрушению эритроцитов. в итоге растет уровень билирубина и становятся заметными внешние проявления желтухи.

у взрослых

у взрослых людей, помимо описанных выше наследственных дефектов эритроцитов и гемоглобина, причинами гемолитической желтухи являются обширные гематомы, инфаркты, желудочно-кишечные кровотечения, геморрагический инсульт. к этому заболеванию приводят такие инфекции, как краснуха, эпидемический паротит, корь.

эритроциты могут разрушаться под действием лекарственных препаратов (вроде сульфаниламидов).

симптомы

Проявления гемолитической желтухи не сводятся к одному только изменению цвета кожи. У детей и взрослых они могут несколько отличаться.

Симптомы гемолитической желтухи у новорожденных

Гемолитическая желтуха становится заметной с первого дня жизни. Она отличается от физиологической, которая начинается с третьего дня, поскольку в последнем случае печень малыша просто медленнее, чем у взрослых, перерабатывает билирубин. И интенсивность желтушного оттенка обусловлена количеством этого пигмента.

При гемолитической желтухе нездоровый оттенок кожи заметен сразу. Обычно ребенок уже появляется на свет с довольно ярким желтым оттенком кожи и слизистых. Бывают случаи, когда желтизны нет, только нездоровая бледность, но такое происходит очень редко.

Часто при тяжелом течении болезни малыш появляется даже раньше срока. Уровень билирубина в его организме растет быстро и в короткие сроки доходит до опасных отметок.

Основные симптомы гемолитической желтухи у новорожденных, помимо изменения цвета кожи и белков глаз, сводятся к следующему:

  • анемия, вызванная снижением уровня гемоглобина и эритроцитов (его можно проверить с помощью анализов);
  • гипербилирубинемия — тоже устанавливается после проведения исследований;
  • увеличение печени и селезенки;
  • отечность — в тяжелых случаях (как и скопление жидкости в полостях тела);
  • заметное снижение мышечного тонуса;
  • со стороны ЦНС — угнетенные рефлексы (обусловлено тем, что уровень билирубина в крови настолько повышается, что проникает даже в некоторые структуры головного мозга).

Эти симптомы отличают гемолитическую желтуху от физиологической, при которой уровень билирубина повышен ненамного, чаще всего до значения 220-250 мкмоль/л, а бывает и меньше.

Физиологическая желтуха проходит самостоятельно, она обычно не нуждается в лечении, и к тому моменту, как ребенку исполнится две недели, от нее уже и следа не останется.

Симптомы у взрослых

Для гемолитической желтухи у взрослых характерны не только изменение цвета кожи до лимонно-желтого, но и такие признаки, как слабые или умеренные боли в животе, тошнота, диарея, другие диспепсические проявления. При обострении заболевания боли слева в подреберье становятся более сильными из-за увеличения селезенки в размерах. Возможны головные боли, фебрильная лихорадка.

Если же гемолитическая желтуха вызвана воздействием каких-то токсинов, то возникают характерные для таких патологий симптомы — тахикардия, сильное снижение артериального давления, иногда даже угнетение сознания вплоть до комы.

Методы лечения болезни

Для детей, помимо медикаментозной терапии, лучшее лечение гемолитической желтухи — светолечение (его называют фототерапией). Ребенка помещают под специальную лампу, под лучами ультрафиолета кожа постепенно приобретает нормальный оттенок.

https://www.youtube.com/watch?v=AjjvWT430fA

Это происходит потому, что пигмент билирубин под действием такого излучения переходит в водорастворимую форму, а она быстро выводится печенью и почками. Такой метод лечения используется и для взрослых.

Медикаментозная терапия

При лечении желтухи у новорожденных стараются обходиться практически без лекарств. Дело в том, что применение используемых ранее желчегонных средств, Аллохола, витаминов группы В оказалось неэффективным. Другие препараты только ухудшали состояние.

На современном этапе, помимо фототерапии, для детей используется только введение стандартных иммуноглобулинов и описанное ниже обменное переливание крови.

Для взрослых назначаются кортикостероиды, если речь идет об аутоиммунной природе гемолитической желтухи. Также назначаются индукторы ферментов печени. Если гемолитическая желтуха вызвана бактериальной инфекцией, то дополнительно назначаются антибиотики.

Хирургическое вмешательство

При тяжелом течении показано хирургическое лечение. Оно подразумевает спленэктомию, то есть удаление селезенки. Это помогает предотвратить разрушение эритроцитов в синусах этого органа. Такой метод используется для пациентов с наследственными патологиями.

При критическом для ЦНС содержании билирубина проводится обменное переливание крови, что помогает снизить уровень пигмента, восполнить нехватку эритроцитов и предотвратить гипоксию.

Народные средства

При гемолитической форме желтухи народные средства считаются неэффективными. Они не устраняют причин заболевания, но могут поддержать работу гепатобилиарной системы.

Взрослые могут принимать экстракт кукурузных рыльцев или настой — 15 г растительного сырья заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 40 минут, фильтруют и пьют по 10 мл каждые три часа. Для новорожденных народные средства противопоказаны.

Профилактика заболевания

В случаях, когда известно, что у женщины отрицательный резус-фактор, развитие гемолитической желтухи можно предотвратить путем введения иммуноглобулина. Это можно делать во время беременности.

Специальный антирезусный иммуноглобулин вводят на 28-й и 34-й неделе. Для этого даже не нужно знать резус-фактор плода. Для взрослых специфической профилактики заболевания не разработано.

Хотя прогноз в большинстве случаев будет благоприятным, гемолитическая желтуха опасна своими отдаленными последствиями. Поэтому такую важную роль играет медицинское наблюдение, особенно для новорожденных.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.