Гепатобластома причины

Содержание

Гепатобластома – Медицинский справочник

Гепатобластома причины
Гепатобластома

Гепатобластома – злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте.

Клинически гепатобластома проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике гепатобластомы используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови.

Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Гепатобластома

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни.

Опухоль обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь.

На разрезе гепатобластома имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза.

Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В гастроэнтерологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы гепатобластомы.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур.

Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки).

Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип гепатобластомы может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены.

Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна).

Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса(нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.

Существует определенная связь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период развития гепатобластомы протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. При гепатобластоме у детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром.

Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием. Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

Редко при гепатобластоме может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей опухолью. Существует высокий шанс метастазирования гепатобластомы гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика гепатобластомы

Специфических методов диагностики гепатобластомы не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье.

 УЗИ печени и брюшной полости при гепатобластоме выявляет расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены.

 КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиографияпомогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина — АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина.

Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов при гепатобластоме, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Дифференциальный диагноз гепатобластомы проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение гепатобластомы

Лечение гепатобластомы – хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производят удаление одной или нескольких долей печени, пораженных опухолью — лобэктомияили гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров гепатобластомы и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно, для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи.

В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени.

I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии — микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Прогноз при гепатобластоме

Прогноз лечения гепатобластомы определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика гепатобластомы увеличивает шанс на излечение заболевания.

После лечения гепатобластомы больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки.

Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии — меньше 30%.

Гепатобластома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гепатобластома причины

Представляет собой злокачественную низкодифференцированную опухоль печени эмбрионального генеза, развивающуюся в раннем детском возрасте.

Причины

Истинные причины возникновения гепатобластомы не известны.

Данное патологическое состояние часто выявляется при наследственных аномалиях, которые обусловлены предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований, например, семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии и синдроме Бекуита-Видеманна.

Нарушение внутриутробного развития, обусловленное генными мутациями или действием определенного онкогена, который может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и формированию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома иногда сочетается с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса.

Повышенный риск развития гепатобластомы чаще всего наблюдается у детей, которые ранее перенесли гепатит B в период новорожденности, а также у лиц, страдающих глистной инвазией, полипозом толстого кишечника, метаболическими нарушениями, обусловленными наследственной тирозинемией, гликогеной болезнью I типа.

Выделяется определенная взаимосвязь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой фактически не отмечается развития цирроза печени.

Симптомы

На начальном этапе развития гепатобластомы отличается скрытым течением, в большинстве случаев заболевание протекает без выраженной симптоматики, при этом развернутая клиника характерна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли.

При гепатобластоме у детей может определяться увеличение объема живота, его выбухание, в этом случае может определяться объемное уплотнение в правом подреберье. Помимо этого, у таких больных может выявляться болевой синдром различной интенсивности.

При прогрессировании гепатобластомы может выявляться потеря аппетита, снижение массы тела, тошнота, недомогание. Диспепсические расстройства при этом заболевании встречаются очень редко. У больных отмечается возникновение фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижения массы тела, что указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

В редких случаях при гепатобластоме может отмечаться преждевременное половое созревание вследствие выработки новообразованием хорионического гонадотропина. Гепатобластома – это быстрорастущая опухоль. Существует высокая вероятность при этом типе новообразования метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики гепатобластомы на данный момент не разработано. Общий осмотр и пальпация живота позволяют выявить наличие образования в правом подреберье.

Для подтверждения диагноза печени и брюшной полости при гепатобластоме выявляется расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены.

Компьютерная и магниторезонансная томография, а также радиоизотопное сканирование печени и ангиография позволяют определить стадию заболевания и провести планирование объема операции. Таким больным назначается общий и биохимический анализ крови.

Обязательно больным назначается рентгенография грудной клетки и брюшной полости, что позволяют выявить метастатическое поражение других органов и наличие в основной опухоли кальцификатов, а также исключить наличие у больного других новообразований. Биопсия печени показана в случае сомнительного диагноза.

