Врожденная одна почка

Содержание

Врожденная одна почка

Врожденная одна почка

У здорового человека в организме имеются две почки. Этот парный орган выполняет фильтрацию крови от остатков процессов обмена веществ и совместно с уриной выводит их из организма.

Иногда (из-за пороков развития) человек рождается только с одним похожим на боб органом. Это происходит из-за таких врождённых аномалий, как аплазия (полноценно развита только одна почка) или агенезия (один парный орган полностью отсутствует).

При этом люди с данной патологией могут жить полноценной жизнью. Для этого необходимо соблюдать особые правила, позволяющие сохранить здоровье на долгие годы. Людям с одним органом следует ограничить тяжёлый физический труд, заменить его зарядкой, соблюдать диету и питьевой режим.

Причины возникновения данной патологии

Существует два вида агенезии парного органа: двусторонняя и односторонняя. В первом случае ребёнок гибнет сразу после рождения или ещё в материнской утробе, поскольку у него нет почек.

Односторонняя агенезия подразумевает наличие одного органа и в большинстве случаев является совершенно безопасным для жизни состоянием. Основной причины такой аномалии нет. Родители могут даже не подозревать, что у их ребёнка есть какие-либо отклонения в развитии.

Для компенсации отсутствия второго органа увеличиваются размеры оставшегося. Эта восстановительная особенность позволяет повысить его работоспособность на 45%. В этом случае одна почка мало в чём уступает нормальному функционированию двух.

В период вынашивания ребёнка организм женщины и её плод сильно уязвимы, поскольку у них ослаблена иммунная система. К этиологическим факторам развития агенезии можно отнести:
  1. Тяжёлые болезни вирусного характера у беременной женщины. К ним относятся корь и краснуха.
  2. Маловодие при беременности.
  3. Злоупотребление алкогольными напитками или применение наркотиков в период беременности.
  4. Воздействие на плод токсических веществ или ионизирующего излучения.
  5. Наличие у беременной женщины различных инфекций в мочеполовой системе.
  6. Применение гормональных контрацептивов во время вынашивания ребёнка.
  7. Наличие инфекций, передаваемых путём полового акта. Наиболее подвержены рождению ребёнка с аномалией женщины, заражённые сифилисом.

Согласно статистике чаще с почечной агенезией рождаются мальчики. На 10 тыс. новорожденных детей с такой аномалией выявляется 1–3 ребёнка. При отсутствии почки чаще всего это левый орган.

Симптомы патологии у ребёнка

Наличие аномалии фильтрующих органов у младенца на начальном этапе не проявляется какой-либо симптоматикой, если малыш здоров. Часто патология выявляется случайно при выполнении профилактических обследований.

Иногда у ребёнка могут проявляться ноющие боли в паху, переходящие в зону крестца. У девочек с наличием аномалии имеются патологии половой системы. Часто обнаруживается недоразвитие влагалища и гипоплазия матки.

Другое проявление клинической картины:

  • отёчность лица;
  • сухость кожи, слизистых;
  • частое срыгивание;
  • обильное мочеиспускание;
  • заторможенность;
  • деформация ушных раковин и черепа;
  • повышенное артериальное давление;
  • увеличенное расстояние между глазами;
  • выступающий вперёд лоб;
  • макрогнатия – недоразвитие челюсти;
  • плоский и широкий нос.

У мальчиков обнаруживаются специфические симптомы. У них отсутствует проток, выводящий семенную жидкость.

Довольно часто дети с наличием агенезии рождаются преждевременно, а фильтрующий орган у них увеличен в размерах. Если почка не справляется с возложенными на неё функциями, симптоматика проявляется практически сразу после рождения младенца.

Методы диагностики

В те времена, когда ещё не был разработан аппарат УЗИ, многие люди жили с аномалией, не зная об этом. Сейчас отсутствие органа у ребёнка иногда определяется ещё во время нахождения плода в утробе матери. Однако это достаточно трудно выявить. В качестве почки возможно определение надпочечника.

После рождения малыша диагноз подтверждает:

  • компьютерная томография;
  • цистоскопия;
  • нефросцитинграфия (определяет скопление радиоизотопов в области почек);
  • ангиография (выявляет отсутствие сосудов органа в районе поражённой стороны).

