Желтуха билирубин

Содержание

Какой билирубин при желтухе? Причины повышения, диагностика и лечение

Желтуха билирубин

О желтухе говорят при изменении пигментации кожи – она приобретает желтый цвет в различных оттенках. В основе этого процесса – повышенное содержание билирубина. Это вещество образуется из эритроцитов. Концентрация повышается из-за опухолевых процессов, воспалений, цирроза, генетических факторов, нарушения диеты. Уровень в крови влияет на тяжесть патологии.

Что такое желтуха?

В редких случаях слово «желтуха» используется в качестве синонима гепатита. Однако термин шире. Под ним подразумевается комплекс симптомов, ведущий из которых – пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Оттенок может быть лимонно-желтым, ярко-оранжевым.

Синдром появляется у детей и взрослых.

Желтуха бывает патологической, физиологической, ложной.

Физиологическая развивается у новорожденных на вторые сутки после рождения, проходит через десять-четырнадцать дней. Состояние – неопасное, связано с адаптацией организма к жизни вне утробы.

Ложная желтуха характеризуется только желтушностью кожи. Других признаков заболевания нет. К состоянию приводит частное потребление продуктов, содержащих каротин.

Патологическая желтуха подразделяется на гемолитическую, механическую, печеночную.

Гемолитическую отличает ярко-лимонный окрас кожного покрова, селезенка увеличивается в размере.

При механической больной теряет вес, его кожа изменяет цвет на желтый, зудит. Слизистые желтеют. Повышается температура, появляются болезненные ощущения в правом боку, возникает воспаление. Цвет кала – желтый, белесый, моча обретает кирпичный оттенок.

Печеночная сопровождается рвотой, тошнотой, болевыми ощущениями в животе. Кожа приобретает цвет шафрана. Если лечение не проводится, становится зеленоватой. Появляется зуд. Моча обретает пивной оттенок. Печень становится больше, болит.

Причины желтух

В основе развития желтухи лежит избыточное содержание билирубина. Так называется печеночный пигмент, для синтеза которого нужен гемоглобин. Источником последнего является разрушающиеся эритроциты.

Билирубин прикрепляется к альбумину, транспортируется по крови в печень. Здесь он вступает в реакцию с глюкуроновой кислотой, выходит в желчь и с ней – в кишечник. Ферменты превращают его в уробилиноген и мезобилиноген. Первый придает калу коричневый цвет, часть попадает в почки, выводится с мочой, делая ее соломенной.

Когда развивается желтуха, билирубин растет под воздействием нескольких причин:

  1. Болезни печени. Цирроз, гепатит, мононуклеоз, интоксикация провоцируют развитие паренхиматозной желтухи. Среди других причин – прием лекарств. Происходит нарушение транспортировки, обменных процессов, в которых участвует билирубин. Развивается холестатический и цитолитический синдромы. Первый связан с тем, что желчь застаивается в печени. Второй основан на разрушении клеток органа.
  2. Непроходимость желчных каналов. К ней ведут опухоли, киста, камни, анатомические патологии, стеноз, паразиты. Желчные каналы могут быть закупорены полностью или частично. Так развивается подпеченочная (механическая) желтуха.
  3. Разрушение эритроцитов ранее обычного срока. Интенсивное разрушение вызывает синтез билирубина в количестве, с которым не может справиться печень. Такой процесс происходит из-за анемии, болезней селезенки, аутоиммунных патологий.
  4. Генетические заболевания. При синдроме Жильбера происходит нарушение обменных процессов, в которых участвует билирубин.
  5. Адаптация к условиям жизни вне утробы. Желтуха развивается у новорожденных. Из-за распада эритроцитов, недостатка жиров, незрелости ферментной системы печени происходит повышение концентрации билирубина.
  6. Гормональные факторы. При повышенном уровне эстрогена в крови матери он попадает с молоком к малышу, провоцирует рост концентрации вещества.
  7. Нарушение питания. Связано с чрезмерным потреблением каротинсодержащих продуктов.

Виды билирубина

Выделяют два вида билирубина: непрямой и прямой.

Из эритроцитов образуется непрямой. Иногда его называют свободным. Он токсичен, не растворяется в воде. Следует в печень, соединяется здесь с глюкуроновой кислотой, трансформируется в прямой. В этой форме билирубин выводится с желчью в кишечник. Прямой растворяется в воде, выходит из организма в моче и кале.

При механической, печеночной формах повышается концентрация непрямого билирубина. Прямой повышается из-за гепатитов, опухолей, обструкций желчных каналов.

При каком билирубине желтеют склеры и кожа?

В норме концентрация билирубина составляет 5,1 – 21,5 ммоль/ л крови. Непрямой составляет от 75 до 85%, прямой – от 15 до 25%.

