Поликистоз печени и почек прогноз

Содержание

Поликистоз печени и почек прогноз

Поликистоз печени и почек прогноз

Поликистоз печени встречается несколько реже, чем кисты почек. Выявляемость заболевания слабая, так как печень не имеет болевых рецепторов.

Даже серьезное увеличение размеров органа не вызывает клинических симптомов.

Только при развитии печеночной недостаточности заболевание выявляется, но лечение уже неэффективно. Основные симптомы состояния – резкая боль правого подреберья, усиливающаяся при поворотах тела или ходьбе. Подобная клиника больше схожая для приступа желчнокаменной болезни, что иногда приводит к ошибочному оперативному доступу.

На ранних стадиях обнаружить кисты печени помогает УЗИ. Эхогенные образования от 18 до 67 мм в диаметре с гомогенным внутренним содержимым — примерно так описывает врач лучевой диагностики обнаруженные очаги поликистоза.

Поликистоз печени – распространенность и патогенез

Синдром поликистоза печени встречается чаще у женщин репродуктивного возраста. Частота выявляемости – 7-10% среди всех представительниц прекрасной половины.

Основной причиной нозологии считаются гормональные нарушения. Увеличение уровня стероидных гормонов (половые, надпочечниковые) обеспечивает усиленную пролиферацию сальных желез. Когда они не справляются с работой, происходит расширение, скопления жидкости, образуется ограниченная полость – киста.

Теоретически, к болезни приводят воспалительные заболевания. Закупорка выводного протока сальных желез способствует скоплению секрета внутри образования, что приводит к расширению.

Истинные причины болезни не установлены. Несколько десятков лет назад поликистоз печени считался редкой патологией. Теория была отвергнута после внедрения массового ультразвукового исследования населения.

Последние научные труды выявили связь болезни с инсулинорезистентностью при сахарном диабете 2 типа. Патология характеризуется нарушением усвоения глюкозы клетками при блокаде периферических рецепторов к углеводам жировыми скоплениями, наличии генетических дефектов клеточной мембраны.

Патогенетическую зависимость между поликистозом, диабетом 2 типа, метаболическим обменом установили американские ученые.

При нарушении проникновения глюкозы через клеточные мембраны формируется повышенная концентрация инсулина (гормон поджелудочной железы) в крови.

Инсулинорезистентность с гиперинсулинизмом становятся причиной запуска биохимических реакций, направленных на образование жировых клеток из углеводов.

Процесс ухудшает течение поликистоза печени и почек, яичников за счет блокады рецепторов на поверхности клеточных мембран жировыми скоплениями.

Отложение атеросклеротических бляшек в печеночной артерии нарушает поступление крови к органу, усиливается выраженность печеночной недостаточности.

При появлении крупных кист в нескольких органах (печень, почки) высока вероятность появления клинических симптомов обеих нозологических форм, но следует проводить дифференцировку с другими болезнями.

При длительном гиперинсулинизме нельзя исключать вероятность формирования сахарного диабета 1 типа, так как длительное прекращение синтеза инсулина поджелудочной железой при повышенной концентрации приводит к «привыканию» органа к уменьшенному суточному синтезу гормона.

При увеличенном образовании андрогенов яичниками также вероятно формирование кист почек и печени. Анаболические свойства мужских половых гормонов провоцируют усиленные активность волосяных фолликулов, гиперпродукции потовых, сальных желез.

Активирует повышенный синтез андрогенов инсулин. Многократные исследования уровня инсулина на гормональный статус организма подтвердили активирующее действие инсулина на синтез андрогенов яичниками.

Эксперименты in vitro показали стимулирующее влияние инсулиноподобного фактора 1 на повышение концентрации тестостерона. Механизм эффекта окончательно не выяснен, но предполагается активирующее воздействие соединения на цитохром P450, находящийся в яичниках. Аналогичным образом увеличивается эффективность желез печени и почек.