Лечение

Лечение гепатобластомы проводится хирургическим методом и заключается в удалении новообразования путем частичной гепатэктомии.

При этой патологии чаще всего производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных опухолью – лобэктомия или гемигепатэктомия.

Благодаря тому, что печень обладает высоким регенеративным потенциалом, в большинстве случаев она способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях проводят предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров гепатобластомы и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики, которые бы позволили бы предупредить развитие гепатобластомы.

Гепатобластома

Гепатобластома причины

Гепатобластома – это злокачественная опухоль в печени, которая образовывается в момент внутриутробного развития из стволовых клеток и характеризуется проявлениями печеночно-клеточной недостаточности и синдромом портальной гипертензии.

Заболевание выявляют обычно с момента рождения до 3-х летнего возраста.

Гепатобластома составляет 1% от всех опухолей, которые встречаются в педиатрии, пол на частоту возникновения патологического процесса в печени не влияет.

Прогноз для заболевания сомнительный, после выявления и проведения полноценного лечения, которое должно обязательно включать курсы химиотерапии, резекцию доли печени или трансплантацию органа, 5-ти летняя выживаемость больных составляет 75 – 95%, а 10-ти летняя – 43 – 57%.

Причины возникновения

  • Наследственная предрасположенность;
  • Врожденные пороки развития печени или других внутренних органов;
  • Инфицирование плода в период внутриутробного развития вирусным гепатитом В, глистными инвазиями;
  • Употребления в пищу беременной женщины большого количества афлотоксина, который продуцирует грибок, паразитирующий на овощах, фруктах и злаковых культурах;
  • Врожденные заболевания обмена:
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушения обмена меди;
    • гемохроматоз – нарушение обмена железа;
    • порфирия – нарушение пигментного обмена.

Классификация

В зависимости от размеров опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов гепатобластому делят на 6 стадий:

  • I стадия: Т1N0M0 – гепатобластома в печени визуально не определяется, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • II стадия: T2N0M0 – гепатобластома небольших размеров, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIA стадия: T3N0M0 – гепатобластома в печени имеет диаметр до 5-ти см, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIB стадия: T(1или 2 или 3)N1M0 – размеры гепатобластомы характерный для I, II или IIIА стадии, есть регионарные метастазы, отдаленные метастазы – отсутствуют.
  • IVA стадия: T4N(0 или 1)M0 – гепатобластома с диаметром более 5 см. Опухоль прорастает в желудок, поджелудочную железу, брюшину или плевру. Регионарные метастазы есть, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IVB стадия: T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1, – наличие гепатобластомы любого размера, регионарные метастазы могут отсутствовать или присутствовать, наличие отдаленных метастазов.

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, в котором будет наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, снижение лейкоцитов и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, в которых будет характерно повышения фракций билирубина, печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ), тимоловой пробы и щелочной фосфатазы;
  • Биохимический анализ крови, для которого будет характерно снижение общего белка и его фракций, глюкозы, протромбинового индекса, холестерина и его фракций;
  • Анализ крови на альфа-фетопротеин. При гепатобластоме в 80% случаев будет повышение данного вещества в крови.

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Симптоматическое лечение гепатобластомы

  • При повышении температуры или возникновении боли – ибупрофен по 200 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • для улучшения общего состояния и снижения опухолевой интоксикации – смекта по 1 пакетику, разбавленному 1/3 стакана воды 3 раза в сутки или лактулоза по 5 – 15 мг (в зависимости от массы тела ребенка) 1 раз в сутки, утром, натощак;
  • для улучшения пищеварения ферметы – креон по 1000 ЕД вместе с приемом пищи;
  • при возникновении асцита – индапамин по 2,5 мг 1 раз в сутки;
  • в случае возникновения анемии при массивных кровотечениях – переливания донорской эритроцитарной массы и плазы крови.

