Нефротический синдром клинические рекомендации

Основные причины возникновения и характерные признаки нефротического синдрома

Нефротический синдром клинические рекомендации

Нефротический синдром – это комплекс симптомов, характеризующий различные почечные заболевания и в некоторых случаях являющийся самостоятельной патологией. У пациентов фиксируется избыточное накопление воды в тканях и органах. Лабораторные анализы показывают наличие белка в моче, снижение его концентрации, а также увеличение уровня жиров в крови.

Причины развития

Термин «нефротический синдром» был введён в медицинскую науку в середине двадцатого века. До этого времени использовались понятия «нефроз» и «липоидный нефроз».

Последнее употребляется в современной врачебной практике только в отношении патологии, диагностируемой у ребёнка.

У взрослых пациентов принято говорить о липоидном нефрозе лишь при фиксации минимальных отклонений в строении почечных клубочков.

Причины развития патологии разнятся в зависимости от её принадлежности к одному из двух видов классификации.

Изменения бывают первичными, когда они развились на фоне почечных заболеваний. Чаще всего речь идёт о гломерулонефрите, пиелонефрите. Если у новорожденного диагностируются определённые нативные отклонения в строении почек, в большинстве случаев это приводит к изменениям в их работе, характеризующим врождённый нефротический синдром.

О вторичных патологиях говорят тогда, когда они были спровоцированы болезнями, вовлекшими в процесс мочевыделительную систему.

Таким образом, причины появления симптомокомплекса первичного характера:

  1. Гломерулонефриты:— мембранозный;— мезангиальный пролиферативный;

    — мембранозно-пролиферативный.

  2. Идиопатический нефротический синдром, диагностируемый у детей.
  3. Фокальный сегментарный гломерулосклероз.

Описываемая патология со вторичным путём развития может быть вызвана следующими заболеваниями и состояниями:

  • сахарный диабет;
  • нефропатический амилоидоз;
  • туберкулёз;
  • малярия;
  • сифилис;
  • болезнь Либмана — Сакса;
  • ревматоидный артрит;
  • склеродермия;
  • нефропатии беременных;
  • геморрагический васкулит;
  • лимфома Ходжкина;
  • злокачественные опухоли из клеток плазмы;
  • подострый бактериальный эндокардит;
  • воспаление артериальной стенки сосудов;
  • аллергии;
  • поражение почек медикаментами (например, пеницилламином);
  • интоксикация тяжёлыми металлами (свинцом, ртутью, золотом);
  • укусы ядовитых змей и насекомых.

Острый нефротический синдром, патогенез которого имеет иммунологическую природу, характеризуется внезапно возникающими симптомами. О хроническом течении заболевания речь идёт в тех случаях, когда патология прогрессирует постепенно.

Описываемые отклонения могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Основные признаки патологии

Проявления рассматриваемого состояния подразделяются на клинические и лабораторные.

Главное клиническое проявление болезни – отёк. В случае острого нефротического синдрома данное состояние нарастает быстро, является общим, распространяется на верхние и нижние конечности, туловище, лицо.

Важным моментом становится срочная дифференциальная диагностика, позволяющая исключить аномалию со схожими проявлениями (отёк Квинке).

Скопление жидкости в органах и тканях происходит вследствие массивной потери белка.

Острому течению болезни сопутствуют такие симптомы:

  • тошнота, рвота;
  • ощущение сухости во рту, сильная жажда;
  • уменьшение объёмов выделяемой мочи;
  • слабость;
  • при локализации отёка в области туловища – учащённое сердцебиение, затруднённое дыхание, боль в животе.

Лабораторными признаками описываемого состояния являются:

  1. Значительное увеличение концентрации белка в урине (протеинурия). В норме в моче белок не обнаруживается, при нарушении работы почек показатели возрастают до пяти грамм в сутки.
  2. Уменьшение объёмов выделяемой мочи – олигурия – при патологии характеризуется показателями в 300–500 миллилитров.
  3. Биохимический анализ крови показывает значительное превышение уровня липидов.
  4. Снижение концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия).
  5. Уменьшение уровня альбумина при увеличении глобулинов.
  6. Общий анализ крови может показать умеренную анемию, увеличенную скорость оседания эритроцитов, повышение количества тромбоцитов.

Клинические и лабораторные признаки в комплексе дают основание для постановки диагноза.

Необходимые исследования

Диагностика синдрома включает следующие мероприятия:

Сбор анамнеза

Позволяет определить характер заболевания – острый или хронический, – а также провести дифференциальную диагностику. В ходе опроса пациента врач задаёт вопросы относительно перенесённых инфекционных заболеваний, генетической предрасположенности к патологиям мочевыделительной системы, наличия каких-либо болезней на текущий период.

Осмотр, аускультация, пальпация

Позволяют дать объективную оценку внешних проявлений патологического состояния.

Исследование крови

Список показателей, на которые обращают внимание, широк:

  • Лейкоциты. Их уровень может быть повышен в случае вторичной природы синдрома: при отравлении, наличии опухолевых образований, бактериальных инфекций.
  • Гемоглобин. Может свидетельствовать об анемии.
  • Тромбоциты. При описываемом заболевании – повышены.
  • Эритроциты. Их показатели в случае наличия патологии понижены.
  • Скорость оседания эритроцитов. При синдроме – увеличивается.
  • Показатели белкового и холестеринового обмена: концентрация белка, альфа-глобулинов, альбумина, холестерина и триглицеридов.
  • Параметры, характеризующие функции почек: креатинин, мочевина, индикан, мочевая кислота.
  • Иммунологическое исследование. Позволяет сделать вывод об одноимённом патогенезе заболевания.

