Порфирия кожи фото

Содержание

Порфирия – как проявляется, чем опасна, и как лечить болезнь бледной кожи?

Порфирия кожи фото

Заболевания кожных покровов нередко являются следствием нарушения обмена веществ в организме. Многие болезни имеют наследственное происхождение и передаются на генном уровне. К таким относится и порфирия – патология, связанная с нарушением синтеза белков крови.

Порфирия – что это?

Порфирией принято обозначать группу патологий, которые связаны с нарушением синтеза порфиринов. Эти вещества принимают непосредственное участие в синтезе гема – составной части гемоглобина. Болезнь проявляется различного рода дерматозами, гемолитическими кризами. Данные проявления позволяют установить патологию по характерным внешним изменениям.

Болезнь всегда сопровождается сбоем нормального образования порфиринов. Непосредственно эти органические соединения, представляющие собой кристаллы красного цвета, придают крови красный цвет. Избыточное их количество приводит к повышению фоточувствительности.

Под действием солнечных лучей происходит распад эритроцитов, и высвобождающийся порфирин вызывает спазм сосудов. Отсюда и характерная для болезни симптоматика.

Кожные покровы пациентов с данным заболеванием всегда бледные, поэтому длительное время считали, что порфирия – болезнь вампиров.

Порфирия – классификация

Существует множество типов данного заболевания, для каждого из которых характерна своя симптоматика. В зависимости от характера изменений и клинических проявлений выделяют следующие типы порфирии:

1. Поздняя кожная порфирия – относится к печеночным порфириям. Встречается чаще у взрослых пациентов, старше 30 лет. Характеризуется:

  • актиническими пузырями;
  • повышением уровня уропорфиринов (изменение цвета мочи);
  • поражением кожных покровов и ногтей;
  • образованием язв на коже, которые часто инфицируются.

2. Врожденная эритропоэтическая порфирия – наблюдается с рождения, при этом признаки болезни у родителей отсутствуют. Передача патологии происходит по аутосомно-рецессивному типу. Среди характерных проявлений:

  • моча красного цвета;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолету;
  • образование пузырей на коже;
  • снижение зрения;
  • поражение волос, ногтей;
  • образование контрактур в суставах;
  • увеличение размеров селезенки.

3. Эритропоэтическая протопорфирия – относится к ранним формам, развивается у детей. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Протекает в легкой форме. Образовавшиеся на коже пузыри самостоятельно бесследно исчезают.

4. Эритропоэтическая копропорфирия – схожа по симптомам с названой выше формой. Чувствительность к ультрафиолету выражена несильно, при этом начало болезни может провоцироваться приемом барбитуратов. В кале содержится большое количество копропорфина, что вызывает его окрашивание в красный цвет.

5. Острая перемежающаяся порфирия – передается по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется тяжёлыми невротическими нарушениями. Протекает в виде ремиссии и обострений. Среди проявлений данного типа патологии:

  • боли в животе различной локализации;
  • розовая моча;
  • повышение артериального давления;
  • парестезии;
  • полиневрит;
  • коматозное состояние;
  • психоз.

6. Наследственная копропорфирия – наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Зачастую протекает бессимптомно, клиническая картина неясная. О наличии патологии говорят:

  • повышение уровня копропорфина;
  • избыточная продукция печеночной синтетазы.

7. Вариегатная порфирия – кроме характерных для всех порфирий абдоминальных болей, нарушений нервной системы, у пациентов развиваются психические расстройства.

Порфириновая болезнь – симптомы и причины

В большинстве случаев порфириновая болезнь имеет наследственный характер. Это подтверждает тот факт, что у пациентов с данной патологией часто рождаются дети с таким же заболеванием.

Наследование происходит по аутосомно-доминантному принципу. В отдельных случаях нарушение метаболизма является приобретенным, возникает под действием факторов, подавляющих синтез гема.

Нередко точно определить причину не удается.