Гиперандрогения у женщин при поликистозе способствует формированию некоторых внешних мужских черт: избыток волос на лице, отложение жира по мужскому типу, огрубение голоса.

Кисты печени образуются при инфицировании эхинококкозом. Такие образования выявляются не только на УЗИ, но и при выполнении рентгена с контрастом. Без лечения патология прогрессирует.

Ряд клинических исследований доказал корреляционную связь между уровнем лютеинизирующего гормона и инсулинорезистентностью. Современное лечение антиандрогенными препаратами при печеночном поликистозе эффективно только у 40% пациенток.

Ряд клинических исследований доказал «твердую зависимость» между следующими звеньями нозологии:

  1. Повышение стероидных гормонов;
  2. Увеличение андрогенов;
  3. Гиперинсулинемия.

К вышеперечисленным категориям можно отнести генетическую детерминированность, но встречается она у редкого количества людей.

Лечение поликистоза печени требует учета всех звеньев патогенетического процесса. Стартовая терапия консервативная. Только при ее низкой эффективности требуется оперативное вмешательство. Если киста печени или почек небольших размеров, ее удаление не производится. За образованием осуществляется динамическое наблюдение на предмет роста или сдавления окружающих тканей.

Причины поликистоза печени и почек

Не выявлен основной этиологический фактор заболевания. Правильное лечение требует ликвидации всех провоцирующих факторов, которыми являются заболевания следующих органов:

  • Почек;
  • Печени;
  • Гипоталамуса;
  • Гипофиза;
  • Надпочечников.

Вторичный поликистоз печени формируется при других заболеваниях. Лечение гепатита, гепатоза, холецистита может вызвать печеночные кисты. Многие виды антибиотиков обладают токсичным влиянием на печень. При длительной антибиотикотерапии некоторых заболеваний поликистоз почек и печени становится «приятной» находкой на УЗИ.

Причины болезни многочисленны. Лечение поликистоза печени и почек на ранних стадиях консервативными способами не проводится. С помощью фармацевтических препаратов можно поддерживать физиологический гормональный статус. Поликистоз печени лечится гепатопротекторами – препаратами для защиты гепатоцитов от повреждающего действия внешних факторов.

Лечение поликистоза печени

Лечение печеночных кист направлено на ликвидацию следующих нарушений:

  1. Устранение гормональных нарушений;
  2. Элиминация провоцирующего фактора.

При гиперандрогении назначаются препараты для нормализации уровня мужских половых гормонов крови (тестостерон). Устранить высокий уровень андрогенов позволяют следующие препараты:

  • Флутамид;
  • Спиронолактон;
  • Финастерид;
  • Оральные контрацептивы.

Поликистоз печени и почек схожи по симптомам. Жалобы у пациентов на боли в животе. Твердое на ощупь правое подреберье прослеживается только при значительном увеличении органа.

Основные симптомы множественных почечно-печеночных кист:

  • Вздутие живота;
  • Боли брюшной полости;
  • Диспепсия;
  • Изжога;
  • Отрыжка;
  • Тошнота.

Признаки патологии неспецифичны, поэтому оба заболевания сложно диагностировать на начальных стадиях. Только применение современных клинико-инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ) помогает не только своевременно обнаружить патологию, но и определить правильное лечение.

Синдром поликистозных яичников не представляет угрозы для здоровья и жизни человека, если кисты при динамическом наблюдении не увеличиваются в размерах.

Симптомы поздних стадий синдрома поликистозных почек и печени:

  • Желтый цвет кожи;
  • Одышка;
  • Рвота после употребления жирной пищи;
  • Приступы резких болей правой части живота.

Специфичных проявлений заболевания не существует, но желательна тщательная диагностика для оценки всех изменений организма, возникающих при патологии.

Прорыв современного лечения поликистоза почек

Разработка искусственных гормонов – прорыв в лечении поликистоза почек и печени. При формах заболевания, связанных с эндокринной патологией только введение фармацевтического заменителя недостающего гормона позволяет восстановить биохимический обмен веществ.

