Гиалиново капельная дистрофия

Содержание

Гиалиново капельная дистрофия

Гиалиново капельная дистрофия

Паренхимато́зные диспротеино́зы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов.

Классификация [ править | править код ]

К паренхиматозным диспротеинозам относятся следующие патологические процессы:

  1. Гиали́ново-капельная дистрофи́я (внутриклеточный гиалино́з)
  2. Гидропи́ческая (вакуольная, водяночная) дистрофи́я
  3. Роговая дистрофи́я
  4. Первичные аминоацидопати́и

По современным представлениям только внутриклеточный гиалиноз и роговая дистрофия могут быть отнесены к паренхиматозным протеинопатиям, т.к.

при этих процессах нарушается обмен белков (альбуминов и глобулинов крови, реабсорбируемых канальцевыми нефроэпителиоцитами при нефротическом синдроме; цитокератинов гепатоцитов при алкогольных поражениях печени; зрелого кератина).

При первичных аминоацидопатиях происходит нарушение метаболизма прежде всего аминокислот. Зернистая и гидропическая дистрофии представляют собой морфологические варианты повреждения клетки, в процессе которого нарушается обмен всех веществ, а не только белков.

Тем не менее, приведённая типология паренхиматозных диспротеинозов в отечественной патологической анатомии сложилась исторически и широко используется в практической работе патологоанатомов.

Гиалиново-капельная дистрофия [ править | править код ]

Гиали́ново-капельная дистрофи́я (внутриклеточный гиалино́з) — появление в цитоплазме паренхиматозных клеток белковых капель, окрашивающихся однородно и интенсивно кислыми красителями, т.е. имеющих тинкториальные свойства гиалина.

Специфические для данного типа дистрофии макроморфологические признаки отсутствуют.

Внешне орган выглядит соответственно характеру основного заболевания, при котором развивается внутриклеточный гиалиноз (алкогольный гепатит, цирроз печени, различные заболевания почек и т.п.).

Внутриклеточный гиалиноз распознаётся при микроморфологическом исследовании ткани поражённого органа. Чаще процесс обнаруживается в почках и печени.

Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев [ править | править код ]

В почках гиалиново-капельная дистрофия развивается при различных заболеваниях (нефриты, амилоидоз, опухоли, нефролитиаз и т.д.), сопровождающихся нефротическим синдромом.

Нефротический синдром [ править | править код ]

Нефротический синдром характеризуется трёмя основными признаками: (1) протеинурией, (2) гипопротеинемией и (3) онкотическими отёками.

Протеинурия — потеря белка с мочой вследствие повышенной проницаемости клубочкового фильтра при тех или иных поражениях почечной ткани. Гипопротеинемия (уменьшение содержания белка в плазме крови) при нефротическом синдроме возникает в результате протеинурии.

Онкотические отёки — отёки, развивающиеся на фоне гипопротеинемии, и следовательно, низкого онкотического давления крови.

При этом в эпителии канальцев, прежде всего проксимальных, появляются многочисленные гиперацидофильные белковые капли. Белковый материал поступает в цитоплазму эпителиоцитов из первичной мочи, богатой белком, благодаря процессам реабсорбции.

Другими словами, при гиалиново-капельной дистрофии канальцевого нефроэпителия цитоплазматический гиалин имеет внеклеточное происхождение (он не синтезирован клетками, содержащими его, а поступает путём пиноцитоза).

Задержка в цитоплазме белкового материала происходит вследствие истощения возможностей эпителиоцита расщеплять в лизосомах реабсорбируемый белок, в то время как пиноцитоз его активно продолжается.

Гиалиново-капельная дистрофия клеток почечных канальцев, таким образом, является микроморфологическим выражением длительной протеинурии, когда клетка утрачивает компенсаторные возможности по утилизации поглощаемого из содержимого канальца белка.