Врач-уролог может назначить проведение экскреторной урографии. Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач выясняет не только возможные причины развития агенезии, но и узнаёт все особенности протекания беременности.

Как жить с одним органом

Людям с наличием аномалии с рождения необходимо соблюдать ограничения в еде. Надо поддерживать определённый режим питания, сна и бодрствования.

Требуется вести здоровый образ жизни, отказавшись от спиртосодержащих напитков и курения. Жизнь у людей с такой аномалией полноценная и практически не отличается от других.

В случае нефрэктомии (операция по удалению одной из почек) человек также может вести нормальную жизнь. Сразу после операции ему необходим постельный режим и покой. Питаться в первые дни надо только с соблюдением щадящей диеты. Реабилитация может продлиться длительное время.

Однако при нормальном состоянии пациента примерно через десять дней после нефрэктомии человек возвращается на рабочее место. Это происходит в том случае, если его профессия не связана с физическим трудом.

Появляется риск нарушения функций органа. У женщин с такой патологией появляются трудности при беременности. Однако известно множество случаев рождения нормально развитых детей у матерей, имеющих одну почку.

Чтобы избежать различных осложнений больным надо хотя бы раз в год обследоваться у врача. Рекомендации специалиста помогут поддержать орган, а также улучшить его работоспособность.

Способы терапевтических действий

Терапия для таких больных зависит в основном от состояния почки. Если она здорова и выполняет все функции второго органа, тогда специальное лечение не требуется. Необходимо наблюдаться у уролога и выполнять все его рекомендации (соблюдать правильное питание и режим питья).

Специфическая терапия для лечения больных с одной почкой не назначается. При гипертонии обычно предписывается приём препаратов для снижения давления. В большинстве случаев необходимо использовать средства для повышения иммунитета.

Медикаментозные средства

В некоторых случаях после удаления одной почки не происходит нормализация состояния пациента. Почка – парный орган, поэтому проблемы, возникающие с одной стороны, могут «перейти» и на другую.

Этому способствует неправильное поведение самого больного – не соблюдаются требования лечащего врача, организм подвергается повышенным нагрузкам и стрессам, не поддерживается строгая диета.

При выявлении нарушения даже одной из основных функций почки необходимо незамедлительно начинать лечение, которое назначает нефролог. Выбор препаратов зависит от состояния пациента, расшифровки его анализов и выявленной патологии.

Поддерживающее лечение

Пациентам, живущим с одной почкой, следует регулярно проводить анализы крови и мочи, а также инструментальные обследования. Поддерживающая терапия включает в себя использование антибактериальных средств.

Беременность с одной почкой – возможно ли и как протекает

Врожденная одна почка

Во время беременности возрастает нагрузка на многие системы органов будущей мамы. Почки относятся к таковым, ведь в период вынашивания ребенка они должны очищать значительно больший объем крови.

Однако при некоторых жизненных обстоятельствах может так случится, что почка остается одна.

Возможно ли с таким диагнозом выносить ребенка? Справится ли организм будущей мамы с двойной нагрузкой и сможет ли она благополучно родить?

Функции почек при беременности

Почка –  главный орган в составе мочевыделительной системы человека.

В организме  имеется 2 почки. Располагаются по обе стороны от позвоночника. Одна несколько выше другой.

Форма органа описывается как бобовидная. Внутри нее спрятана сложная система фильтрации крови от ненужных солей, продуктов жизнедеятельности и вредных веществ.

Правильная работа почек помогает удалить излишки жидкости из организма.

В период беременности значительно возрастает нагрузка на всю выделительную систему и почки в частности. Необходимо фильтровать намного больше крови, чем до беременности.

В результате этого расширяются просветы почечных лоханок, увеличиваются мочеточники и изменяется их форма.

Эти видоизменения направлены на то, чтобы увеличить пропускаемость крови по каналам мочевыделительной системы.

Кроме очистки крови почки также выполняют функции:

  • выработка витамина D;
  • гормональная (выработка гормонов надпочечниками);
  • регуляция осмотических процессов в клетке за счет контроля содержания ионов калия и натрия в жидких средах организма.

Причины патологии у беременных

В здоровом организме женщины должно быть 2 почки. В некоторых случая так случается, что остается лишь одна.