Основная задача при поликистозе – замедление развития кисты. Для этих целей на начальных этапах терапии соблюдайте следующие рекомендации:

  1. Ограничить кофеин и молочные продукты;
  2. Употреблять препараты-ингибиторы протонной помпы;
  3. Диета с ограничением жирной пищи;
  4. Избегайте токсинов, содержащихся в отбеливателе, аммиаке, дрожжах, алкоголе, эстрогенах.

Настоящий прорыв в лечении кист почек совершили заменители соматостатина. При ежедневном введении препарата на протяжении 30 дней наблюдается уменьшение размеров пораженных органов.

Из оперативных вмешательств (пересадка печени и почек) показаны редко – при развитии недостаточности органов.

Диета при синдроме поликистозных почек

Основные принципы диеты при синдроме поликистозных почек:

  1. Исключайте продукты, провоцирующие рост кисты (шоколад, кофе, алкоголь, дрожжи);
  2. Ограничивайте потребление соли (не более 1,2 грамма за день);
  3. Рацион питания должен быть насыщен щелочными продуктами (овощи, фрукты);
  4. Уменьшить употребление жиров до 150 мг за день;
  5. Употребляйте побольше воды;
  6. Откажитесь от веществ, вызывающих обострение заболевания.

Жидкости при поликистозе почек и печени является естественным растворителем. Она уменьшает содержание вредных веществ, что снижает отравляющее действие химических соединений на клеточных системах.

Поликистоз печени и почек – вариабельная патология. Ее выраженность и степень распространения значительно зависит от индивидуальных особенностей человека. Некоторые пациенты ходят с крупными кистами на протяжении всей жизни. У других людей болезнь быстро прогрессирует. Увеличение размеров кист приводит к сдавлению окружающих тканей, постепенному формированию недостаточности печени и почек.

Прорыв в лечении синдрома поликистозных почек достигнут благодаря активным трудам европейских ученых. С их участием были выявлены патогенетические звенья образования кист. Под влиянием инсулинорезистентности, при частых стрессах, гормональных нарушениях формируется усиленная активность желез. При закупорке протока происходит расширение фолликула, скопление в просвете железистого секрета.

Такое состояние почек прослеживается при сахарном диабете 2 типа, ожирении, гиперинсулинизме. Устранить заболевание на начальных стадиях помогает антиандрогенное лечение, стероидные, нестероидные противовоспалительные препараты.

При лечении поликистоза почек на фоне дисбаланса половых гормонов части женщин достаточно назначить оральные контрацептивы, содержащие фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны в концентрациях, необходимых для восполнения физиологической потребности.

Восстановить гормональный статус можно следующими препаратами:

  • Флутаплекс;
  • Верошпирон;
  • Простерид;
  • Диеногест;
  • Дюфалак.

Поликистоз печени и почек часто сочетаются между собой, поэтому при заболеваниях используются схожие схемы лечения. Терапия возможна только после комплексного обследования пациента. В большинстве случаев назначается комбинированная терапия на основе лекарственных средств для андрогенизации, коррекции избыточного веса, нарушения усвоения глюкозы.

Из гестагенов можно рекомендовать:

  • Хлормадинон;
  • Диеногест;
  • Дроспиренон;
  • Диане-35;
  • Андрокур-10.

Препараты последнего поколения антиандрогенов широко применяются при лечении кист почек и печени. Нередко у женщин, которым они назначаются отсутствует овуляция, отмечается поликистоз яичников.

Поликистоз печени

Поликистоз печени и почек прогноз

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

Поликистоз печени на КТ

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения.

    При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;

  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии.

    Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;

  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Специфической профилактики не существует, потому что заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Поликистоз почек: лечение, чем опасен, каков прогноз жизни

Поликистоз печени и почек прогноз

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек.

Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови.

Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

  • злоупотребление кофе;
  • табакокурение;
  • нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

  • Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

  • открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
  • закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

  • повышение АД;
  • рвота;
  • увеличение почек;
  • расстройства мочеиспускания;
  • отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

  • артериальная гипертензия;
  • анемия;
  • уремия;
  • пороки развития плода;
  • внутренние кровотечения;
  • отслоение плаценты;
  • гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

  • При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
  • Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

  • анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
  • анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
  • УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
  • КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

  • антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
  • препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
  • антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
  • иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
  • спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
  • диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

  • Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
  • Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
  • избегать переохлаждения;
  • заниматься спортом;
  • дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Диета

Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:

  • огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
  • снизить количество белка до 115 г/сутки;
  • исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.

Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

  • Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
  • Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
  • Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени и почек прогноз

Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

Толчком к увеличению кистозных образований становятся факторы:

  1. Гормональный дисбаланс.
  2. Чрезмерное потребление алкоголя.
  3. Ожирение.
  4. Наркотическая зависимость.
  5. Травмы внутренних органов.
  6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

  7. Плохая экологическая обстановка.
  8. Работа на вредном производстве.
  9. Неправильное питание.

Поликистозная болезнь печени развивается не у всех людей, имеющих «сломанные» гены.

В некоторых случаях заболевание минует родителей, но поражает ребенка, провоцируя в железе образование множественных полостей с жидкостью.

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

Во время диагностики определяют размеры кисты, которые бывают:

  • Маленькие – до 10 мм включительно.
  • Средние – от 10 до 30 мм.
  • Большие – от 30 до 100 мм.
  • Гигантские – от 100 и до 250 мм.

На ранних стадиях поликистоз у взрослых и детей диагностируют редко, поскольку отсутствует симптоматика заболевания.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

Симптомы недуга, которые проявляются чаще всего:

  1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
  2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
  3. Раздражительность, нервозность без причины.

  4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
  5. Вялость, нарушение сна.
  6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

К редким симптомам относят ухудшение аппетита, изжогу, горечь в ротовой полости, частую икоту, отрыжку и боль в области проекции печени. У некоторых пациентов наблюдается повышенное газообразование, дискомфорт в грудине.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

Так, могут назначить лекарства:

  • При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
  • Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
  • При вздутии живота назначают активированный уголь.
  • Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Витамины группы B.

При осложнениях внутривенно вливается физиологический раствор. На фоне присоединения инфекционного процесса требуется проведение антибактериальной терапии.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут.

По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

Варианты вмешательства при поликистозной болезни печени:

  1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
  2. Марсупиализация.

    Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Пересадка печени – крайняя мера.

Рекомендуется в случаях, когда жизнь пациента находится под угрозой, а количество пораженных печеночных тканей велико для иссечения.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Главное о поликистозе печени: симптомы, диагностика, методы лечения

Поликистоз печени и почек прогноз

Одним из множества заболеваний органов печени и желчевыводящих путей является такая хроническая наследственная патология как поликистоз печени. Основная клиническая картина данной болезни заключается в образовании истинных кист по всей полости паренхимы органа.

Описание

Поликистоз печени – это достаточно редкая наследственная хроническая патология печени, встречающаяся у 1 из 100 тысяч человек, для которой характерно наличие большого количества кист.

Справка! Заболевание передается от родителей детям по аутсомно-доминантному типу и проявляется по достижении ими возраста в 30-40 лет, до этого протекая бессимптомно.

Классификация заболевания:

  • неосложненный поликистоз;
  • поликистоз, осложненный кровотечениями, нагноениями, паразитарной инфекцией, переходом кисты в злокачественное образование;
  • изолированный – локализация жидкостных образований сосредоточена только в печени;
  • распространенный поликистоз, при котором образования переходят на другие органы.

Из-за данного заболевания в течение некоторого времени развивается печеночная недостаточность и кома, что в результате приводит к летальному исходу.