На ранних стадиях процесс обратим (паранекроз), на поздних — необратим (некробиоз, некрофанероз): при этом эпителиоцит, цитоплазма которого заполнена многочисленными гиалиновыми каплями, препятствующими нормальному метаболизму, разрушается обычно путём онкоза на фоне прогрессирующего энергодефицита.

Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов [ править | править код ]

В печени внутриклеточный гиалиноз встречается прежде всего при алкогольных поражениях (адаптивная алкогольная гепатомегалия, алкогольный стеатоз, острый и хронический алкогольный гепатит, алкогольный цирроз печени).

Тельца Мэллори и «алкогольный гиалин» [ править | править код ]

Гиалиновые капли появляются в цитоплазме гепатоцитов. Они называются тельцами Мэ́ллори (тельцами Ма́ллори) в честь известного американского патологоанатома.

Белковый материал, образующий тельца первоначально считался аномальным (не встречающимся в норме) и был назван «алкогольным гиалином», однако позже установлено, что гиалин телец Мэллори представляет собой цитокератины (белки промежуточных филаментов эпителиальных клеток).

Следовательно, данный тип кумулятивной дистрофии развивается по механизму извращенного синтеза. Синтез этих белков цитоскелета под влиянием длительно воздействующего этанола происходит в некоторых гепатоцитах особенно активно.

Образованные в большом количестве фибриллярные белки формируют очаговое скопление, как правило, располагающееся парануклеарно (вблизи ядра). Обычно в клетке находится одно тельце Мэллори, два и более встречаются редко.

При гиалиново-капельной дистрофии гепатоцитов, в отличие от аналогичного процесса в клетках почечных канальцев, цитоплазматический гиалин имеет эндогенное происхождение (синтезирован самой клеткой), границы капель в основном не такие чёткие, форма не всегда округлая.

Метаболическим процессам в цитоплазме небольшие тельца Мэллори существенно не препятствуют, однако крупные тельца, на построение которых гепатоцит расходует значительные ресурсы, вызывают необратимые изменения (клетка при этом может разрушиться как путём онкоза, так и апоптоза).

Гидропическая и баллонная дистрофия [ править | править код ]

Гидропи́ческая дистрофи́я (вакуо́льная дистрофия, водя́ночная дистрофия) — отёк паренхиматозных клеток. Умеренный внутриклеточный отёк является паранекротическим (обратимым) процессом. Выраженная гидропическая дистрофия (баллонная дистрофия) расценивается как фокальный колликвационный некроз клетки и завершается её гибелью (некробиоз, некрофанероз).

Гидропическая дистрофия является одним из самых распространённых дегенеративных изменений, выявляемых патологоанатомическими методами. Процесс развивается, как правило, в результате прогрессирующего энергодефицита на фоне гипоксии.

При этом прежде всего нарушается функция плазмолеммальной K-Na-АТФазы, и в клетку по градиенту концентрации поступает избыточное количество ионов натрия, и следовательно, воды. Натрий (в основном внеклеточный катион) обладает существенно более выраженной осмотической активностью по сравнению с ионами калия (внутриклеточный ион).

Поступающая в клетку вслед за натрием вода концентрируется сначала в цистернах эндоплазматической сети и комплекса Гольджи. Они увеличиваются, содержимое их становится светлым (электронно-прозрачным); они названы «вакуолями» по аналогии с вакуолями растительных клеток.

При прогрессировании гидропической дистрофии «вакуоли» становятся крупнее, могут сливаться и заполнять значительную часть цитоплазмы клетки. Клетка также увеличивается. Позже вода накапливается в митохондриях («набухание митохондрий»), в лизосомах и в ядре («дисфункциональное набухание ядра»).

Мембраны «вакуолей» рано или поздно разрушаются и содержимое изменённых органелл, в том числе лизосом, оказывается в гиалоплазме. Среда гиалоплазмы на фоне энергодефицита становится кислой (внутриклеточный ацидоз) за счёт органических кислот, образующихся в большом количестве в ходе гликолиза, поэтому лизосомальные энзимы активируются и расщепляют биополимеры в повреждённой клетке, что приводит её к гибели (онкоз).