Такая патология в организме может быть:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Врожденной патология является в том случае, когда женщина родилась с одной почкой. Такое состояние называется аплазия.

Это происходит из-за того, что в  эмбриональном развитии под действием какого-либо фактора происходит сбой в закладывании основных органов.

Обычно не развивается  одна почка. Но в редких случаях может не сформироваться сразу обе почки. В таком случае ребенок не выживает.

Иногда врожденная одна почка диагностируется не сразу. Спустя время с возникновением тех или иных проблем.

Может так случится, что до момента наступления беременности женщина может даже не знать о своей патологии.

О приобретенной форме патологии стоит говорить, в случаях, когда одна почка была удалена оперативным путем.

Такая необходимость может возникнуть при тяжелом течении таких заболеваний как:

  • пиелонефрит;
  • туберкулез почек;
  • онкологические опухоли почек;
  • механические травмы;
  • гидронефроз.

В этом случае патология носит название нефрэктомия.

Можно ли забеременеть с одной почкой

До недавнего времени вопросы «Можно ли забеременеть?» и «Можно ли рожать?» для женщин с одной почкой имели отрицательный ответ.

Женщинам с данной аномалией в строении предлагалось прервать беременность.

В настоящее время все чаще фиксируются случаи успешного вынашивания и рождения ребенка с подобной аномалией в строении организма матери.

Беременных женщин с одной почкой нельзя считать совершенно здоровыми. В любом случае функциональная способность одной почки будет ограничена.

Также важное значение имеет причина потери органа. Если патология врожденная, то имеющаяся почка слабее справляется с нагрузкой, чем почка, которая осталась одна по причине оперативного удаления второй.

Врачами установлено, что отсутствие одной почки не влияет на вероятность рождения ребенка раньше срока и не является показанием к проведению операции кесарева сечения.

Как протекает беременность

Сложность протекания беременности и последующих родов зависит от общего состояния организма будущей мамы.

Врачи утверждают, что удаление одного органа не является преградой для нормального течения беременности.

Даже несмотря на увеличение количества пропускаемой крови – одна почка может справиться с этой нагрузкой. Увеличение функциональной нагрузки на одну почку возникает не сразу.

Полное восстановление работы органа происходит примерно через 2 года. Ранее этого срока не рекомендуется планировать беременность.

Для благоприятного течения беременности и успешных родов необходимо весь срок регулярно сдавать необходимые анализы и наблюдаться у нефролога.

Если почка справляется со своей нагрузкой, то анализы не будут выходить за пределы нормы.

Появление белка в моче сигнализирует о возникновении осложнений.

Возможные осложнения при беременности

Вероятность возникновения осложнений при вынашивании ребенка зависит от причин, из-за которых была удалена почка.

  • если почка удалена из-за поражения пиелонефритом, то в период течения беременности снова возникает риск развития данного заболевания;
  • если причиной удаления стал туберкулез, то вероятность повторного возникновения заболевания во время беременности велика;
  • после удаления почки по причине гидронефроза большой процент благоприятного вынашивания рождения ребенка и естественного процесса родоразрешения;
  • поликистоз почек также часто становится причиной удаления одной из них. В этом случае шансы на благоприятную беременность равны 60%, т.к. все -таки существует вероятность возникновения кист на второй почке;
  • предшествующий онкологический процесс в одной из почек является, прямым показанием, чтобы отложить беременность.

Наряду с этими осложнениями могут возникать такие нарушения работы почки как:

  • воспалительный процесс в почках —пиелонефрит;
  • гестоз или поздний токсикоз, который крайне негативно сказывается на состоянии ребенка;
  • вторичный туберкулез почки.

Противопоказания для беременности с одной почкой

Несмотря на то, что одна почка не является прямым противопоказанием к беременности, существуют случаи, когда все же стоит от нее отказаться или отложить на время.

Если у женщины причиной удаления почки стала злокачественная опухоль, то врачи советуют отказаться от беременности.

В подобных ситуациях высокий риск развитий опухоли на второй почке. Наличие беременности при таком раскладе может угрожать жизни женщины.

Не рекомендуется беременеть если не прошел достаточный срок после операции по удалению почки. Этот срок составляет около 2 лет.

Во всех остальных случаях могут лишь возникать осложнения, но они не являются противопоказание к беременности.