Болезнь порфирия – симптомы

Когда у пациента развивается порфирия, болезнь врачи первоначально определяют по ряду характерных признаков. Клинические проявления носят специфический характер, поэтому предположить наличие патологии можно только по изменению внешности пациента. Среди основных симптомов патологического состояния выделяют:

  • острые, с отсутствием перитонеальных симптомов боли в области живота;
  • изменение окраски мочи на розовый или красный;
  • расстройства вегетативной системы в виде тахикардии, гипертензии, рвоты;
  • мышечную слабость (развитие периферических порезов);
  • психические расстройства;
  • эпилептические припадки;
  • дисфункцию гипоталамуса в виде центральной лихорадки.

Приступы при порфирии протекают тяжело, сопровождаются мучительными болями в животе. Нередко им сопутствуют тошнота, рвота, из-за чего на ранних этапах патологию могут принять за расстройство пищеварения. Многие пациенты жалуются на болезненные ощущения в спине, ногах и руках, которые имеют ноющий характер.

Порфирия – причины

По каким причинам развивается «болезнь вампира» – порфирия, врачи зачастую затрудняются ответить. Проведенные исследования показали, что заболевание провоцируют изменения генетического материала, которые возможны как во время внутриутробного развития, так и у взрослых людей. Перед тем как заболеть порфирией многие пациенты подвергались воздействию провоцирующих факторов:

  • отравление организма солями тяжелых металлов;
  • вредные привычки (алкоголь, никотин);
  • продолжительная терапия гормональными препаратами, прием барбитуратов;
  • тяжелые формы гепатита в анамнезе;
  • увеличение концентрации железа в крови и паренхиме печени.

Порфирия кожи легко поддается диагностике благодаря наличию характерных изменений. Заподозрить патологию можно по первым волдырям на коже и бледному оттенку кожных покровов. Однако для постановки диагноза и назначения правильной терапии требуется постановка диагноза. Осуществляется она на основании результатов лабораторных исследований.

Пациенты с подозрением на порфирию проходят анализ мочи с использованием реактива Эрлиха. Уровень порфобилиногена при атаке порфирии увеличивается в 5 раз. В промежутках между приступами информативным является исследование ДНК пациента, так как ПБГ в моче может нормализоваться, поэтому диагностика эти методом затруднена.

Порфирия – лечение

В современной медицине не существует методик, которые способны остановить патогенетический процесс при порфирии.

Пациенты с данным диагнозом вынуждены постоянно находиться под диспансерным наблюдением, проходить профилактические курсы терапии. Лечение сводится к облегчению самочувствия пациента и исключению порфирических атак.

Основу терапии составляют лекарства, снижающие фоточувствительность кожи. Кожная порфирия лечится с помощью следующих лекарств:

  • для отработки кожи – хингамин, Резохин, Делагил;
  • витамины – В6 и В12;
  • гормоны – преднизолон.

Унитиол при поздней кожной порфирии

Длительное время для лечения порфирий использовали британский антилюизит (БАЛ) и кальцийдинатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты 10%-й концентрации. Раствор вводили внутривенно, по 20 мл в течение 10 дней. Сегодня поздняя кожная порфирия лечится с помощью Унитиола. Схема терапии подбирается индивидуально.

Этот препарат по своим фармакологическим свойствам близок к БАЛ. Он оказывает на организм выраженное дезинтоксикационное действие, устраняя недостаток сульфгидрильных групп. В результате связывания ядов происходит восстановление функций ферментных систем организма. Вводят раствор внутримышечно, по 5 мл на протяжении 10 дней.

Мазь от поздней порфирии

Перемежающаяся порфирия всегда сопровождается выраженными поражениями кожных покровов. Обострение заболевания может вызвать прием определенных лекарств.

Для исключения инфицирования кожных поражений и язв необходимо регулярно и тщательно обрабатывать очаги кремами и мазями. Это ускорит процесс регенерации, восстановления тканей, снизит риск образования рубцов.

Для исключения инсоляции пациентам рекомендуют исключить прогулки в солнечную погоду, носить закрытую одежду. В качестве лечебных мазей используют:

  • Диклоран плюс;
  • Дермовейт;
  • Актовегин.

Лечение порфирии активированным углем

Исследовавшие болезнь специалисты установили, что заболевание порфирия поддается коррекции с помощью активированного угля. Этот известный сорбент способен быстро связать порфирины, которые выделяются в желчи, и препятствовать их дальнейшему всасыванию в кишечнике. Интоксикация организма постепенно снижается.