Развитие печеночной недостаточности происходит быстрее из-за:

  • несбалансированного питания;
  • рациона, основанном на употреблении жареной, жирной и сладкой пищи;
  • малоподвижного образа жизни;
  • перенесенных вирусных заболеваний.

Признаки печеночной недостаточности у взрослых людей усиливают курение и, главное, употребление алкоголя, так как под воздействием спиртного печеночные клетки деградируют, а здоровую ткань со временем заменяет жировая.

Справка! Поликистоз печени распространен повсеместно, однако чаще всего случаи заболевания регистрируются в США, Канаде, Великобритании, Франции, Италии, Швеции, Китае, Японии и Австралии.

Причины

Большая часть случаев возникновения и развития данного заболевания печени вызвана мутацией в генах RKCSH или SEC63, которые отвечают за нормальное формирование и рост желчных протоков внутри печени. Мутация генов не позволяет формирующимся протокам соединиться, в результате чего из них образуются выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу полости.

В связи с тем, что данная генная мутация наблюдается не у всех больных, гастроэнтерологические исследования направлены на установление других мутаций, с которыми может быть связано развитие поликистоза. В ряде случаев возникновение патологии является спорадическим – в семейном анамнезе ряда больных отсутствуют указания на поликистоз печени.

Формирующиеся образования могут располагаться в тканях органа равномерно или сосредотачиваться в одной из долей, чаще всего в левой. Размеры кисты могут быть разными:

  • малыми, диаметр которых менее 1 см;
  • средними – диаметром от 1 до 3 см;
  • большими – от 3 до 10 см;
  • гигантскими – их диаметр превышает 10 см.

Формирование больших кист происходит когда разрываются перегородки между более мелкими полостями. Большое количество новообразований и их размеры приводят к увеличению размеров печени.

Симптомы

Симптоматика поликистоза отсутствует в течение десятков лет, есть случаи, когда о поражении печени человек не знал на протяжении всей жизни.

Как правило, после 30-40 лет происходит нарушение работы печени, из-за чего появляются неприятные ощущения в области живота, и формируется выпячивание в правой подреберной дуге.

Если поверхность печени поражена, на ней образуются кисты разного объема, внутри которых содержится жидкость, состоящая из холестерина, альбумина, жиров, кровяных клеток и пигментов, возникающих в результате распада желчи.

На ранних стадиях развития патологии отмечаются такие симптомы как:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение концентрации внимания;
  • повышенная раздражительность;
  • сонливость днем и бессонница в ночное время;
  • головная боль;
  • обмороки;
  • тошнота.

Со временем патология прогрессирует и симптоматика становится более заметной:

  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • жжение в области груди;
  • увеличение объема живота;
  • рвота содержимым тонкого кишечника;
  • вздутие живота;
  • боль в области сердца;
  • нарушение дыхательной функции;
  • отек нижних конечностей;
  • резкое снижение массы тела;
  • диарея или запор;
  • усиление потливости;
  • изжога.

В период развития печеночной недостаточности происходят изменения в клинической картине заболевания. Для данной стадии патологии характерны:

  • желтуха, которая распространяется на кожу и слизистые оболочки;
  • зуд;
  • возникновение на кожных поверхностях сосудистых звездочек;
  • покраснение ладоней;
  • изменение формы фаланг пальцев.

На поздних стадиях прогрессирующего поликистоза печени проявляются симптомы, характерные для таких заболеваний как острый холецистит или воспаление желчного пузыря.

Диагностика

Для диагностики заболевания назначается проведение лабораторных исследований. Изменения в показателях анализов крови указывают на прогрессирующие воспалительные процессы в тканях печени и острую печеночную недостаточность.

Показатели, которые во время общего исследования крови указывают на сбои в работе печени:

  • уменьшение числа красных кровяных телец;
  • рост СОЭ;
  • резкий скачок уровня ретикулоцитов;
  • пониженный уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

Также, если работа печени нарушена, в показателях мочи отмечается стремительное снижение удельного веса урины, наличие белка, присутствие эпителия почек, белых и красных кровяных телец.