При желтухе билирубин повышается. В зависимости от того какой уровень диагностируется, выделяют 3 степени патологии:

  1. При повышении уровня вещества до 85 мкмоль/л отмечается пожелтение слизистых, шеи, головы. Это легкая форма болезни.
  2. При определении билирубина на уровне 86 – 169 мкмоль/л изменяет цвет кожа до живота, развивается средняя форма патологии.
  3. выше 170 мкмоль/ л свидетельствует о тяжелой болезни. Последовательно желтеют конечности, затем – ладошки, стопы. Для физиологической желтухи новорожденных характерен показатель 200 мкмоль/ л. Билирубин достигает этой отметки, в дальнейшем снижается. При достижении показателя 400 мкмоль/ л развивается ядерная желтуха.

Диагностика и лечение желтух

Для определения вида заболевания, его причин проводят осмотр пациента. Пальпируется печень, селезенка. Назначаются анализы крови, мочи, кала. Кровь исследуется на общую формулу, биохимию. В крови уточняется уровень билирубина, печеночных ферментов (АЛАТ, АСАТ, ЩФ), лейкоцитов, СОЭ. В моче – содержание билирубина, уробилиногена.

Анализы желтухи включают ПЦР для уточнения вируса, генетическое исследование.

Для исключения механической проводится УЗИ. Проверяется наличие новообразований, признаков обструкции. Проводится эндоскопическая холангиопанкеатография.

Терапия назначается, исходя из диагноза.

Ложную не лечат, показана диета. Для физиологической достаточно воздействия солнечных лучей, фототерапии.

Во всех остальных случаях лечится первопричина, вызвавшая желтизну. Назначается диета, ферменты, средства, улучшающие вывод желчи, уменьшающие интоксикацию.

Форма желтухи определяет ее лечение:

  1. При механической проводятся различные операции.
  2. Печеночную лечат Карсилом, Эссенциале, Тенофомиром, Пегинтроном.

Дополнительно рекомендуется использовать витамины, сорбенты, желчегонные.

Билирубин при механической желтухе: повышается или понижается? Какой билирубин при механической желтухе

Желтуха билирубин

Желтуха представляет собой симптом, при котором в крови и биологических жидкостях повышается содержание билирубина.

Что такое билирубин

Билирубин — это желчный пигмент, главный компонент желчи. Он образуется в результате метаболизма гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Билирубин в крови находится в двух видах — свободный и связанный (прямой и непрямой). В норме уровень общего билирубина колеблется от 5 до 17-21 мкмоль/л (в зависимости конкретной лаборатории).

Обмен билирубина

Билирубин является конечным продуктом метаболизма гемоглобина — основного компонента эритроцитов.

В норме продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего он разрушается, и ему на смену приходят другие, более «молодые» клетки.

Также могут разрушаться и молодые «нежизнеспособные» эритроциты, которые распознаются и уничтожаются клетками рекулоэндотелиальной системы (РЭС). Таким образом, возникает необходимость в постоянном расщеплении гемоглобина и его утилизации.

В результате разрушения гемоглобина происходит образование непрямого билирубина, который поступает в кровь. В среднем, за сутки у человека разрушается 1% эритроцитов, что приводит к образованию 100-250 мг билирубина.

С током крови он попадает в печень, где печеночные клетки его захватывают и связывают с глюкуроновой кислотой. Таким образом, происходит образование прямого билирубина. Он приобретает водорастворимые свойства и способен растворяться в желчи.

Вместе с ней он поступает в кишечник и выводится из организма с каловыми массами.

В норме в крови должно находиться небольшое количество билирубина, который транспортируется из органов РЭС в печень, но бывают состояния, когда нарушается процесс его обмена и его концентрация в крови увеличивается. Такое состояние называется гипербилирубинемия. Когда билирубина очень много, он выходит из кровеносного русла и пропитывает окружающие ткани, что вызывает синдром желтухи.

Увеличение билирубина в крови может произойти по одной из следующих причин:

  • Усиленный распад эритроцитов — гемолитическая анемия. При этом в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Такое состояние называется гемолитической или надпеченочной желтухой.
  • Заболевания печени. При некоторых заболеваниях печени происходит разрушение ее клеток и выход их содержимого в кровоток. Поскольку гепатоциты содержат большое количество билирубина, то происходит и его повышение в крови и развивается гипербилирубинемия. Такое состояние называется печеночной желтухой.
  • Нарушение свободного прохождения желчи в тонкий кишечник. Она накапливается в желчных протоках, вызывая в них повышение давления, что в конечном итоге приводит к увеличению проницаемости их стенок и попаданию билирубина обратно в кровоток. Такое состояние называется подпеченочной или механической желтухой.