В некоторых случаях с помощью данного простого средства удается добиться полной клинической ремиссии, исчезновения порфирических атак. Необходимо помнить, что активированный уголь является лишь частью комплексной терапии порфирии и используется по назначению врача. Дозировка подбирается индивидуально. В большинстве случаев рекомендуют 60 г активированного угля в день.

Обезболивающие при порфирии

Острая порфирия сопровождается сильными болями в руках и ногах. Тянущие, неприятные ощущения при мере прогрессирования заболевания усиливаются. Зачастую их появление отмечается на 3-4-й день от начала атаки.

Боли в ногах мешают нормальному отдыху, беспокоят по ночам. При этом локализуются они в нижней части конечности, а бедра, напротив, теряют чувствительность.

Стоит отметить, что купировать их удается только с помощью сильных анальгетиков, отпускаемых по рецепту. Это:

  • Трамадол;
  • Тебаин;
  • Налбуфин.

Диета при порфирии

Порфирия сопровождается нарушением обмена веществ, что приводит к сбою в работе внутренних органов. В результате пациенты вынуждены соблюдать специальную диету. Когда диагностируется печеночная порфирия, пересмотр рациона является обязательным пунктом в лечении заболевания.

Общие принципы диеты сводятся к следующим рекомендациям:

  • уменьшение в рационе белка и углеводов;
  • ограничение содержания жиров в пище;
  • приготовление еды путем варки, запекания, тушения;
  • овощи, богатые клетчаткой, лучше употреблять в протертом виде.

Из меню исключаются:

  • продукты, вызывающие вздутие (бобовые, капуста);
  • цитрусовые;
  • соль.

Порфирия и беременность

Порфирия – это заболевание, которое может возникать в результате изменения гормонального фона. В связи с этим в некоторых случаях симптомы появляются при вынашивании малыша. Сама порфирия не оказывает влияния на процесс развития малыша, однако может стать причиной осложнения беременности:

  • обезвоживания женского организма;
  • слабости родовой деятельности;
  • гестоза.
Тромбоциты повышены – причины и лечение тромбоцитоза Когда тромбоциты повышены, это нехороший знак. Проблема может быть симптомом разных нарушений, в том числе и тех, которые представляют опасность для жизни. Чтобы обезопасить себя, сдавать анализ на кровь рекомендуется регулярно. Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза? Миелодиспластический синдром – сложное заболевание системы кроветворения. Патология не имеет специфической симптоматики, поэтому диагностируется при очередном исследовании крови. Отсутствие коррекционной терапии чревато развитием лейкоза.
Густая кровь, причины и лечение у женщин этой проблемы медицине известны неплохо. Она может представлять опасность для здоровья, а временами разрешается сама собой. Насколько серьезна беда, поможет определить специалист и ряд анализов. Что такое лимфа, как работает лимфатическая система человека? Что такое лимфа, где образуется и для чего нужна – большинству неизвестно. Эта жидкость способствует выведению токсинов, остатков клеток из организма. Активизация лимфатической системы происходит при появлении воспаления или инфекции в организме.

Порфирия фото больных

Порфирия кожи фото

Порфирия является следствием нарушения пигментного обмена из-за роста концентрации в крови производных порфина – естественного пигмента, помогающего гемоглобину доставлять кислород клеткам. Порфирины связывают гемоглобин с молекулами железа и кислорода.

Наиболее выраженный симптом заболевания – фотодерматоз. Также порфириновая болезнь может проявляться гемолитическим кризом, расстройствами психики, нарушениями работы желудка и кишечника.

Тип заболевания зависит от того, где возник сбой:

  • если в печени – диагностируют печеночную порфирию (это первичное нарушение);
  • в костном мозге развивается эритропоэтическая порфирия.

Протекать болезнь может в острой форме, поражая нервную систему, либо воздействовать лишь на кожу. Существует вид порфирии, объединяющий оба типа, при этом повреждаются и клетки кожи, и нервные клетки.