Анализ урины

Даёт возможность определить происхождение симптомокомплекса. Назначают такие исследования:

  • Общий анализ показывает наличие белковых составляющих и их конгломератов, показатели эритроцитов, удельный вес субстрата.
  • По Нечипоренко. Определяет воспалительный процесс, локализующийся в почках.
  • Бактериологическое исследование. Подтверждает или опровергает бактериальную природу нарушений.
  • Проба Зимницкого позволяет выявить олигурию, характерную для синдрома.

Инструментальные методы

Используются для того, чтобы определить, какому основному заболеванию сопутствует описываемый симптомокомплекс. С этой целью проводится:

  • Ультразвуковое исследование. Показывает особенности морфологии органа, наличие опухолевых образований или жидкости в брюшной полости.
  • Радионуклидное сканирование почек – обследование  с введением контрастного вещества – позволяет количественно оценить скорость клубочковой фильтрации.
  • Биопсия почек. Даёт возможность характеризовать отклонения в функциях органа в зависимости от особенностей структуры и изменений.

Обследование взрослых пациентов не составляет труда. Характер происхождения нефротического синдрома бывает не так просто определить у детей в связи с ограниченностью методов диагностики.

Существующие способы лечения

Пациенты с рассматриваемым симптомокомплексом могут быть госпитализированы в стационар, если это необходимо для определения основного заболевания или в случае, когда развиваются осложнения (закупорка сосуда тромбом, сепсис бактериальной природы и так далее).

Лечение нефротического синдрома направлено на скорейшее снятие главного симптома – отёка – и на механизм развития основной болезни.

В общем случае пациентам назначают и предписывают:

  1. Соблюдение постельного режима.
  2. Диету со снижением количества столовой соли.
  3. Обязательный контроль питьевого режима.
  4. Лекарственные препараты.

Медикаментозная терапия предусматривает приём средств из одной или нескольких групп, в зависимости от этиологии состояния:

  • Симптоматические. К ним в данном случае относят рутин, аскорбиновую кислоту, диуретики, антигистаминные, антибиотики, препараты кальция.
  • Иммуносупрессивные. Глюкокортикоиды («Преднизолон» и его аналоги), антикоагулянты («Гепарин», «Омефин»), цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид»).
  • Противовоспалительные препараты («Вольтарен», «Индометацин»).
  • Средства, препятствующие тромбообразованию («Дипиридамол», «Курантил»).

В случае, когда медикаментозная терапия и соблюдение врачебных рекомендаций не принесли результата, могут быть назначены процедуры плазмоцитофереза, гемосорбции, внутривенного введения сверхвысоких ударных доз кортикостероидов.

Хороший эффект даёт сочетание медикаментозной терапии с санаторно-курортным лечением в соответствующих рекреационных зонах. Выздоровление в таких условиях происходит быстрее и результат от лечения сохраняется на протяжении длительного периода.

Осложнения и прогноз

Несвоевременно диагностированный или оставленный без внимания симптомокомплекс может привести к развитию осложнений. Среди них:

  • Инфекции. Повышенная потеря иммуноглобулина, а также протеиназы, гликопротеина приводит к росту восприимчивости организма к бактериям, вирусам. Это делает его уязвимым перед стрептококком, гемофильной палочкой, пневмококком и другими болезнетворными микроорганизмами. Среди самых распространённых последствий – воспаление лёгких, брюшины, сепсис.
  • Атеросклероз. Возникает вследствие повышенной концентрации холестерина.
  • Гипокальциемия. Провоцирует снижение костной плотности. При описываемом состоянии первично возникает вследствие недостаточного уровня альбумина в плазме и вторично – на фоне приёма стероидов.Снижение общего объёма крови (циркулирующей). Падение концентрации альбумина ведёт к уменьшению давления плазмы, что вызывает потерю плазменной жидкости.
  • Гиперсвёртываемость. Утрата белковых антикоагулянтов может привести к венозному тромбозу и лёгочной эмболии.

Прогноз синдрома неодинаков для разных заболеваний, характеризующихся описываемым симптомокомплексом. Вовремя диагностированная патология хорошо поддаётся лечению.

Если причины, спровоцировавшие отёки и изменения в составе крови и мочи, вовремя не устранить, могут наступить инвалидность и даже смерть от одного из возможных осложнений.

Профилактические мероприятия

Меры предосторожности для недопущения развития нефротического синдрома таковы:

  • Своевременная терапия первичных (почечных) и вторичных патологий.
  • Контроль рациона с ограничением количества потребляемого холестерина, жиров, белков и соли.
  • Осторожность в применении лекарственных препаратов, отрицательно влияющих на почки.

Нефротический синдром может свидетельствовать о развитии различных заболеваний, как связанных, так и не связанных с мочевыделительной системой. Своевременное обращение за врачебной помощью позволит провести диагностику и лечение, не допустить опасных осложнений.