Есть и другие причины гипербилирубинемии, но они встречаются редко и не имеют существенного клинического значения.

Тяжесть симптомов при желтухе напрямую зависит от уровня общего билирубина:

  • Легкая желтуха — уровень билирубина не превышает 85 мкмоль/л.
  • Среднетяжелая желтуха. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 мкмоль/л.
  • При тяжелой желтухе уровень билирубина превышает 170 мкмоль/л.

При полной обтурации желчевыводящих путей нарастание билирубина происходит стремительно, на 30-40 мкмоль/л/сутки.

Почему развивается механическая желтуха

Пороки развития гепатобилиарной системы:

  • Атрезии и гипоплазии желчных путей.
  • Кисты желчного протока.
  • Дивертикулы 12-перстной кишки.

Невоспалительные и воспалительные заболевания ЖВП:

  • Холангиолитиаз — желчные камни, которые обтурируют просвет желчного протока.
  • Стриктуры и стеноз желчных протоков.
  • Холангиты.
  • Холециститы.
  • Панкреатиты.
  • Кисты головки поджелудочной железы.

Опухоли:

  • Рак желчных или печеночных протоков.
  • Рак печени.
  • Рак поджелудочной железы.
  • Метастатическое поражение печени.
  • Доброкачественные опухоли — папилломатоз желчных протоков.

Паразитарные инвазии:

Желтуха

Характерным и ярким клиническим признаком является пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и склер (белков глаз). По сути, в желтый цвет окрашиваются все биологические жидкости организма, кроме слюны и слез. Желтушность кожи связана с пропитыванием тканей билирубином из-за его высокого содержания в крови.

Холестаз

Холестаз — это прекращение выделения желчи в кишечник. Она остается в протоках, накапливается там и, в конце концов, всасывается обратно в кровь. Все вместе это приводит к следующим проявлениям:

  • В крови, кроме увеличения содержания билирубина, происходит и увеличение содержания холестерина, липидов, холатов. Помимо этого, повышается активность некоторых ферментов, например, щелочной фосфатазы, ГГТП и др.
  • Холемия. Желчные кислоты, поступая в кровоток, оказывают токсическое действие, что сопровождается снижением частоты сердечных сокращений, снижением артериального давления, больные сонливы и раздражительны, у них могут обнаруживаться признаки депрессии. Из-за токсического действия на нервные окончания, развивается зуд, который сложно купировать. Поступление желчных кислот в мочу приводит к изменению свойств поверхностного натяжения, что вызывает ее вспенивание при мочеиспускании. Совместно с темно-коричневым окрашиванием, этот признак называют «пивной мочой».

Ахолия

Ахолия — это симптомокомплекс, который развивается, когда желчь не поступает в кишечник. Это приводит к нарушению пищеварения. В первую очередь, страдает пищеварение жиров. Они не всасываются и выделяются вместе с калом. Такое состояние называется стеаторея.

Также нарушается метаболизм белков и витаминов, особенно жирорастворимых, в том числе витамина К, который необходим для синтеза факторов свертывания крови. Это, в свою очередь, приводит к кровоточивости. Также в норме желчь оказывает бактерицидное действие.

Соответственно, при ее отсутствии начинает нарушаться соотношение кишечной флоры в сторону преобладания анаэробов.

Желчь оказывает стимулирующее действие на перистальтику кишечника. Соответственно, при ее отсутствии возникают запоры, которые сменяются зловонными поносами из-за разжижения кишечного содержимого гнилостной микрофлорой. Отсутствие желчных пигментов в кале приводит к его обесцвечиванию — ахоличный кал.

Дисхолия

Застой желчи в протоках приводит к тому, что она меняет свои физические и химические свойства, что в конечном итоге способствует образованию камней.

Осложнения желтухи

Высокая гипербилирубинемия и желтуха являются жизнеугрожающими состояниями и могут привести к летальному исходу, даже после устранения причин, ее вызвавших.

При разрушении гепатоцитов, в кровь выходит большое количество токсических веществ, которые оказывают системное действие. Нарастают функциональные нарушения, развивается почечно-печеночный синдром. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает нарушение работы головного мозга (печеночная энцефалопатия), которая сопровождается оглушенностью сознания, вплоть до комы.

Отмечено также токсическое действие билирубина на сурфактант — важный компонент легких. При его повреждении развивается дыхательная недостаточность. Нарушение продукции факторов свертывания крови приводит к развитию ДВС-синдрома.