Беременность с одной почкой – это не миф, а вполне возможная реальность в настоящее время. Задаваясь вопросом «Можно ли родить с одной почкой» женщина должна очень хорошо знать все возможные риски.

Перед планированием беременности обязательно надо пройти консультации нефролога, сдать необходимые анализы и обследования.

При грамотном подходе и регулярном контроле врачей рождение ребенка с одной почкой у матери не является чем-то нереальным.

У ребенка нет 1 почки

Врожденная одна почка

По всему миру ежедневно рождаются дети с одной почкой. Обеспокоенные родители не всегда знают, как вести себя в подобной ситуации, чтобы сделать жизнь ребенка с одной почкой полноценной.

В случаях, когда пара органа не сформировалась, детство не будет радостным и безмятежным, как у здоровых сверстников, однако такое заболевание не стоит считать за инвалидность.

Современная медицина прекрасно справляется с этой патологией.

Одна почка у ребенка (у плода), нужно ли бить тревогу?

Агенезия — состояние, при котором у ребенка диагностируется врожденное отсутствие одного или сразу нескольких органов. Существует несколько разновидностей болезни:

Вид отсутствияХарактеристика патологииВлияние на жизнь
ДвухстороннееОтсутствие развитого мочеточникаПлод умирает
Одностороннее (правая)Левый орган компенсирует работу правой неразвитой почкиНе доставляет ощутимого дискомфорта
Одностороннее (левая)Правая почка неспособна полноценно выполнять работуСложнее переносится
Одностороннее (с отсутствием мочеточника)Здоровая работает «за двоих»Не влияет на образ жизни
Одностороннее (без отсутствия мочеточника)Отсутствие устья протока (видно на УЗИ почек)Аномалии при формировании половых органов

Почему так произошло?

В период внутриутробного развития плода возможны аномалии в закладке его органов.

В период жизни, когда плод развивается в утробе матери, происходит закладка всех основных органов. Как раз в этот период и существует риск всех возможных патологий. На этот случай будущим мамам назначают процедуру скрининга.

На УЗИ почек видно признаки наличия или отсутствия второй, рекомендуется проводить процедуру один раз в месяц. Врачи и генетики не нашли точного ответа, что именно провоцирует болезнь у новорожденного ребенка, однако с предрасположенностью на генетическом уровне болезнь не связывают.

Видна патология отсутствия почки у ребенка может быть по причине того, что:

  • развилась инфекций на первом триместре;
  • мать, родившая малыша больна сахарным диабетом;
  • происходил бесконтрольный прием медикаментов.

Критическим периодом для жизни будущего малыша является 2-й и 3-й триместр беременности. Именно в этот период может произойти сбой в формировании органов.

У плода в утробе

Мальчики чаще страдают такой патологией.

По статистике среди людей, рожденных с патологией отсутствия почки, мальчики страдают заболеванием чаще, нежели девочки. Во время внутриутробного развития у плода может случиться инсульт в районе мочеточника, который является причиной неправильной закладки органа.

При двустороннем типе заболевания дети умирают еще до рождения либо же в первые часы после появления на свет, что не скажешь про одностороннюю агенезию.

У плода с односторонним отсутствием органа заболевание никак не диагностируется и не визуализируется, а с двусторонним могут наблюдаться следующие симптомы на УЗИ:

  • обширный нос;
  • широкие глаза;
  • отеки на лице;
  • деформирование ушей;
  • выпуклость лба.

У новорожденного

Среди недоношенных детей врожденное отсутствие почки встречается чаще, чем среди здоровых детей. Рабочая почка компенсирует работу больной.

Если на ультразвуковом обследовании не было обнаружено никаких предпосылок к заболеванию и дети живут без проблем, то оно даст о себе знать спустя дни, месяцы после рождения малыша.

При недостаточной работе одной почки, у детей плохо развивается мочеполовая система, что сопровождается постоянными мочеиспусканиями, общим обезвоживанием и частым срыгиванием. Пациенты, живущие с такой болезнью, испытывают симптомы повышение давления, отеки и интоксикацию организма от вредных веществ.

У взрослого ребенка

У девочек отсутствие одной почки часто сочетается с патологией половых органов.

По мере взросления заболевание по-разному проявляет себя: как правило, пагубному влиянию подвержена половая система.