Народное лечение

Народное лечение строго противопоказано!

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям до 6-ти месяцев – грудное молоко или искусственные, адаптированные молочные смеси. С 6-ти месячного возраста – обычный прикорм.

Детям старше 3-х лет: диетическое отварное или тушеное мясо курицы, телятины или говядины, рыба, молочные продукты, овощи, фрукты, каши, компоты, чай, морсы.

Исключить: жирную, острую, соленую, жареную пищу, шоколад, газированные напитки.

Осложнения

  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • кахексия (крайняя степень похудения);
  • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

  • планирование беременности;
  • своевременное лечение всех воспалительных заболеваний в организме;
  • кариотипирование (анализ хромосом на выявление патологических ген) семейной пары, которая планирует забеременеть, особенно при выявлении подобных заболеваний в роду, как по линии будущего отца, так и по линии матери;
  • рациональное, здоровое питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • ежегодное профилактическое обследование у терапевта;
  • вакцинация от вирусного гепатита В;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Гепатобластома причины

Гепатобластома причины

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани.

Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени.

К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов.

Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Опухоли печени

Гепатобластома причины

Опухоли печени представляют собой группу новообразований, в которую входят и злокачественные (рак), и доброкачественные неоплазии.

Они могут проявляться как локальными симптомами, такими как желтуха и боль в правом верхнем квадранте, так и неспецифическими общими, такими как усталость, потеря веса и анорексия.

Многие такие новообразования обнаруживаются случайно при рутинных медицинских исследованиях. Кроме того, печень  — самое распространенное место метастазирования, и метастазы в этом органе встречаются значительно чаще, чем первичные опухоли печени.

Типы доброкачественных новообразований

Доброкачественные (нераковые) неоплазии печени встречаются чаще, чем злокачественные. Они не распространяются на другие части тела и обычно не представляют серьезной угрозы для здоровья. 

На самом деле, в большинстве случаев доброкачественные образования вообще не диагностируются, поскольку они не вызывают симптомов. Они обнаруживаются, как правило, в ходе планового  УЗИ, или при МРТ, назначенной по поводу другого состояния.

Гемангиомы  — это наиболее распространенная форма печеночных доброкачественных новообразований. Они представляют собой неоплазии из аномальных кровеносных сосудов. До 5 % всего взрослого могут иметь небольшие гемангиомы в своей печени. Женщины более склонны к их появлению, чем мужчины. 

Очаговые узловые гиперплазии — это вторая по распространенности форма доброкачественных печеночных новообразований. Они не вызывают симптомов и не требуют лечения.

Обычно встречаются у женщин в возрасте от 20 до 30 лет. Как и другие формы неоплазий, они обычно обнаруживаются во время визуальных тестов проводимых по другому поводу.

 В очень редких случаях, если они большие или вызывают боль, рекомендуется хирургическое удаление.

Гепатоцеллюлярные аденомы — менее распространенные доброкачественные опухоли печени. Они чаще всего встречаются у женщин детородного возраста.

Предполагается их связь с гормональным дисбалансом и влиянием эстрогенов. Ранее рост подобных образований был связан с использованием оральных контрацептивов, когда использовались более высокие дозы эстрогена.

 Сейчас их рост в большей степени провоцирует заместительная гормональная терапия.

Поскольку они обычно не вызывают симптомов, большинство из них никогда не обнаруживаются, и они редко вызывают проблемы. 

Симптомы доброкачественных неоплазий

Обычно все  эти доброкачественные опухоли не вызывают симптомов и не нуждаются в лечении. Симптомы возникают тогда, когда опухоль большого размера оказывает давление на саму печень или на рядом расположенные органы. 

Симптоматика выражается в чувстве тяжести в правом подреберье, болях в этой же области, а также желтухе, тошноте и рвоте (при нарушении оттока желчи).