Загрузка…

Нефротический синдром: Клинические рекомендации, Лечение

Нефротический синдром клинические рекомендации

Клинические рекомендации (нефротический синдром) – это описание возможных вариантов лечения патологического процесса, которые могут изменяться в зависимости от того, что стало причиной развития заболевания. Данный термин в медицине является комплексом симптомов, который возникает при поражении почек.

Главным признаком нефротического синдрома выступает выраженной степени протеинурия. Также у пациента отмечается нарушение белково-липидного обмена, появляются отеки, отмечается нарастание гипоальбуминемии, диспротеинемии, гиперлипидемии. Рассмотрим более детально, какие имеет нефротический синдром клинические рекомендации 2016.

Клинические рекомендации

Лабораторно-клинический комплекс симптомов характеризуется существенным снижением уровня белка в организме, при этом отмечается увеличение индекса протеинов в составе урины, при этом одновременно в крови происходит падение концентрации альбуминов, повышается содержание фосфолипидов, триглицеридов и холестерина.

При проведении лечения в амбулаторных условиях основной задачей врача является достижение полной либо же частичной ремиссии патологии. Медицинские мероприятия направлены на устранение сопутствующих симптомов в виде отечности и артериальной гипертензии. Совместно проводится профилактика осложнений (нарушения электролитного баланса, инфицирование организма, нефротический криз).

Проявление нефротического синдрома у пациентов детского возраста. Источник: gepasoft.ru

Обязательно разрабатываются мероприятия, помогающие замедлить прогрессирование хронической болезни почек, что дает возможность значительно отодвинуть наступление терминальной стадии патологии, которая требует проведения регулярного диализа, а также выполнение операции по трансплантации органа.

Клинические рекомендации при нефротическом синдроме у детей описывают важность проведения тщательной диагностики. При несвоевременном выявлении первичной формы патологии прогноз не благоприятный, поскольку имеется высокий уровень смертности ввиду инфицирования, невосприимчивости медикаментов. Не исключено развитие тяжелых функциональных нарушений органа фильтрации.

Вторичная форма заболевания свойственна детям дошкольного возраста. Патология протекает всегда остро, с выраженными симптомами, которые характерны для пациентов старшей возрастной группы. Поскольку на теле пациентов имеется распространенная сыпь, она является причиной неправильной постановки диагноза.

Особенность нефротического синдрома у детей заключается в стремительном развитии гиповолемии. Если имеется восприимчивость к лекарственным препаратам стероидного типа, тогда прогноз на лечение будет благоприятным. Почти в 95% всех клинических случаев удается достичь устойчивой ремиссии и сохранить нормальное функционирование почки.

При постановке диагноза важно различать нефротический и нефритический синдром. Клинические рекомендации специфического типа к нему отсутствуют. Главной задачей перед врачами выступает проведение мероприятий, которые помогут отсрочить начало заместительной почечной терапии.

В амбулаторных условиях пациент должен соблюдать лечебный режим 3, который является палатным или полупостельным (тренирующим). Пациенту можно не только лежать, но и сидеть на стуле, вставать, недолго гулять по дому. Если терапия проводится в стационаре, то разрешается посещение туалета и столовой.

Особенности насыщения организма белком при НС. Источник: present5.com

Если состояние пациента определено как тяжелое, тогда ему следует соблюдать строгий постельный режим. То же самое рекомендуется в случае высокой вероятности развития осложнений. При хорошем общем состоянии пациента разрешены физические нагрузки длительность полчаса пять раз в неделю. Обязателен отказ от алкоголя и табакокурения.

Важно соблюдать диетическое питание. Белок в сутки должен поступать в организм не более чем в количестве 1,5-2 грамма на каждый килограмм веса. Если имеются отеки и артериальная гипертензия, то минимизируется потребление соли до двух грамм. Протеинурию ставят на динамический контроль посредством тестовых полосок (один раз в 7-14 дней).

Каждый день следует измерять пациенту артериальное давление. Если отмечается нарастание протеинурии, что говорит о рецидиве патологии, определяют протеиново-креатининовый коэффициент, выполняют коррекцию иммуносупрессивного лечения. При наличии устойчивости к такой терапии, показано выполнение биопсии почки в условиях стационара.

Лечение

Наиболее подходящими условиями для больного с нефротическим синдромом, вне зависимости от возраста, будет больничный стационар. Весь терапевтический процесс обязательно должен проходить под контролем ведущего нефролога. При отсутствии врача данного направления пациент находится под контролем уролога.

В этом случае рекомендации будут следующими:

  • Строгое соблюдение диеты с ограниченным количеством соли;
  • Выполнение инфузионной терапии с использованием Реполиглюкина, Альбумина и прочих лекарств;
  • Назначение цитостатических медикаментов;
  • Введение диуретических препаратов;
  • Выполнение иммуносупрессивного лечения;
  • Проведение антибактериальной терапии.

Особое внимание при любых патологиях почек, в том числе и нефротическом синдроме, отводится лекарствам, обладающим мочегонным эффектом. Однако их нельзя принимать без врачебного контроля, поскольку существует риск развития определенных осложнений, например: метаболический ацидоз, гипокалиемия, вымывание натрия, снижение объема циркулирующей крови.