Симптомы порфирии

Для порфирии характерно приступообразное появление симптомов (на 1-2 недели) с их дальнейшим исчезновением и периодическим возвращением.

Чаще нарушение проявляется во взрослом возрасте, особенно в период менопаузы. Но может диагностироваться и у молодых девушек с началом менструации.

Если болезнь запущена, кожа вокруг рта сильно пересыхает, резцы обнажаются. Зубы приобретают красно-бурый цвет. Принимая во внимание ещё один симптом – повышенную чувствительность к солнечному свету, становится очевидным, почему заболевание называют «болезнью вампиров».

Важно! При подозрении на порфирию не следует прибегать к самолечению, чтобы не смазать клиническую картину, нужно сразу обратиться к гематологу, дерматологу или эндокринологу.

Причины порфирии

Патология бывает как наследственной, так и приобретенной. Генетические случаи обычно связаны с дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе гемоглобина. Унаследовав мутировавший ген, человек необязательно столкнется с проявлениями порфирии, болезнь долгое время может находиться в латентной фазе.

Генетический дефект присутствует в организме одного человека из тысячи, при этом заболевают 7-12 человек из 100 000. Активировать аномальный ген могут дополнительные факторы: гормональный дисбаланс, авитаминоз, недоедание, употребление наркотиков.

Соединения порфиринов (гемы) являются основным компонентом гемоглобина – белка, присутствующего в эритроцитах и обеспечивающего кислородный обмен. Гемы вырабатываются в печени, костном мозге, селезенке. Процесс их формирования и участия в производстве гемоглобина требует наличия восьми различных ферментов. При нехватке одного или нескольких компонентов развивается порфирия.

Наследоваться болезнь может по аутосомно-доминантному типу (при наличии дефектного гена у одного из родителей) или по аутосомно-рецессивному (ген присутствует у обоих родителей).

Факторы риска

Важно! Порфирия, несмотря на неприятные симптомы, поддается лечению. Проблема в том, что схожие с хирургической патологией симптомы могут затруднить диагностику.

Лечение порфирии

При обследовании проводят анализ мочи (для измерения уровня порфобилиногена), определяют активность порфобилиногендезаминазы, наличие мутаций в гене, концентрацию порфиринов (в урине, кале, эритроцитах), оценивают спектр их поглощения с применением флуоресцентной спектроскопии.

Печеночная форма требует исключения триггеров. У женщин могут при помощи гормональных препаратов прервать менструации.

Назначают гепапротекторы, кверцитин, делагил, гематин, фосфаден, фогем.

При эритропоэтических порфириях с целью снижения поглощения производных порфина применяют активированный уголь.

Собственный эритропоэз подавляют переливанием крови, приемом гидроксимочевины.

С целью устранения излишка железа назначают дефероксамин. Снижают концентрацию железа в печени с помощью флеботомии.

Острая порфирия требует инъекционного ввода глюкозы для подавления синтеза гема и компенсации перепроизводства порфиринов (возможен и оральный прием препарата).

Для борьбы с авитаминозом рекомендован прием витаминов, аминокислот, минералов, антиоксидантов, жиров.

При тяжелой патологии проводится трансплантация печени, костного мозга, удаление селезенки.

Профилактика порфирии

Когда болезнь поражает кожный покров, его нужно беречь от воздействия солнца с помощью солнцезащитных средств с уровнем защиты от SPF30 и выше, головных уборов во избежание появления волдырей и сильного жжения.

Повышают естественную устойчивость кожи к солнечному свету антиоксиданты и каротиноиды. Присутствуют элементы в ягодах, моркови, тыкве, абрикосах, болгарском перце, петрушке, спарже, дыне, листовой капусте, батате, шпинате.

При возникновении ожогов унять боль, успокоить кожу, заживить раны поможет гель алоэ, ванночки с овсяной мукой, охлажденное молоко, кокосовое масло (в сочетании с мятным и лавандовым), черный чай.

От того, какие продукты присутствуют в рационе, зависит производство ферментов, участвующих в синтезе гемоглобина.

Важно питаться регулярно, резкое сокращение калорийности, голодание, низкоуглеводные диеты ухудшают симптомы порфирии.