У мальчика болезнь проявляется в отсутствии яичка и семявыводящего протока, а у девочек происходят сбои в развитии органов, таких как: влагалище, матка, маточные трубы. С такой патологией, как отсутствие одной почки совершенно не совместимо заболевание почечной недостаточности.

Поэтому важно следить за здоровьем детей, не допустить развитие инфекции и болезни, которые могут привести к недостаточности.

Принципы диагностики

Обнаружить заболевание до предварительной диагностики очень сложно. По мере взросления детей не проявляются никакие симптомы, которые бы указывали на отсутствие второй почки.

При появлении настораживающих симптомов детям назначают ультразвуковую диагностику, которая бы смогла визуализировать диагноз.

Бывают случаи, когда врачи-УЗИ не всегда могут обнаружить проблему, поэтому назначают дополнительные компьютерные диагностики и МРТ, чтобы специалисты увидели полную картину.

При обследовании общего состояния в утробе также важно наблюдать за характером околоплодных вод и тем, как растет малыш.

Если почку не видно и диагноз подтверждается, врачу необходимо собрать всю информацию о протекании беременности матери, наследственных заболеваниях в семье и перенесенных инфекциях, которые могли помешать родить здорового малыша. Это даст возможность составить правильное лечение.

Что делать и как жить?

При такой патологии детям могут назначаться специальные антибиотики.

Лечебные мероприятия в отношении патологии почки делятся на два вида: медикаментозное и оперативное. Врач может назначить специальные антибактериальные препараты, которые помогут при отсутствии почки.

Если перед родителями ставят необходимость трансплантации органа, при успешном лечении дети растут и ведут полноценный образ жизни, как и здоровые сверстники. Если ребенок родился с одной почкой, но врачи нарушений в работе не обнаружили, лечение может не назначаться вовсе.

Важно следить за общим образом жизни маленького пациента. От питания и того, как больной будет проводить свое свободное время, зависит его здоровье.

Поэтому маме, которая родила особенное дитя, нужно следить за рационом: в пище должна быть только полезная еда, укреплять иммунитет, вовремя лечить заболевание, чтобы вовремя была обнаружена инфекция, исключать риски травматизма.

А также ребенок должен ежедневно выпивать норму воды, необходимую для того, чтобы не наступило обезвоживание, и почки не перенапрягались.

В случае когда врачами обнаружено, что почка работает полноценно, ребенок может вести привычный образ жизни, инвалидность ребенку не ставится.

В чем опасность?

Нагрузка на работу почки человека идет колоссальная, поэтому органу нужно время, чтобы научиться работать за двоих, обычно на это уходит до полугода. Никто не исключает опасность развития осложнений, что обязывает родителей внимательно следить за детьми и малейшими отклонениями в самочувствии. Подозрения должны вызвать:

  • нарушения в процессе мочеиспускания;
  • болевые ощущения в районе здоровой почки;
  • резкое повышение артериального давления.

Врачи не рекомендуют занятия серьезным спортом детям, если у них одна почка не визуализируется, однако стоит включать в жизнь регулярные закаливания, прогулки на свежем воздухе, сбалансированное питание. Только сам диагноз болезни и жизнь с одной почкой не делает малыша инвалидом, к подобному состоянию приводят последствия серьезных осложнений.

Одна почка с рождения: причины аномалии, признаки

Врожденная одна почка

По статистике, на каждые 10 тысяч населения Земли приходится 5 человек с одной почкой. Порой случается, что дается человеку одна почка с рождения.

Этому органу приходится брать на себя функции обеих почек и самостоятельно выполнять эндокринную, осмо- и ионорегулирующую, метаболическую, кроветворную деятельность.

Иногда пациент случайно узнает о существовании у себя только одного данного органа.

Причины подобной аномалии

Основной причины данного отклонения нет. Родители могут и не подозревать о болезни ребенка, ведь он развивается так же, как и другие малыши. Возможно, в организме сыграла роль генетическая предрасположенность. Родиться такой особенный малыш может у матери, перенесшей инфекционные болезни во время беременности.

Данная аномалия называется агенезия, она делится на 2 вида:

  1. Двустороннее поражение почек. Как правило, ребенок гибнет еще в утробе матери или после рождения, прожив несколько часов.
  2. Односторонняя агенезия. В этом случае одна из почек сохраняет свою жизнеспособность и берет все функции на себя.