Также стоит отметить, что прием медикаментов с мочегонным эффектом для пациентов, страдающих гипоальбуминемией и патологиями почек, при использовании высоких доз может обернуться шоком для организма.

Это состояние довольно сложно поддается коррекции, поэтому важно контролировать количество принимаемых медикаментов.

Лучше, чтобы срок приема диуретиков был максимально коротким, но с достаточным терапевтическим эффектом.

https://www.youtube.com/watch?v=KFpUKWPUtzA

Повторное назначение данных медикаментов будет оправдано только в той ситуации, если у пациента будут повторно образовываться отеки, при этом объем выводимой мочи из организма станет меньшим. Лучше всего назначать больным Фуросемид (возможен как внутривенный, так и пероральный прием), либо же Гипотиазид (первый эффект наступает через 2 часа).

Поскольку стоит задача сохранить нормальный уровень концентрации калия в организме, показан прием диуретиков, с другим принципом действия. Это может быть Амилорид, Триамтерен, Альдактон. Также подойдет Верошпирон, который показывает хороший терапевтический эффект в комбинации с Фуросемидом.

В тех ситуациях, когда нефротический синдром развивается совместно с амилоидозом почек, при котором также появляются выраженные отеки, прием мочегонных лекарственных препаратов не оправдан, поскольку добиться необходимого терапевтического эффекта будет довольно сложно, и лекарства нужно будет пить длительный период.

При выборе тактики имусупрессивной терапии необходимо определять основной глюкокртикоид. Им может выступать Преднизолон или Метилпреднизолон.

Данные лекарственные средства напрямую направлены на устранение нефротического синдрома, поскольку оказывают непосредственное воздействие на иммунные комплексы, в результате чего происходит подавление восприимчивости к провокаторам воспаления, их количество уменьшается.

Всего выделяют три способа приема медикаментов. Можно пить лекарства перорально, при этом наивысшая доза дается в утреннее время, затем постепенно снижается в течение еще 2-4 приемов. Общее количество рассчитывается индивидуально, при этом берут в учет стабильность работы коры надпочечников. Подходит тактика в самом начале терапии.

Возможно проведение поддерживающего лечения с использованием Преднизолона. Через день человек должен получать суточную дозу лекарства. Благодаря этому сохраняется терапевтическая эффективность, а также снижается вероятность развития побочных реакций. Есть и другая альтернативная схема: первые трое суток дают полную дозу лекарства, затем 3 дня перерыв.

Третьим вариантом является проведение пульс терапии. Чтобы ее осуществить, необходимо создать условия, при которых в составе крови будет отмечена наивысшая концентрация гормона (препарат вводится внутривенно, капельным методом в течение 20-40 минут). Процедуру делаю не чаще, чем раз вдвое суток.

Необходимо помнить о множественных побочных эффектах, которыми обладают глюкокортикоиды. Пациента может мучать бессонница, начнется ожирение, разовьется миопатия, катаракта. Также очень важно делать правильную отмену лекарственных средств. Если провести эту процедуру некорректно, разовьется почечная недостаточность.

Возможно проведение цитостатической терапии. Она выполняется с использованием следующих медикаментов: Циклофосфамид, Хлорамбуцил. Благодаря им прекращается процесс клеточного деления, но медикаменты не характеризуются избирательным действием, поэтому воздействуют на все клетки, а их активация происходит в печени.

При использовании Циклофосмамида практикуется пульс терапия, путем внутривенного введения медикамента. Хлорамбуцил принимают пероральным способом, продолжительный период времени. Зачастую его вводят при развитии у пациента регулярных рецидивов нефротического синдрома.

В ситуации, когда данная патология развивалась в результате прогрессирующего гломерулонефрита, обязательно проводится антибактериальное лечение. Препаратами выбора являются: Цефазолин, Доксициклин, Ампициллин. При тяжелом состоянии больного показано выполнение плазмафереза, гемосорбции, внутривенного введения Декстраны, Реополиглютина, белковых растворов.

Когда все медицинские мероприятия в стационаре завершены, пациента выписывают. Он обязательно должен находиться под постоянным наблюдением нефролога. Для этого становятся на учет в больницу по месту жительства. На протяжении длительного времени важно проводить длительную патогенетическую терапию, рекомендовать пациентам лечение в санаториях, при достижении стадии ремиссии.

Нефротический синдром клинические рекомендации 2018

Нефротический синдром клинические рекомендации

  1. Введение
  2. Год актуализации информации
  3. Профессиональные ассоциации
  4. Список сокращений
  5. Термины и определения
  6. Описание
  7. Причины
  8. Эпидемиология
  9. Классификация
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Реабилитация и амбулаторное лечение
  13. Профилактика
  14. Дополнительно
  15. Критерии оценки качества медицинской помощи
  16. Список литературы
  17. Приложения

Название: Нефротический синдром у детей.

МКБ 10: N04. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года). ID: КР572. URL: Профессиональные ассоциации: • Союз педиатров России. Утверждены. Союзом педиатров России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­. Согласованы. Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

2016.

• Союз педиатров России.


АД – Артериальное давление. Анти-ДНК – Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте. АНФ – Антинуклеарный фактор. БРА – Блокаторы рецепторов ангиотензина. АСЛ-О – Антистрептолизин-О. БМИ – Болезнь минимальных изменений. ИАПФ – Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента. КС – Кортикостероид. ММФ – Микофенолата мофетил.