В меню обязательны:

  • необработанные углеводы – бобовые, корнеплоды, цельнозерновые продукты, фрукты;
  • полезные жиры – семена, растительное масло, орехи, авокадо, жирная рыба;
  • высокоантиоксидантные продукты – защищают кожу, снижают воспаление, укрепляют иммунитет листовые овощи, ягоды, фрукты и корнеплоды желтого, оранжевого, фиолетового цвета;
  • качественный белок – мясная и молочная продукция;
  • продукты, богатые калием – курага, брокколи, батат, виноград, чернослив, яблоки, какао, черный чай, дыня.
  • Устранение токсинов.
  • Избегать следует курения, алкоголя, различных стимуляторов, продуктов, содержащих бензопирен (колбасных изделий, мясных продуктов, жаренных на углях).

    Взвешенный подход к выбору лекарств.

    Ухудшить симптомы могут препараты, назначаемые при лечении депрессии, гипертонии, проведении гормональной терапии, для снижения холестерина.

    Кожная порфирия: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

    Порфирия кожи фото

    Представляя собой достаточно редко встречающееся кожное поражение, порфирия является ауто-сомным заболеванием, которое проявляется в нарушениях обмена и процесса образования красного пигмента крови.

    Мутация гена, ответственного за синтез и усвоение организмом красного составляющего гемоглобина — гема, ведет к чрезмерному его выделению организмом через кал и мочу, что придает им выраженный красноватый оттенок. Микрочастицы гема красного цвета, выделяясь организмом выделительными системами, также придают некоторый оттенок белкам глаз, зубам и деснам.

    Возникновение заболевания может быть спровоцировано такими факторами, как желудочно-кишечные расстройства, психические болезни, гемолитические процессы в организме, а также фотодерматозом.

    Воздействие этого заболевания отмечается не только на внутренние органы, но и на внешний вид больного: происходит существенное истончение кожи, она приобретает ярко-коричневый цвет, и при попадании на солнце на ней образуются шрамы и волдыри, которые оставляют после себя заметные рубцы.

    Также отмечается частое негативное воздействие на состояние хрящей, находящихся в носу и ушах, что уродует внешность больного.

    Определенные черты данного заболевания делают его схожим в классическим описанием вампиров, которые боятся солнечного света, имеют красную окраску белков глаз и питаются кровью.

    Особенности патологии

    Такое поражение кожных покровов, как порфирия, встречается примерно одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Существует также врожденная форма данного заболевания, когда у новорожденного выделяется ярко-красная моча, со временем появляются зубы с красноватым свечением, а затем отмечается значительное увеличение селезенки.

    На коже под воздействием солнечных лучей образуются существенные по размерам язвы и волдыри, которые по мере созревания лопаются, на коже остаются рубцы, не проходящие на протяжении жизни.

    Язвы и кожные повреждения у младенцев быстро осеменяются бактериями, что ведет к проявлению вторичной инфекции и общему ухудшению состояния. Однако врожденная форма болезни встречается не очень часто.

    Наиболее подвержены кожной порфирии взрослые люди.

    С возрастом данное поражение проявляется реже, однако отмечаются случаи диагностирования кожной порфирии и в пожилом возрасте, когда кожа приобретает повышенную чувствительность к солнечным лучам, на ней возникают изъявления и волдыри. Зубы также приобретают красноватый цвет. Изменения в функционировании внутренних органов проявляются в виде сбоев в их работе и ухудшением общего состояния больного.

    Классификация

    Сегодня существует своя классификация, которая применяется для разделения подвидов рассматриваемого заболевания. Выделяется два вида данной болезни, которые имеют ряд различий во внешних проявлениях и требуют несколько иного лечебного воздействия. К этим разновидностям болезни принято относить:

    • печеночные;
    • эритропоэтические.

    В зависимости от степени проявлений порфирия также может классифицироваться, имеется разделение ее на следующие виды:

    • порфирия с острым течением, при котором имеются четкие проявления момента кризов и периодов ремиссии, когда характерная симптоматика существенно уменьшается, болевые ощущения снижаются;
    • заболевание с хроническим течением, которое характеризуется исключительно кожными проявлениями. При этом органические негативные изменения выражены не слишком явно.