Врачи утверждают, что агенезия с правой действующей почкой более распространена у женщин. Скорее всего, это связано с физиологическими особенностями строения организма. Если оставшийся орган не справляется со своими обязанностями, то человек, как правило, получает статус инвалида.

Если отклонения незначительные, то таким людям инвалидность не дают. Но все же, если ребенок родился с одной почкой, то он уже не такой как все. Несмотря на хорошее самочувствие, такие дети или взрослые люди должны один раз в год проходить полное медицинское обследование или сдавать кровь и мочу на анализ.

При необходимости современная медицина может предложить пересадку донорских органов. При успешности операции новый орган будет функционировать.

Жизнь после нефреэктомии

Иногда одну из двух почек приходится удалять. Такая операция называется нефреэктомия. В этом случае человек тоже может вести полноценную жизнь за исключением некоторых ограничений. В послеоперационный период необходим покой и постельный режим. Вся пища должна быть щадящей.

Оставшаяся почка несколько увеличится в объеме, что будет сопровождаться небольшим дискомфортом, который со временем пройдет. После нефреэктомии человек должен придерживаться щадящей физической активности и проводить закаливающие процедуры.

Симптомы плохой работы почек

  1. Блюдам из овощей и фруктов.
  2. Ржаному хлебу.
  3. Кисломолочной продукции.
  4. Блюдам из нежирного мяса или рыбы.

В ограниченном количестве можно употреблять жирные, консервированные, острые блюда. Соблюдайте питьевой режим. Резкое ограничение жидкости и соли нежелательно.

Профилактические меры

Если человек знает, что с рождения у него отсутствует 1 почка или была проведена нефреэктомия, то его образ жизни может несколько отличаться от других людей. Хотя профилактические меры не помешает соблюдать и всем остальным, так как предусматривают они рекомендации для поддержания общего здоровья:

  1. Следует заниматься профилактикой инфекционных болезней.
  2. При наличии хронических недугов своевременно устранять очаг воспаления.
  3. Не допускать переохлаждения организма.
  4. Периодически посещать уролога, чтобы контролировать работу почки.

В целом можно сказать, что жизнедеятельность человека с одной почкой мало чем отличается от жизни других людей. Многих молодых женщин беспокоит вопрос, как они смогут родить ребенка, имея одну почку, и допустимо ли это.

Существует много примеров рождения вполне здоровых малышей у таких женщин. Данное обстоятельство не является противопоказанием для родов. В медицинской практике, конечно, есть случаи неблагополучной беременности женщин с одной почкой, все зависит от особенностей каждой конкретной ситуации.

Диета — это важный фактор здоровой и полноценной жизни таких особенных людей. Рацион должен быть богат такими продуктами как сметана, мед, яйца, овощи и фрукты.

Мясо есть лучше отварное, как и рыбу, хлеб преимущественно ржаной. Количество продуктов должен определить опытный диетолог. Рекомендуется калорийная пища, но не белковая.

Если вы решили питаться вегетарианскими продуктами, то не стоит налегать на бобовые и макаронные изделия, лучше заменить их картофелем или овощами. На одну почку и так идет двойная нагрузка, поэтому следует ограничить поступление в организм большого количества минеральных солей.

Они содержатся в консервированных продуктах, копченостях, солениях, газированных напитках. Противопоказан кофеин и алкоголь, можно пить морс, компот или сок. Такое питание не позволит единственной почке утратить работоспособность, иначе придется оформлять инвалидность.

Чтобы плавно перейти от белковой пище к другой, необходимо придерживаться следующих правил:

  • Ешьте отварное мясо или рыбу, но не чаще 3 раз в неделю.
  • Ешьте продукты, богатые углеводами. Это гречневая, овсяная и другая каша, ржаной хлеб, из белых сортов выбирайте зерновой хлеб. Другая выпечка исключается или сокращается до минимума.
  • Из молочных продуктов рекомендуется сметана и сливки. Употребление других кисломолочных продуктов лучше сократить.