МПГН – Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. НС – Нефротический синдром. СКВ – Системная красная волчанка. СКФ – Скорость клубочковой фильтрации. УЗИ – Ультразвуковое исследование. ФСГС – Фокально-сегментарный гломерулосклероз. ЦСА – Циклоспорин А. ЭКГ – Электрокардиография.

Эхо-КГ – Эхокардиография.

В данных клинических рекомендациях новые и узконаправленные термины не используются.

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (50 мг/кг/сут или 40 мг/м2/час, тд; 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией ( {amp}lt; 25 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками, в том числе полостными [1,2,3,4,5].

Нефротический синдром может быть первичным (при изолированном поражении почек) и вторичным (в составе системных заболеваний, на фоне инфекций). Выделяют также нефротический синдром, связанный с генетической патологией. Основной механизм возникновения – увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка вследствие функционального или структурного повреждения.

В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия, ведущие к падению онкотического давления плазмы с развитием отеков. Нефротический синдром у большинства детей является идиопатическим. Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен.

Наиболее признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов.

Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию [1,2,3,4].

Ежегодная частота возникновения нефротического синдрома составляет 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения, распространённость у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции [2].

НС подразделяют на идиопатический (первичный) и вторичный. Идиопатический НС развивается при заболеваниях собственно клубочков почек.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр.

); ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет; болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и тд;); болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис). В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном нефротический синдром принято делить на стероидчувствительный и стероидрезистентный. Стероидчувствительный НС – как правило, это дети с болезнью минимальных изменений (БМИ); ремиссия достигается в течение 2-4 недель, еще у части пациентов – к 6-8 неделе и только у 4% – через 12 недель от начала лечения: • ? стероидчувствительный, нерецидивирующий после однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии; • стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий – после достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев; • ? стероидчувствительный, часто рецидивирующий – после достижения ремиссии рецидивы – не реже 2 раз в 6 месяцев; • стероидчувствительный стероидзависимый – рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата; • ? позднечувствительный – ремиссия развивается через 8-12 недель от начала стероидной терапии. Стероидрезистентный НС – отсутствие ответа (ремиссии) на 8-недельный курс преднизолона [1,2,3,4].

АД – Артериальное давление. Анти-ДНК – Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте. АНФ – Антинуклеарный фактор. БРА – Блокаторы рецепторов ангиотензина. АСЛ-О – Антистрептолизин-О. БМИ – Болезнь минимальных изменений. ИАПФ – Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента. КС – Кортикостероид. ММФ – Микофенолата мофетил.

МПГН – Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. НС – Нефротический синдром. СКВ – Системная красная волчанка. СКФ – Скорость клубочковой фильтрации. УЗИ – Ультразвуковое исследование. ФСГС – Фокально-сегментарный гломерулосклероз. ЦСА – Циклоспорин А. ЭКГ – Электрокардиография. Эхо-КГ – Эхокардиография.

1. Амбулаторная нефрология. Ред. А. А. Баранов, Т. В. Сергеева. Москва, ПедиатрЪ, 2016. 2. Детская нефрология. Ред. Э. Лойманн, А. Н. Цыгин, А. А. Саркисян. Москва, Литтера, 2010. 3. Нефрология. Национальное руководство. Ред. Н. А. Мухин. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009. 4. Brenner and Rector’s The Kidney / Ed Barry M Brenner – 7th ed – Saunders, 2003. 5.

a randomized controlled trial Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69. 10. Bagga A, Ali U, Banerjee S et al Management of steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines Indian Pediatr 2008; 45: 203–214. 11. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children Cochrane Database Syst Rev 2008: CD002290. 12.

Ishikura K, Ikeda M, Hattori S et al Effective and safe treatment with cyclosporine in nephrotic children: a prospective, randomized multicenter trial Kidney Int 2008; 73: 1167–1173. 13. Dotsch J, Dittrich K, Plank C et al Is tacrolimus for childhood steroiddependent nephrotic syndrome better than ciclosporin A?

long-term treatment up to 10 years Pediatr Nephrol 2008; 23: 581–586. 16.

Sinha MD, MacLeod R, Rigby E et al Treatment of severe steroiddependent nephrotic syndrome (SDNS) in children with tacrolimus Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1848–1854. 17.

Dorresteijn EM, Kist-van Holthe JE, Levtchenko EN et al Mycophenolate mofetil versus cyclosporine for remission maintenance in nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2008; 23: 2013–2020. 18.

Afzal K, Bagga A, Menon S et al Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2007; 22: 2059–2065. 19. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children Pediatr Nephrol 2001; 16: 271–282. 20.

a randomized controlled trial Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 1308–1315. 22.

Guigonis V, Dallocchio A, Baudouin V et al Rituximab treatment for severe steroid- or cyclosporine-dependent nephrotic syndrome: a multicentric series of 22 cases Pediatr Nephrol 2008; 23: 1269–1279. 23.

Yoshioka K, Ohashi Y, Sakai T et al A multicenter trial of mizoribine compared with placebo in children with frequently relapsing nephrotic syndrome Kidney Int 2000; 58: 317–324. 24.

Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults Kidney Int 2011; 80: 868–878. 25. Li Z, Duan C, He J et al Mycophenolate mofetil therapy for children with steroid-resistant nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2010; 25: 883–888. 26.

https://www..com/watch?v=ytcopyrightru

a randomized controlled trial Am J Kidney Dis 2009; 53: 760–769. 28. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid-resistant nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2008; 23: 1391–1394. 29.

Plank C, Kalb V, Hinkes B et al Cyclosporin A is superior to cyclophosphamide in children with steroid-resistant nephrotic syndrome-a randomized controlled multicentre trial by the Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie Pediatr Nephrol 2008; 23: 1483–1493. 30.

105–110, 110 e101. 32. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS.

Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial Arch Dis Child 2008; 93: 226–228. 33.

Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.

Причины

Нефротический синдром может быть первичным (при изолированном поражении почек) и вторичным (в составе системных заболеваний, на фоне инфекций). Выделяют также нефротический синдром, связанный с генетической патологией. Основной механизм возникновения – увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка вследствие функционального или структурного повреждения.

В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия, ведущие к падению онкотического давления плазмы с развитием отеков. Нефротический синдром у большинства детей является идиопатическим. Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен.

https://www.youtube.com/watch?v=f3G9yvNNsJs

Наиболее признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов. Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию [1,2,3,4].

Классификация

НС подразделяют на идиопатический (первичный) и вторичный. Идиопатический НС развивается при заболеваниях собственно клубочков почек.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр.

);

ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет;

болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и тд;);

болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис). В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном нефротический синдром принято делить на стероидчувствительный и стероидрезистентный.

Стероидчувствительный НС – как правило, это дети с болезнью минимальных изменений (БМИ); ремиссия достигается в течение 2-4 недель, еще у части пациентов – к 6-8 неделе и только у 4% – через 12 недель от начала лечения: • ? стероидчувствительный, нерецидивирующий после однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии;

• стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий – после достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев; • ? стероидчувствительный, часто рецидивирующий – после достижения ремиссии рецидивы – не реже 2 раз в 6 месяцев; • стероидчувствительный стероидзависимый – рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата; • ?

Диагностика

Жалобы на появление отеков и уменьшение количества мочи. Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки [1,2,3,4].

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких. • При обследовании пациента обязательно рекомендуется измерение артериального давления, которое может быть повышено у детей с активной стадией нефротического синдрома [1,2,3,4]. • Рекомендуется определение белка в общем анализе мочи [1,2]. • Рекомендуется определение суточной экскреции белка с мочой [1,2].

Реабилитация и амбулаторное лечение

Цели терапии: 1. ? Снижение активности или достижение ремиссии нефротического синдрома. 2. ? Уменьшение влияния факторов прогрессирования нефропатии. • Рекомендовано не ограничивать двигательную активность [2,3,4].

• В диете рекомендовано поддерживать физиологический уровень потребления белка. Ограничение соли – при наличии отеков и артериальной гипертензии [2,3,4]. Лечение стероидчувствительного нефротического синдрома.

• Рекомендовано назначение кортикостероидов (КС): Преднизолонж,вк (код АТХ: H02AB06) [5,6,7]. https://www..com/watch?v=ytadvertiseru

Не требуется.

Нефритический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нефротический синдром клинические рекомендации

Нефритический синдром — комплекс клинических признаков, обусловленный иммунновоспалительным процессом в почках.

Поражение клубочкового аппарата проявляется азотемией, гематурией, протеинурией, гипертензией и отечностью мягких тканей. Интерстициальная ткань и канальцы почек повреждаются в меньшей степени.

У больных возникает боль в пояснице, повышается температура тела, в моче появляется кровь или гной.

Нефритический синдром является основным клиническим проявлением гломерулонефрита. В настоящее время его выделяют в отдельную нозологию. Нефрит представляет собой вторичное воспалительное поражение почек при аутоиммунных и генетических патологиях. По данным ВОЗ нефритический синдром может быть как самостоятельным недугом, так и проявлением иной соматической болезни.

Нефритический синдром – это совокупность клиническо-лабораторных признаков, которые характеризуют изменения, происходящие в почках у больных с первичными или вторичными нефропатиями.

По мере прогрессирования патологии развиваются грубые нарушения почечных функций, приводящие к хронической почечной недостаточности. Это опасное состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи в условиях стационара.

В противном случае могут развиться серьезные осложнения и даже летальный исход.

Этиология

Нефритический синдром является проявлением различных инфекционных и неинфекционных заболеваний. Его причинами становятся:

  • Гломерулонефрит стрептококкового происхождения,
  • Бактериальная или вирусная инфекция — пневмококки, менингококки, эховирусы, Коксаки, цитомегаловирус, герпес-вирусы,
  • Аутоиммунные заболевания — периартериит, васкулит, синдром Гудпасчера, коллагенозы,
  • Введение сывороток или вакцин,
  • Радиационное облучение,
  • Токсическое воздействие наркотиков и алкоголя,
  • Опухоли,
  • Диабетическое поражение сосудов почек,
  • Микозы,
  • Лекарственные нефропатии,
  • Интоксикация этанолом, парами ртути, другими химическими веществами,
  • Хронические заболевания мочевыводящих путей в анамнезе,
  • Резкие перепады температуры воздуха,
  • Чрезмерная физическая активность.