При обычном микроскопическом исследовании тканевых срезов, окрашенных гематоксилином и эозином, гидропическая дистрофия характеризуется (1) увеличением клетки и (2) светлой, не воспринимающей красители цитоплазмой.

В ранних стадиях процесса видны многочисленные оптически-пустые «вакуоли» в виде тесно расположенных пузырьков с довольно чёткими границами. Вид цитоплазмы при этом сравнивают с мыльной пеной («пенистая цитоплазма»).

При специальных окрасках на жир в содержимом вакуолей липиды не обнаруживаются.

Ошибочное использование термина [ править | править код ]

К сожалению, даже в научной литературе термин «гидропическая дистрофия» иногда используется неправильно. Встречаются два типа некорректного применения термина: обозначение им (1) отёка любой клетки, а не только паренхиматозной (например, гидропическая дистрофия макрофага или фибробласта) и (2) отёка ткани в целом (например, гидропическая дистрофия мозговых оболочек или печени).

Роговая дистрофия [ править | править код ]

Рогова́я дистрофи́я — нарушение процесса ороговения (кератинизации) специализированных клеток, прежде всего эпидермоцитов, или развитие его в клетках, в норме не ороговевающих.

Формы роговой дистрофии [ править | править код ]

Гиперкерато́з — избыточное ороговение кожи. Макроморфологически кожа в участках гиперкератоза обычно утолщена, уплотнена и приподнята над поверхностью.

Цвет очагов избыточного ороговения, как правило, бледно-серый; при накоплении меланина участки гиперкератоза приобретают грязно-серый, серо-коричневый и даже почти чёрный цвет. Выраженность гиперкератоза и его распространённость существенно отличаются при разных заболеваниях.

При микроморфологическом исследовании роговые массы чаще покрывают эпидермис, в котором обнаруживаются реактивные изменения, однако нередко очаги ороговения располагаются в толще эпидермиса («роговые жемчужины»).

Кератоз слизистых оболочек и лейкоплакия. Слизистые оболочки в норме не ороговевают, за исключением слизистой оболочки полости рта, которая является частично ороговевающей (язык, десна, нёбо).

Выделяют первичный и вторичный кератоз слизистых оболочек. Первичный кератоз слизистых оболочек называется лейкоплаки́ей. Вторичный кератоз является неспецифическим признаком каких-либо заболеваний (например, кератоз слизистой оболочки полости рта при красной волчанке, склеродермии).

Лейкоплакия рассматривается (1) как самостоятельная нозологическая форма (простая, эрозивно-язвенная, веррукозная, мягкая лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, лейкоплакия эктоцервикса) или (2) специфический признак некоторых заболеваний (волосовидная лейкоплакия при ВИЧ-инфекции, лейкоплакия Таппейнера при интенсивном длительном курении).

Паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия

Гиалиново капельная дистрофия

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках.

Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов.

Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Определение

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

– инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

– декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

– извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

– трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Классификация

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

– чисто паренхиматозные;

– стромально-сосудистые;

– смешанные.

2. По виду накапливаемых веществ:

– белковые или диспротеинозы;

– жировые или липидозы;

– углеводные;

– минеральные.

3. По распространенности процесса:

– системные;

– местные.

4. По времени появления:

– приобретенные;

– врожденные.

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток.

Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология.

Паренхиматозные дистрофии – это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Диспротеинозы

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация.

К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии.

О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием.

Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов.

Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме.

Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Гидропическая дистрофия

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве.

Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек.

В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Роговая дистрофия

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные дистрофии

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты.

Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого.

После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение.

Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает.

Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

  1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
  2. Нарушение жирового обмена.
  3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

– болезнь Гоше;

– болезнь Тея-Сакса;

– болезнь Ниманна-Пика и другие.

Углеводные дистрофии

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными.

Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим.

Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах.

Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой.

Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

– болезнь Гирке;

– болезнь Помпе;

– болезнь Мак-Ардля;

– болезнь Герса;

– болезнь Форбса-Кори;

– болезнь Андерсена.

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Нарушение обмена гликопротеинов

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

Гидропическая дистрофия печени: что это такое, признаки, причины, лечение

Гиалиново капельная дистрофия

Гидропическая и её выраженное проявление — баллонная дистрофия — являются разновидностями паренхиматозного диспротеиноза.

Таким термином в патологической анатомии обозначают дистрофические изменения, обусловленные нарушениями преимущественно белкового обмена в клетках, составляющих структуру и обеспечивающих функциональность какого-либо органа, то есть его паренхиму.

Классификация паренхиматозных дистрофий

Острая дистрофия печени имеет несколько различных механизмов формирования. К ним относятся:

  • инфильтрация — при этом из-за нарушений выработки ферментов в клетки попадает избыточное количество метаболических продуктов,
  • декомпозиция — заключается в расформировании некоторых структурных элементов клетки в результате чего обменные процессы происходят неправильно, а в клетках накапливаются недостаточно окисленные продукты метаболизма,
  • производство клетками аномальных химических соединений,
  • изменение поступающих в клетку питательных органических соединений таким образом, что в результате обменных процессов формируется только один вид (белки, углеводы или жиры).

Паренхиматозные диспротеинозы классифицируются в зависимости от времени появления, распространённости патологического процесса, происходящим морфологическим изменениям, а также по типу веществ, накапливаемых в паренхиме из-за нарушений обмена.

По периоду формирования дистрофии разделяют на врождённые и приобретённые. По распространённости патологии выделяют системные и местные нарушения. Морфологические изменения классифицируются в зависимости от того, только ли паренхиму органа они поражают, или затрагивают сосудистую систему органа.

Классификация по типу веществ, преимущественно накапливаемых органом,выделяют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии.

Кроме гидропической дистрофии, относящейся к нарушениям преимущественно белкового обмена, к диспротеинозам также относятся гиалиново-капельная и роговая дистрофии, а также первичные аминоацидопатии.

Симптомы

Печёночная гидропическая дистрофия наиболее часто бывает спровоцирована гепатозом или вирусными и токсическими гепатитами. Кроме этого причинами патологических внутриклеточных изменений могут послужить сахарный диабет, гломерулонефрит, амилоидоз.

Чаще всего дегенеративный процесс приводит к значительному снижению или полной утрате органом функциональности. При печёночных дистрофиях довольно быстро пациент впадает в коматозное состояние. Печёночная кома может наступать как при острых, так и при хронических патологических процессах.

Патология развивается при инфекционных заболеваниях, значительных интоксикациях генототропными токсинами, цирротических процессах.

Клиническая картина на ранних стадиях заболевания стёрта. Проявляется симптоматика заболевания, спровоцировавшего патологические нарушения метаболизма, но сама патология никак себя не проявляет.

Симптомы нарушений функционирования печени могут быть следующими:

  • боли в правом подреберье,
  • тошнота и рвота,
  • нарушения дефекации,
  • желтуха,
  • потеря аппетита, снижение веса.

При патанатомическом исследовании микропрепаратов печени, сердца или почек, поражённых гидропической дистрофией, внешние признаки патологии не имеют выраженного проявления. Выявляются патологические изменения при микроскопическом исследовании.

Под микроскопом можно наблюдать, что клетки увеличены в размерах и содержат органеллы, заполненные прозрачной жидкостью. При баллонной разновидности патологии образовавшиеся вакуоли приобретают вид баллонов, ядро смещается к краям клетки, структурные элементы разрушены.

Диагностика

Чтобы понимать, как лечить заболевание, требуется провести тщательную диагностику, выяснить причины патологического процесса. Проводятся биохимические анализы, изучается ткань поражённого органа, полученная методом биопсии. Если патологические изменения принимают критический характер, у пациентов велика вероятность наступления коматозного состояния.