Лечение доброкачественных новообразований

Из-за их доброкачественной природы и отсутствия известного злокачественного потенциала печеночные гемангиомы обычно не требуют лечения.  Для больших, симптоматических гемангиом, которые влияют на качество жизни пациента или когда диагноз сомнительный, используется хирургическая резекция.

После постановки диагноза пациентам с аденомой печени следует прекратить применение КОК или любых анаболических стероидов. Разрыв аденомы может потребовать неотложного вмешательства для контроля внутреннего кровотечения. Хирургическая резекция классически показана для симптоматических аденом или образований размером более 5 см.

При узловых гиперплазиях в большинстве случаев нет показаний к хирургическому вмешательству, и лечение включает консервативное клиническое наблюдение у бессимптомных пациентов.

 Хирургическое вмешательство обычно назначается только при большой симптоматической опухоли или при сомнении диагноза.

  Некоторые авторы рекомендуют хирургическую резекцию опухолей, которые демонстрируют прогрессивный рост, или опухолей размером более 10 см.

Виды злокачественных опухолей

Во всем мире злокачественные опухоли печени  — третья по значимости причина онкологической смертности после рака легких и желудка.

 Наибольшая заболеваемость гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК) приходится на Китай, что составляет около 50% случаев ГЦК во всем мире, причем большинство случаев связано с инфекцией вирусом гепатита В.

 Холангиокарцинома также имеет непропорциональное географическое распределение, причем Таиланд имеет самые высокие глобальные показатели.

Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК), также известная как гепатома — наиболее распространенный тип ЗОП, на его долю приходится 75 % всех случаев. Это состояние развивается в гепатоцитах, которые составляют основу ткани печени.

Опухоль характеризуется агрессивным инфильтративным ростом прорастанием в соседние органы, такие как поджелудочная железа, кишечник и желудок.

 ГЦК гораздо чаще встречается у людей с серьезными повреждениями этого органа из-за злоупотребления алкоголем.

Холангиокарцинома, более известная как рак желчных протоков, развивается в маленьких трубчатых протоках в печени. Рак желчных протоков составляет примерно от 10 до 20% всех случаев ЗОП.

 Когда рак начинается в секции протоков внутри печени, это называется внутрипеченочным раком желчных протоков.

 Когда рак начинается в области протоков за пределами печени — это рак внепеченочных желчных протоков.

Ангиосаркома печени — это редкая форма рака печени, которая начинается в кровеносных сосудах этого органа. Ангиосаркома имеет тенденцию прогрессировать очень быстро, поэтому он обычно диагностируется на поздней стадии и плохо поддается лечению.

Гепатобластома — чрезвычайно редкий тип неоплазии. Она почти всегда встречается у детей, особенно в возрасте до 3 лет.

Причины

Пока неизвестно почему  развивается опухоль печени — причины развития этой болезни не установлены. Тем не менее, существуют определенные факторы, которые повышают риск развития этой патологии.

  • Пожилой возраст. Печеночные онкопатологии чаще встречается у людей старше 50 лет.
  • Длительная инфекция гепатита В или С. Это доказанный фактор риска. Недолеченный вирусный гепатит (особенно С) очень часто переходит в ГЦК.
  • Употребление двух или более стандартных единиц алкогольных напитков каждый день в течение многих лет увеличивает риск развития рака печени.
  • Цирроз — это форма повреждения органа, при которой здоровая ткань заменяется рубцовой тканью. Это заболевание многократно увеличивает риск развития злокачественных опухолей печени.
  • Воздействие афлатоксина. Афлатоксин  — токсичное вещество, производимое плесенью, которая может расти на арахисе, зерне и кукурузе. При низком качестве этих продуктов в них возможен опасный уровень концентрации афлатоксина.
  • Диабет и ожирение. Люди с диабетом, как правило, имеют избыточный вес или ожирение, что может вызвать проблемы с печенью и увеличить риск развития рака печени.