    В свою очередь острая разновидность порфирии имеет свою градацию:

    • острая перемежающаяся порфирия;
    • порфирия, характеризующаяся острой нехваткой в организме дигадратазы аминолевулиновой кислоты;
    • вариегатная разновидность;
    • наследственная форма, которая переходит от матери ребенку.

    Заболевание, имеющее хроническое течение и характеризующееся только кожными поражениями, имеют следующее разделение на виды:

    • врожденная эритропоэтическая порфирия;
    • поздняя кожная порфирия;
    • эритропоэтическая протопорфирия.

    Такое значительное количество различных классификаций позволяет отнести выявленное кожное поражение к определенному виду, которое требует специфического лечебного воздействия, что позволит скорее как снять характерную симптоматику, так и устранить причину, вызвавшую данное поражение.

    Острая и перемежающаяся порфирии — тема следующего видео:

    Причины возникновения

    К наиболее частым причинам появления признаков любого вида порфирии можно отнести генные мутации генов, которые провоцируют изменения в процессе биосинтеза гемоглобина и его компонентов.

    Это может быть наследственный фактор, который передается от родителей к детям.

    Потому при наличии порфирии у одного из родителей следует проводить диагностику перед тем, как принять решение завести ребенка, а также дальнейшее контролирование лечащим врачом процесса вынашивания беременности.

    Также к вероятным причинам, вызывающим порфирию любого вида, следует отнести:

    1. длительное пребывание на солнце (излишняя инсоляция);
    2. голодание с пониженным количеством углеводов в поступающей пище;
    3. частое перенесение инфекций с их тяжелым течением;
    4. подростковый возраст, когда отмечается гормональная перестройка.

    Также спровоцировать проявление характерных признаков порфирии модет длительный и бесконтрольный прием определенных лекарственных препаратов с агрессивным действием. К ним относятся антидепрессанты, транквилизаторы, мочегонные средства, половые женские гормоны.

    Внешние проявления любого вида порфирии достаточно характерны, что дает возможность провести обследование кожных покровов на ранних стадиях. К наиболее явным проявлениям данного заболевания следует отнести такую симптоматику:

    • изменение оттенка кожи — она становится ярко-коричневой с красноватым оттенком;
    • зубы также приобретают красный оттенок;
    • на коже при воздействии на нее появляются многочисленные язвы, волдыри, которые затем лопаются, оставляя на коже длительно не заживающие рубцы;
    • белки глаз приобретают розовый цвет;
    • заметные изменения в состоянии хрящей носа и ушей, что оказывает резко отрицательное действие на внешний вид больного;
    • моча имеет буро-красный цвет.

    Однако при данном заболевании улучшается внешний вид ресниц, бровей — они становятся более пушистыми, густыми, приобретают более темный и красивый цвет.

    При проявлении порфирии отмечаются также изменения в психике и поведении больного: он становится менее психологически и эмоционально устойчивым, у него случаются частые нервные срывы, настроение подвергается частым сменам.

    Поздняя кожная порфирия

    Диагностика

    • Методика диагностики основывается на внешнем осмотре больного, после чего берутся для проведения лабораторных анализов кровь, моча.
    • Также могут браться для проведения биопсии частички кожи с видоизмененных участков.

    Лечение

    При выявлении первых проявлений кожной патологии следует как можно скорее обратиться в медицинское учреждение для проведения полного обследования, что позволит своевременно начать необходимое лечение. Для устранения наиболее характерных проявлений, которые в значительной степени негативно воздействуют на состояние здоровья и самоощущение больного следует использовать следующие методы воздействия:

    • терапевтическое, которое показывает положительные результаты при ранних стадиях болезни;
    • медикаментозное, что наиболее действенно при данном серьезном кожном поражении.

    При постановке такого диагноза, как порфирия, больному обычно требуется госпитализация, что предотвращает риск развития осложнений.

    Порфирия, ее лечение и особенности рассмотрены в этом видеоролике:

    Терапевтическим способом

    Для устранения начальных проявлений данного состояния обычно применяется полный отказ от пребывания на солнце, максимальная защите кожных покровов от солнечных лучей. Также для усиления процесса иммунной защиты могут назначаться мультивитаминные препараты, которые обеспечивают лучшее функционирование иммунитета.