Определить риск комы возможно по таким признакам, как характерный «хлопающий» тремор конечностей, а также изменения на электроэнцефалограмме.

Для оценки изменений структуры органа могут быть назначены клинические исследования, позволяющие визуально наблюдать поражённую область: КТ, МРТ, УЗИ. Но так как гидропическая дегенерация практически не изменяет внешний вид поражённого органа, то наиболее информативным методом диагностики является микроскопическое исследование тканей.

Лечение

При выявлении паренхиматозных диспротеинозов лечение может проводиться с помощью антибиотиков, препаратов калия, раствора глюкозы. Для того чтобы вылечить любое заболевание печени обязательно необходимо соблюдение строгой диеты.

При подозрении на диспротеиноз медики сразу же ограничивают поступление белков с пищей. Рекомендуемая доза потребления белковых компонентов составляет 50 г в сутки, однако в тяжёлых случаях белок исключают совсем.

Показано опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки. Для дополнительной очистки применяются клизмы. Для подавления жизнедеятельности кишечной микрофлоры назначаются антибиотики.

При существенном снижении или полной утрате печенью функциональности назначают раствор глюкозы и глутаминовую кислоту чтобы эвакуировать избыточный аммиак.

Назначаются противовоспалительные нестероидные препараты в значительных дозировках. Если пациент находится в состоянии комы, то препараты вводятся диффузными методами. Также проводятся переливания крови, гемодиализ.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В острых состояниях смерть может наступить уже через несколько дней. В остальных случаях в поражённом органе начинает развиваться стремительно прогрессирующий цирротический процесс.

Другие виды дистрофии печени

Помимо гидропической, белковая дистрофия может быть зернистой и гиалиновой. Зернистая дистрофия характеризуется тем, что в цитоплазматической жидкости функциональных клеток печени появляется нехарактерная зернистость, образуемая белками. Гепатоциты становятся набухшими, увеличиваются в размерах, отличаются мутным содержимым.

Для гиалиново-капельной дистрофии характерно уменьшение функциональных клеток в размерах. Этот вид дегенеративных паренхиматозных изменений происходит в результате увеличения проницаемости клеточных стенок, чрезмерными потерями жидкости, и, как следствие, уплотнением белков.

Жировая дистрофия

Липидная дегенерация характеризуется скоплением жировых клеток на участках, где их быть не должно, и избыточным накоплением в областях, где они присутствуют в норме. Чаще всего это происходит в печени, миокарде и почках. Жировая дистрофия миокарда начинается с так называемого пылевидного ожирения.

В функциональных клетках сердечной мышцы появляются незначительные вкрапления липидов. Пока протекает очаговая мелкокапельная дегенерация, значительных изменений в структуре органа не происходит.

При прогрессировании патологического процесса эти вкрапления увеличиваются, соединяются друг с другом, и, в конце концов, вымещают цитоплазму. Жировая дистрофия миокарда характеризуется тем, что рисунок на мышечных волокнах изглаживается, а органеллы расщепляются.

В начальных стадиях патологии макроскопически определить её очень трудно. Диагностировать патологию возможно только при изучении полученного методом биопсии микропрепарата, если протекает жировая дистрофия печени, например.

При развитии процесса трансформации можно заметить уже невооружённым глазом. Если прогрессирует крупнокапельная жировая дистрофия печени, то структурные элементы органа увеличиваются в размерах, стенки истончаются. При патанатомическом исследовании на разрезе органа можно наблюдать жировые вкрапления в виде грязно-жёлтых полос.

Углеводная дистрофия

Наиболее часто такое состояние наблюдается вследствие нарушений обмена гликогена, спровоцированное прогрессированием сахарного диабета или гликогеноза. Организм запасает гликоген на случай непредвиденного голода и хранит его в печени и мышечных волокнах, и пускает энергетический ресурс в расход только в исключительных ситуациях.