Как проявляются злокачественные опухоли

Злокачественная опухоль печени симптомы на ранних стадиях обычно не проявляет. Когда же симптомы появляются, они могут включать:

  • дискомфорт в животе, боль и давление;
  • пожелтение кожи и белков глаз;
  • белый, меловой стул;
  • тошноту;
  • рвоту;
  • кровоподтеки или склонность к кровотечениям;
  • слабость;
  • быструю утомляемость.

Диагностические тесты и процедуры

  • Функциональные тесты помогают определить здоровье печени, измеряя уровни белков, ферментов и билирубина в крови.
  • Наличие альфа-фетопротеина (АФП) в крови может быть признаком рака. Этот белок обычно вырабатывается только в опухолях печени и желточном мешке плода до момента рождения.

     Производство АФП обычно прекращается после рождения.

  • КТ или МРТ брюшной полости дают детальные изображения печени и других органов брюшной полости. Они позволяют врачу точно определить, где развивается опухоль, измерить ее размер и оценить, распространилась ли она на другие органы.

Как лечится рак печени в Бельгии 

Лечение опухоли печени зависит от:

  • количества, размера и расположения опухолей;
  • того, насколько хорошо функционирует печень;
  • присутствия цирроза;
  • распространенности опухоли на другие органы.

Гепатэктомия

Гепатэктомия выполняется для удаления части или всей печени. Эта операция обычно проводится, когда рак ограничен печенью. 

Пересадка печени

В Бельгии при масштабном или тотальном удалении печени производится трансплантация  ис использованием части донорского органа. Бельгия занимает одну из лидирующих позиций в мире по выполнению трансплантации печени, особенно у детей. Пересадка может привести к выздоровлению, только если рак не распространился на другие органы. 

Абляция

Абляция предусматривает термическое или химическое воздействие для разрушения клеток опухоли. Она выполняется под местной анестезией.  Абляция показана людям,  у которых невозможна операция или пересадка или при мелких опухолях. В клиниках Бельгии используются несколько методов абляции.

  • Микроволновая абляция (MWA)
  • Радиочастотная абляция (RFA)
  • Криоабляция — разрушение клеток опухоли жидким азотом
  •  Химическая абляция — прямая инъекция этангола в пораженные участки для уничтожения опухолевых клеток.
  • Необратимая электропорация (IRE) — это новая технология, использующая нетепловые электрические импульсы для разрушения опухолевых клеток. Метод IRE более точный, что дает возможность максимального удаления опухолевой ткани без повреждения здоровой.

Химиотерапия

Химиотерапия уничтожает опухолевые клетки или блокирует их размножение. Лекарства вводятся внутривенно или местно в печеночную артерию. Местный вариант обеспечивает лучшую эффективность при меньшем уровне побочных эффектов. И именно этот вариант находит все большее применение в бельгийских клиниках.

Радиационная терапия

Лучевая терапия предполагает использование высокоэнергетических лучей для уничтожения раковых клеток. Он может быть доставлен внешним излучением или внутренней радиотерапией.

 Внешняя лучевая терапия проводится в Бельгии на современных аппаратах с точным трехмерным визуальным контролем и компьютерным управлением.

 Внутренняя терапия представлена перспективными методами  с использованием микросфер.  

Таргетная терапия

Таргетная терапия уменьшает рост опухоли и помогает перекрыть кровоснабжение опухоли. Сорафениб (Нексавар®) одобрен в Бельгии как средство целевой терапии для людей с опухолями  печени. Таргетная терапия продлевает жизнь людям с неоперабельными опухолями. 

Эмболизация и химиоэмболизация

Метод блокады печеночной артерии  уменьшает количество крови, поступающей в опухоль. При химиоэмболизации в печеночную артерию дополнительно вводятся химиотерапевтические препараты.  При этом созданная блокировка удерживает химиотерапевтические средства в печени более длительное время.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.