    Однако наиболее действенным следует считать медикаментозный метод лечебного воздействия, что позволяет как снять характерные проявления болезни, так и воздействовать на его причины.

    Медикаментозным методом

    Для стабилизации состояния больного могут использоваться в комплексной терапии следующие лекарственные препараты:

    • опиаты, обеспечивающие быстрое снятие болевого синдрома. Обычные болеутолящие средства в основном провоцируют усиление имеющейся симптоматики;
    • курс плазмофереза, которые проводятся только в условиях госпитализации больного;
    • Гем Аргинат — препарат, результативно борющийся с проявлениями порфирии и снимающий основные ее проявления.

    Для уменьшения проявления тахикардии и аритмии назначаются адреноблокаторы. Весь курс лечения должен проводиться только по назначению лечащего врача и его контролем, что позволяет избежать вероятных побочных проявлений и ухудшения состояния больного.

    Операция

    Хирургическое лечение при кожной порфирии обычно не применяется.

    Профилактика заболевания

    • В качестве профилактического средства рекомендуется отказ от частых инсоляций, применение солнцезащитных средств для кожи.
    • Также следует избегать чрезмерных ограничений в питании, не злоупотреблять лекарственными средствами и алкоголем.

    Осложнения

    К осложнениям после перенесенного заболевания следует отнести вероятность значительного ухудшения общего состояния иммунной системы, появление на коже рубцов после волдырей и язв, а также обострения в работе внутренних органов: почек, печени, мочевыводящих путей. Видоизменения хрящей при запущенных стадиях порфирии также обычно остаются.

    Прогноз

    При наступлении криза, когда отмечается значительное проявление имеющейся симптоматики, вероятность наступления смерти при наиболее выраженных симптомах данного поражения при отсутствии либо недостаточности необходимого лечения составляет 80-92%. Однако при применении современных лекарственных средств, проведении сеансов психотерапии, устранении дисфункций внутренних органов вероятность летального исхода значительно снижается и может составлять 12-17% случае диагностирования порфирии.

    В этом видео вы найдете еще больше полезной информации о порфирии кожи:

    Порфирия — причины, симптомы, факторы риска, лечение, фото

    Порфирия кожи фото

    Порфирия является следствием нарушения пигментного обмена из-за роста концентрации в крови производных порфина – естественного пигмента, помогающего гемоглобину доставлять кислород клеткам. Порфирины связывают гемоглобин с молекулами железа и кислорода.

    Наиболее выраженный симптом заболевания – фотодерматоз. Также порфириновая болезнь может проявляться гемолитическим кризом, расстройствами психики, нарушениями работы желудка и кишечника.

    Тип заболевания зависит от того, где возник сбой:

    • если в печени – диагностируют печеночную порфирию (это первичное нарушение);
    • в костном мозге развивается эритропоэтическая порфирия.

    Протекать болезнь может в острой форме, поражая нервную систему, либо воздействовать лишь на кожу. Существует вид порфирии, объединяющий оба типа, при этом повреждаются и клетки кожи, и нервные клетки.

    Порфирия кожи фото

    Порфирия кожи фото

    Заболевания кожных покровов нередко являются следствием нарушения обмена веществ в организме. Многие болезни имеют наследственное происхождение и передаются на генном уровне. К таким относится и порфирия – патология, связанная с нарушением синтеза белков крови.

    Порфирия – диагностика

    Порфирия кожи легко поддается диагностике благодаря наличию характерных изменений. Заподозрить патологию можно по первым волдырям на коже и бледному оттенку кожных покровов. Однако для постановки диагноза и назначения правильной терапии требуется постановка диагноза. Осуществляется она на основании результатов лабораторных исследований.

    Пациенты с подозрением на порфирию проходят анализ мочи с использованием реактива Эрлиха. Уровень порфобилиногена при атаке порфирии увеличивается в 5 раз. В промежутках между приступами информативным является исследование ДНК пациента, так как ПБГ в моче может нормализоваться, поэтому диагностика эти методом затруднена.

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.