Патогенез

Внешние и внутренние антигены циркулируют в крови и проникают в почечные структуры.

В ответ на вторжение чужеродных белков активизируется иммунитет, и начинается усиленная продукция антител, нейтрализующих и уничтожающих патогенных агентов. Развивается аутоиммунное воспаление.

Сформировавшиеся иммунные комплексы оседают на эпителии клубочков почек, активизируются протеолитические ферменты, формируется ответ иммунной системы на чужеродные вещества.

К поврежденным мембранам клубочкового аппарата направляются иммунокомпетентные клетки. Клубочковая мембрана отекает, повышается ее проницаемость для белков и клеток крови, снижается фильтрация воды и ионов натрия, в моче обнаруживают протеины, а в крови — снижение уровня альбуминов.

В кровь выделяются медиаторы воспаления — цитокины, обеспечивающие взаимосвязь между иммунными клетками. Диспротеинемия способствует снижению давления в плазме, ее выходу в межклеточное пространство, возникновению отечности.

У пациентов образуются отеки, максимально выраженные по утрам и преимущественно на лице.

При повреждении почечных клубочков нарушается фильтрация плазмы крови и выработка первичной мочи. В организме увеличивается объем циркулирующей крови.

Ренин – гормон регуляции сосудистого тонуса, который в избыточном количестве выделяется в кровь из-за нарушения скорости кровотока. В результате задержки натрия повышается кровяное давление.

Элиминация повреждающих агентов заканчивается полным очищением области воспаления. При благоприятном прогнозе начинается процесс выздоровления и заживления почечной паренхимы.

Симптоматика

В течении нефритического синдрома выделяют три стадии: острую, подострую, хроническую. Клиническая картина патологии складывается из признаков мочевого, отечного и гипертонического синдромов.

Острая стадия развивается у больных спустя 7–14 дней после инфицирования или воздействия иного причинного фактора.

Симптомами патологии являются:

  1. Гематурия — кровь в моче, испражнения больных напоминают мясные помои;
  2. Отечность мягких тканей — по утрам отекают веки, к обеду все лицо и шея, а ближе к вечеру лодыжки и голени;
  3. Лунообразное и одутловатое лицо;
  4. Артериальная гипертензия постоянного характера с развитием брадикардии и прочих признаков сердечной недостаточности;
  5. Олигурия;
  6. Снижение иммунной защиты;
  7. Болевой синдром — головная боль, боль в абдоминальной и поясничной области;
  8. Постоянная жажда;
  9. Увеличение веса;
  10. Диспепсические признаки – тошнота, рвота, метеоризм, нарушение стула;
  11. Лихорадка, озноб, потливость;
  12. Общая слабость, недомогание, сонливость.

Если игнорировать вышеперечисленные проявления и не лечить синдром, его острая форма быстро перейдет в хроническую.

Хроническая стадия нефритического синдрома — вялотекущий процесс, при котором симптоматика выражена умеренно или слабо. Патология проявляется клинически спустя пару недель от начала воспалительных изменений в клубочках почек.

Эту форму болезни вылечить сложно. Специалисты устраняют не только причины и симптомы синдрома, но и все имеющиеся осложнения. Подострая стадия встречается крайне редко.

При этом симптоматика заболевания развивается стремительно, и за несколько месяцев формируется почечная недостаточность.

Диагностика нефритического синдрома у детей основывается на симптоматике недуга и лабораторных данных. У малышей основной причиной патологии становится стрептококковая инфекция, протекающая в форме пиодермии, тонзиллита или фарингита. Спровоцировать гломерулярные нарушения могут стрессовые и конфликтные ситуации, физическое перенапряжение или переохлаждение организма.

острый гломерулонефрит

Течение патологического процесса и эффективность лечения зависят от ряда факторов: возраста, причины болезни, присутствия прочих соматических недугов, длительной антибактериальной терапии. Дети намного легче переносят заболевание, чем взрослые. Это связано с хорошей восприимчивостью детского организма к кортикостероидной терапии.

У детей синдромом развивается гораздо чаще, чем у взрослых, что обусловлено высокой проницаемостью сосудов и до конца не сформировавшимся иммунитетом. У ребенка изменяется цвет мочи, в ней появляется свежая кровь или целые сгустки. Больные дети много пьют, но практически не посещают туалет. Объем выделяемой мочи с каждым разом уменьшается. Она мутнеет и неприятно пахнет.

Малыши плохо едят, худеют на глазах, жалуются на боли в животе.

Осложнения синдрома:

  • Прогрессирование левожелудочковой острой недостаточности,
  • Острая почечная недостаточность,
  • Отек легких,
  • Анурия,
  • Гиперволемия и электролитные нарушения,
  • Почечная эклампсия,
  • Уремическая интоксикация,
  • Судороги,
  • Потеря сознания,
  • Уремическая кома.

Клинические признаки, жалобы и данные внешнего осмотра позволяют заподозрить у пациентов нефритический синдром. Периферические отеки мягких тканей, болезненная пальпация почек, стойкая гипертензия — признаки гломерулонефрита.

Подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз помогают результаты лабораторных и инструментальных методов исследования:

  1. В анализах мочи – белок, эритроциты, лейкоциты, цилиндры;
  2. В крови — лейкоцитоз, подъем СОЭ, тромбоцитопения, снижение активности комплимента;
  3. Биохимия крови — нарушение белкового, липидного и водно-электролитного обмена;
  4. Проба по Зимницкому — низкий удельный вес мочи;
  5. УЗИ почек – патологические изменения в структуре органа, его незначительное увеличение, неоднородность структуры.

Среди дополнительных методов исследования наиболее информативными при нефритическом синдроме являются: иммунограмма, бакпосев мочи, КТ или МРТ органов забрюшинного пространства, рентгенография, ангиография, биопсия почки.

Специалисты дифференцируют нефритический и нефротический синдромы. Обе патологии имеют непосредственное отношение к почкам, но при этом отличаются этиологией и механизмами развития. Они являются проявлениями различных заболеваний почек: гломерулонефрита или пиелонефрита.

  • проявления нефритического синдрома

    Нефритический синдром — воспаление нефронов, характеризующееся гематурией, протеинурией, отеками. В отличии от нефротического синдрома он сопровождается расположением воспалительного очага непосредственно в почечной ткани.

  • Нефротический синдром — общий термин, обозначающий поражение почек. Это снижение функциональной активности почек, оказывающее негативное влияние на весь организм. При этом у больных возникает массивная протеинурия, липидурия, выраженные онкотические отеки. Артериальная гипертензия и гематурия отсутствуют. Быстрое и стремительное развитие синдрома заканчивается склерозированием клубочков, формированием почечной недостаточности и почечного криза.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению патологии позволяют найти стратегию ведения пациента к выздоровлению. Нефритический синдром — длительно текущий недуг, без своевременного лечения приводящий к инвалидности и серьезным последствиям.

Терапевтические мероприятия

Лечение нефритического синдрома заключается в устранении основного заболевания, ставшего его первопричиной. Больных госпитализируют в отделение нефрологии. Специалисты рекомендуют пациентам ограничить употребление жидкости, контролировать диурез, соблюдать постельный режим.

Больным назначают диетотерапию, заключающуюся в полном исключении из рациона соли и ограничении белковых продуктов.

Разрешены: вегетарианские супы, молочные и кисломолочные продукты, нежирные сорта рыбы и мяса, крупяные изделия, морсы, отвар шиповника, натуральные соки.

Запрещены пряные, маринованные, острые, копченые блюда, крепкий кофе, чай, алкоголь. Питание должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами.

Медикаментозная терапия:

  1. При инфекционной этиологии синдрома назначают противомикробные средства – «Цефалексин», «Амоксициллин», «Азитромицин».
  2. Иммуносупрессивная терапия проводится с помощью цитостатиков и глюкокортикоидов – «Преднизолона», «Метилпреднизолона».
  3. Диуретики снижают объем циркулирующей крови – «Диакарб», «Верошпирон».
  4. Антиагреганты и антикоагулянты – «Курантил», «Гепарин».
  5. Для лечения артериальной гипертензии применяют блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Бисопролол».
  6. Пре- и пробиотики позволяют восстановить микрофлору кишечника – «Бифиформ», «Лактофильтрум», «Энтерол».
  7. Иммуностимуляторы повышают сопротивляемость организма к инфекции – «Имунорикс», «Исмиген».
  8. Поливитамины – «Витрум», «Центрум».
  9. Фитопрепараты, поддерживающие функции почек – «Цистон», «Канефрон».
  10. НПВС по показаниям – «Ибупрофен», «Нурофен», «Диклофенак».
  11. Антигистаминные средства – «Супрастин», «Цетрин», «Диазолин».
  12. Восстановление гемодинамики и улучшение микроциркуляции – «Актовегин», «Кавинтон».
  13. Диализотерапия и плазмообмен показаны при стремительном развитии почечной недостаточности.

Фитотерапия, применяемая для облегчения симптомов патологии: настой сушеного шиповника, листьев березы, одуванчика, хвоща полевого, сок сельдерея, березовый сок, отвар рыльцев кукурузы, облепихи.

Если длительная симптоматическая терапия и строгий режим не позволяют восстановить функцию почек и устранить причину недуга, переходят к более радикальным мерам — трансплантации почки.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития нефритического синдрома:

  • Грамотная антибиотикотерапия стрептококковой инфекции с учетом чувствительности выделенного микроба к лекарственным препаратам,
  • Санация хронических очагов инфекции,
  • Контроль сахара в крови,
  • Исключение переедания,
  • Оптимизация труда и отдыха,
  • Своевременное прохождение профосмотров,
  • Периодическое УЗИ почек,
  • Укрепление иммунитета,
  • Ведение здорового образа жизни,
  • Занятия спортом,
  • Закаливание,
  • Рациональное питание,
  • Борьба с вредными привычками,
  • Диспансерное наблюдение за переболевшими в течение года.

При отсутствии адекватной терапии синдрома, наличии в моче белка и крови, сохранении артериальной гипертензии у пациентов развивается почечная и сердечная недостаточность.

Прогноз нефритического синдрома в данном случае считается неблагоприятным, но смерть больных случается редко. Корректное и адекватное лечение дает благоприятный прогноз.

У 90% больных функции почек полностью восстанавливаются.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.