Агенезия почек у новорожденных

Как было отмечено выше, рождаться дети с одной почкой могут по причине генетической предрасположенности. По статистике, чаще всего такие малыши могут появиться у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Ребенок с одной почкой рождается слабым и может иметь внешние недостатки. Лечение протекает по 2 направлениям. Это антибактериальная терапия и пересадка донорского органа. Порой, несмотря на высокий риск жизни и здоровью ребенка, пересадка донорской почки является единственным верным решением при агенезии почек, тем более двусторонней.

Если агенезия односторонняя, при этом внешних признаков болезни не наблюдается, то лечение не проводится. При выявлении нарушения показана диета, щадящий образ жизни, минимум физических нагрузок.

Врожденное отсутствие почки не является тяжелым заболеванием, человек может ощущать себя вполне здоровым. Но стоит помнить, что предусмотренный природой как парный, но оказавшись единственным, орган берет всю нагрузку на себя, поэтому не стоит его перегружать. Придется тщательнее следить за своим здоровьем.  

2pochki.com

При внутриутробном развитии у плода могут наблюдаться некоторые нарушения в развитии органов. Сразу после рождения у некоторых малышей могут диагностировать агенезию.

Она представляет собой патологическое развитие органов мочевыделительной системы.

Причины аномалии

Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения.

Диагностируется это явление, как правило, в ходе ультразвукового исследования внутренних органов либо по жалобам, либо в ходе планового медосмотра, необходимого для профессиональной деятельности.

Однако существуют и другие причины отсутствия одного из парных органов.

Врожденные аномалии

Врачи утверждают, что агенезия с правой действующей почкой более распространена у женщин. Скорее всего, это связано с физиологическими особенностями строения организма.Если оставшийся орган не справляется со своими обязанностями, то человек, как правило, получает статус инвалида.

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков.

Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату.

При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени.

Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава.

Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

У будущего ребенка органы закладываются еще до рождения, то есть еще на первоначальном этапе внутриутробного развития, когда происходит формирование всех органов и систем в организме плода.

Научно было установлено, что предпосылки рождения детей с одной почкой есть у женщин, имеющих среди своих заболеваний сахарный диабет.

Врачи утверждают, что агенезия с правой действующей почкой более распространена у женщин. Скорее всего, это связано с физиологическими особенностями строения организма.Если оставшийся орган не справляется со своими обязанностями, то человек, как правило, получает статус инвалида.

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Двусторонняя почечная агенезия обычно является несовместимой с жизнью – ребенок погибает еще до рождения. Но на практике случалось, что такие дети рождались живыми и доношенными, однако погибали через несколько дней в результате тяжелой почечной недостаточности.

Сейчас современная медицина шагнула далеко вперед, поэтому имеется возможность пересадки больному ребенку почки и отработать систему последующего гемодиализа.

В таком случае крайне важно вовремя выявить двустороннюю агенезию, чтобы попытаться принять меры для выживания новорожденного малыша.

Если ребенок родился с одной почкой: что делать?

Природой заложено развитие почек, как парных органов нашего организма. Если ребенок родился с одной почкой, диагноз, как правило, звучит как приговор. Но это не значит, что ребенок с подобной врожденной аномалией не сможет жить полноценной жизнью и будет инвалидом. Что же является причиной такого аномального развития, какова диагностика и клиническое формирование патологии?

Виды патологии

Врожденное отсутствие одного органа или сразу двух у новорожденного называется агенезия.

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

  • Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
  • Не просматривается одна или обе почки.
  • Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
  • Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует  мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Как протекает жизнь с одной почкой у новорожденных детей

Врожденная одна почка

Агенезия почек — это патология формирования органа во время внутриутробного развития, когда ребенка отсутствуют одна или сразу две почки. Одновременно несформированными остаются и другие почечные структуры.

При этом мочеточник может быть развит почти нормально или отсутствовать совсем.

Агенезия — это часто встречающийся порок развития, а жизнь с одной почкой благодаря адекватным врачебным действиям может оставаться полноценной.

Достоверная информация о том, что агенезия является генетической болезнью, передающей по наследству, отсутствует. Зачастую причиной патологии становятся многочисленные пороки развития плода из-за влияния на него экзогенных факторов во время беременности женщины.

Одновременно с тем, что у ребенка имеется только одна врожденная почка, встречаются и другие аномалии строения мочеполовой системы.

Мочеточник и семявыводящие пути на пораженной стороне также могут отсутствовать. У девочек вместе с агенезией диагностируется порок формирования половой системы.