Во время биохимического анализа в такой ситуации обнаруживается:

  • снижение уровня белка;
  • повышение уровеня мочевины в крови;
  • увеличение количества креатинина;
  • низкие уровень фибриногена;
  • повышенное количество лактатдегидрогеназы.

Для правильной постановки диагноза обязательно назначаются инструментальные обследования, включающие в себя:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография.

Поликистоз печени можно обнаружить только при наличии у больного 3-х кист после того, как он достигнет 40 лет, и 1 кисты до этого, если имеется неблагоприятная наследственность.

Лечение

Основываясь на полученной в ходе обследования информации, врач определяется с дальнейшими действиями.

Если размер кистозных образований менее 3 см, хирургическое вмешательство не применяют.

Важно! При этом больного необходимо регулярно обследовать, чтобы следить за ростом кист и другими изменениями в них.

Если же обследование показало наличие больших образований, необходимо проведение операции, чтобы исключить возможность разрыва кист и других осложнений, ведущих к возникновению кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

Современная медицина использует несколько видов хирургического вмешательства:

  • Домэктомия. Малоинвазивный метод, используя который можно при помощи лапароскопа удалить кисту, не разрушив ее. Если образование расположено в труднодоступном месте или имеет большой размер, оно удается с частью печени.
  • Марсупиализация. Применяется для того, чтобы отсрочить серьезную операцию и провести общевосстанавливающую терапию. Результатом данного вмешательства является вскрытие поверхности образования и удаление его содержимого без иссечения оболочки. Рост кисты может возобновиться и тогда используется другой метод лечения.
  • Трансплантация печени. Наиболее радикальный метод вмешательства, который используется, в случае поражения болезнью слишком большого количества тканей органа, когда удалить образования нельзя, а сохранение печени представляет угрозу жизни больного.

При наличии данного заболевания необходимо соблюдать определенную диету, которая предполагает исключение из рациона питания продуктов, которые способствуют росту кист – чай и кофе, соя, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи.

Для снятия характерной симптоматики назначается прием следующих медикаментов:

  • «Церукал», «Метоклопромид» — при рвоте, тошноте;
  • «Но-шпа», «Мебеверин» — в целях обезболивания;
  • активированный уголь — при метеоризме;
  • витамины группы B;
  • лактулоза — при запорах;
  • гепатопротекторы.

Прогноз

В течение длительного времени патология развивается бессимптомно и не причиняет человеку никакого дискомфорта, но после постановки диагноза все же оказывает влияние на качество жизни, вынуждая, как минимум, придерживаться диеты и отказаться от алкоголя.

На фоне поликистоза печени могут развиться следующие осложнения, представляющие угрозу для жизни:

  • нагноение кисты;
  • кровоизлияние;
  • компрессионное воздействие кист на протоки и сосуды;
  • развитие печеночной и почечной недостаточности;
  • возникновение злокачественных новообразований;
  • сепсис;
  • разрыв образования и последующее вытекание его содержимого.

При наличии таких осложнений наблюдаются следующие симптомы:

  • повышенная температура тела;
  • озноб, холодный пот;
  • непрерывная рвота с кровяными вкраплениями;
  • напряженность мышц живота;
  • бледность кожных покровов;
  • учащенное сердцебиение;
  • стремительное снижение давления.

В случае отсутствия осложнений, а также при наличии своевременного правильного лечения и соблюдении принципов диеты заболевание имеет благоприятный прогноз – можно замедлить или вовсе прекратить образование и рост кист.

Заключение

Поликистоз печени – это генетическое заболевание, исход которого напрямую зависит от своевременного обращения к специалисту. При обнаружении любых, даже на первый взгляд незначительных симптомов, особенно при наличии данной патологии в семейном анамнезе, необходимо обратиться за помощью и пройти обследование.

Как востановить печень на видео ниже

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.