К таким ситуациям относится, например, сахарный диабет. При прогрессировании этого заболевания поджелудочная железа не вырабатывает инсулин, вследствие чего глюкоза перестаёт накапливаться в тканях и выводится из организма. Организм испытывает дефицит энергоресурса, и начинает расходовать запас.

В первую очередь расходуется гликоген, содержащийся в печени, в результате чего и происходит дистрофический процесс. В структуре гепатоцитов появляются своеобразные вакуоли, пустые промежутки, вследствие чего они становятся светлыми.

Гликогенозы чаще всего спровоцированы недостаточным синтезом ферментов, необходимых для накопления гликогена. Диагностика осуществляется при помощи исследований микропрепаратов, полученных методом биопсии.

Мезенхимальная дистрофия

Это состояние развивается на фоне амилоидоза. Вследствие нарушений белкового обмена в клетках образуется белково-полисахаридный комплекс, называемый амилоидом.

Выявляются такие патологии методами морфологических исследований, так как клиника не выражена.

При прогрессировании амилоидоза функциональные клетки печени атрофируются, амилоид откладывается на протяжении всей доли органа, сдавливает балки печени.

При любых формах печеночных дистрофий прогноз неблагоприятный. Как правило, при стремительном прогрессировании патологии в кратчайшие сроки наступает летальный исход.

Симптомы жирового поражения печени.

Загрузка…

Зернистая дистрофия это

Гиалиново капельная дистрофия

Дистрофия клеток и тканей — нарушение тканевого или клеточного обмена, сопровождающееся определенными структурными изменениями клеток и межклеточного вещества. В основе развития дистрофии лежат расстройства регуляторных механизмов трофики врожденного или приобретенного… … Медицинская энциклопедия

ДИСТРОФИЯ — (от греч. dys — приставка, обозначающая нарушение, и trophē — питание), качественные изменения химического состава, физико химических свойств, структуры и функций тканей, связанные с нарушением обмена веществ; процесс, лежащий в основе … Ветеринарный энциклопедический словарь

ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ РЫБ — дистрофия печени рыб, собирательное название, объединяющее разнообразные патологические процессы, возникающие в печени рыб в связи с нарушением обмена веществ. Наиболее часто наблюдаются зернистая (белковая), гидропическая и жировая дистрофии.… … Ветеринарный энциклопедический словарь

дистрофия зернистая — (d. granulosa; син. мутное набухание) разновидность белковой паренхиматозной Д., характеризующаяся набуханием клеток с появлением в цитоплазме зерен и капель белковой природы; орган становится дряблым, а поверхность разреза тусклой … Большой медицинский словарь

Паренхиматозная белковая дистрофия — проявляется появлением в цитоплазме большого количества зёрен белковой природы. Возникает в печени, почках, сердце, при инфекции и интоксикации. Дистрофия обратимая после прекращения действия травмируемого фактора. 1 Гиалиново… … Википедия

Белковая дистрофия — (диспротеинозы) заболевания, связанные с нарушением обмена белка. Относится к одной из трех видов дистрофий (к паренхиматозной дистрофии). Белок является одним из основных компонентов клеток и тканей. Его масса составляет примерно 45 % … Википедия

Паренхиматозные диспротеинозы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов. 1 Классификация 2 Зернистая дистрофия … Википедия

Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия

МЕДЬ — см. МЕДЬ (Си) содержится в сточных водах рудообогатительных комбинатов, металлургических, машиностроительных и электротехнических предприятий. Сульфат, карбонат, хлорокись и арсенат меди применяют как альгициды, фунгициды и моллюскоциды. Медь… … Болезни рыб: Справочник

ПРОИЗВОДНЫЕ СИММ-ТРИАЗИНОВ — см. ПРОИЗВОДНЫЕ СИММ ТРИАЗИНОВ (атразин, прометрин, пропазин, симазин, семерон) применяют в качестве средств борьбы с сорняками полевых культур, а атразин рекомендован для уничтожения водной растительности в коллекторно дренажных и оросительных… … Болезни рыб: Справочник

Паренхимато́зные диспротеино́зы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.