К факторам риск проявления у новорожденного агенезии можно относить наличие у матери такого заболевания, как сахарный диабет.

Причины заболевания

Предпосылки того, что у ребенка одна почка при рождении, закладываются ещё на ранних стадиях внутриутробного развития — когда производится формирование органов будущего ребенка.

Было установлено, что риски рождения ребенка с агенезией заметно увеличиваются у тех матерей, которые болеют сахарным диабетом. Помимо этого агенезия может быть спровоцирована инсультом в формирующемся зародыше мочеточника или другими тератогенными факторами.

Симптомы болезни

При формировании односторонней агенезии у новорожденного, как правило, отсутствует и мочеточник. Могут развиваться болевые ощущения в паховой зоне, в крестце, а также нарушения строения органов половой системы.

Если ребенок родился с одной почкой, то обычно он имеет нездоровый внешний вид, а именно: деформированные ушные раковины, сильно выступающий вперед лоб, плоский и широкий нос, отечность и одутловатость лица. При такой аномалии строения почек дети обычно являются недоношенными, здоровая почка увеличивается в размерах, так как реализует компенсаторные функции.

Разновидности заболевания

Двусторонняя агенезия почек считается третьим клиническим типом. При этом новорожденные малыши чаще всего оказываются мертвыми уже при рождении. Но встречались случаи, когда дети рождались доношенными и живыми, но уже в первые дни жизни погибали по причине тяжелой недостаточности.

В настоящее время медицина не стоит на месте и постоянно совершенствуется, поэтому появляется возможность технической пересадки органа новорожденному ребенку и организации последующего гемодиализа.

Очень важно своевременно дифференцировать двустороннюю форму агенезии с другими аномалиями формирования мочевыделительных каналов.

Односторонняя форма агенезии почек считается первым клиническим типом патологии и бывает врожденной.

При отсутствии одной почки всю функциональную нагрузку принимает на себя здоровая почка, которая зачастую увеличивается в размерах в связи с заместительной работой.

Увеличение числа элементов структуры в здоровой почке дает возможность органу реализовывать работу двух нормальных. Но риск тяжелых осложнений в случае травмирования этой почки сильно увеличивается.

Односторонняя форма агенезии, сопровождающаяся отсутствием мочеточника — основной признак такой аномалии развития является отсутствие мочеточникового устья.

По причине особенностей строения организма мужчины агенезия у представителей мужского пола объединяется с отсутствием протока, через который выводится семенная жидкость, а также с некоторыми изменениями в строении семенных пузырьков.

Такие отклонения в развитии провоцируют боли в области паха, крестца, болей при эякуляции и нарушениям половой функции мужчины.

Диагностика аномалии

Диагноз агенезии почек обычно устанавливается по результатам проведения компьютерной томографии, урографии, ультразвукового обследования при условии, что у новорожденного наблюдаются плоский и широкий нос, низко расположенные и несколько деформированные ушные раковины, одутловатость лица, сильно выступающие вперед лобные доли, увеличение расстояния между глазами, недостаточный размер верхней челюсти. Иногда проявляется сильная складчатость кожного покрова, деформирование нижних конечностей, уменьшение размеров легких и увеличение объема живота.

Если у ребенка одна почка в норме, то почти отсутствуют любые проявления данного заболевания и выявляют его совершенно случайно. Двусторонняя форма агенезии дополняется полиурией, повышением артериального давления и недостаточностью почек.

В первые дни жизни ребенка любая форма агенезии проявляется посредством рвоты, обезвоживания организма, повышения артериального давления, полиурии и недостаточности почек.

Обычно агенезия диагностируют при помощи цистоскопии, экскреторной урографии и ангиографии.

Лечение заболевания

Развитие болезни у новорожденных вызывает огромные риск для жизни.

В настоящее время  известны два типа лечения агенезии почек, а именно: антибактериальное лечение и оперативное вмешательство, то есть пересадка донорской почки.

Часто врачам приходит проводить операцию, потому что пересадка органа является самым эффективным методом лечения, несмотря на высокие риски для здоровья и жизни ребенка.

При проведении успешного лечения агенезии почек, у детей появляются шансы на ведение в дальнейшем полноценной жизнедеятельности.

(: 1 , 5,00 из 5)

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.