Диагностика желтухи

  • Лабораторное обследование. Определение уровня билирубина в крови. Определяется прямой и непрямой билирубин. Для механической желтухи характерна билирубинемия за счет увеличения прямого билирубина. Также повышается уровень холестерола, липидов и щелочной фосфатазы, что указывает на развитие холестаза.
  • УЗИ печени и желчных протоков. Данное исследование позволит обнаружить расширение просвета желчных протоков, утолщение их стенки, а в некоторых случаях определить причину обструкции (опухоли). При наличии анэхогенных камней, УЗИ может их не показать.
  • КТ брюшной полости с контрастным усилением. Проводится для определения причины обструкции, которая не была выявлена на предыдущем этапе.
  • Ретроградная холангиопанкреатография. Данная процедура сочетает в себе эндоскопические и рентгенологические технологии. С помощью эндоскопа в фатеров сосочек вводят рентгеноконтрастное вещество и делают серию снимков. Исследование позволяет визуализировать протоки и обнаружить места их обтурации (перекрытия).
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. Проводится пункция внутрипеченочного желчного протока через брюшную стенку под контролем УЗИ. После этого проток заполняют рентгеноконтрастным веществом и делают снимки.

Лечение желтухи

Механическая желтуха требует хирургического лечения. На первом этапе проводится медикаментозная терапия, направленная на уменьшение токсического действия билирубина. В рамках хирургического лечения применяют следующие технологии:

Малоинвазивные вмешательства

При обтурации протока конкрементами применяют литотрипсию — разрушение и удаление камней из просвета протоков. Для этого могут использоваться эндоскопические технологии, лазерное, электрогидравлическое, или ультразвуковое дробление камней.

Если имеется обтурация из-за стеноза, стриктуры или компрессии опухолью, проводится стентирование, бужирование или балонная дилятация места сужения. Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших обструкцию.

Данные мероприятия проводятся эндоскопически через 12-перстную кишку.

Если это невозможно, применяется чрескожное чреспеченочное дренирование желчного протока, при котором в него устанавливается дренажный катетер, отводящий желчь в специальный приемник.

После стабилизации состояния пациента и устранения токсического действия гипербилирубинемии, делают попытку наладить нормальный пассаж желчи до 12-перстной кишки. С этой целью применяются полноценные операции.

Оперативные вмешательства на билиарной системе

На пике гипербилирубинемии полноценные операции на билиарной системе проводятся только при наличии строгих показаний, в основном они выполняются в плановом порядке.

Экстренные операции для лечения желтухи:

  • Холецистостомия — установка в просвет протока желчного пузыря дренажа, который будет отводить желчь в 12-перстную кишку. Проводится открытым доступом или лапароскопически. Применяется при панкреатитах.
  • Дренирование по Холдсену — в общий желчный проток устанавливается дренаж, который выводится на брюшную стенку.

Плановые операции при лечении желтухи:

  • Холедохолитотомия — рассечение желчного протока и удаление из него конкремента.
  • Наложение обходных анастомозов, например, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия и др. Используются в онкологии при обширных опухолевых изменениях, а также при грубой деформации желчевыводящих протоков.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Гемолитическая желтуха билирубин

Желтуха билирубин

Желтуха, неуточнённаяМКБ-10

МКБ-9

МКБ-9-КМ

DiseasesDB

MedlinePlus

MeSH

Пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гепатитом А.
R 17 17.
782.4 782.4
782.4
7038
003243
D007565

Желтуха (лат.

icterus ) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях мочи.

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:

  1. чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
  2. нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
  3. наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.

Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Классификация желтух [ править | править код ]

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

  • Гемолитические желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
  • Паренхиматозные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
  • Механические желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Клиника желтух [ править | править код ]

Желтуха — симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной — от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера).

Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие.

В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови.

При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях — внутрипечёночные причины холестаза.

Камни в желчном пузыре — внепечёночные причины холестаза.

Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):

  • При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
  • При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
  • Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
  • У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
  • Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипечёночном холестазе.
  • Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
  • У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
  • При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
  • Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
  • Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
  • Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.

Желтуха паренхиматозная [ править | править код ]

Желтуха паренхиматозная (печеночная) — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжёлых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и так далее.

Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в жёлчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше).

Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счёт его обратной диффузии из жёлчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек.

Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи — шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком нёбе, затем окрашивается кожа.

Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как поражённая печень меньше продуцирует жёлчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом).

При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печёночные пробы.

Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина.

Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печёночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжёлых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжёлых случаях может возникнуть печёночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Желтуха гемолитическая [ править | править код ]

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретённую и наследственную.

Желтуха механическая [ править | править код ]

Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с жёлчью в кишечник. Застой желчи сопровождается проникновением ее в лимфатические пространства и кровеносные капилляры с появлением желчи в крови. [1]

Лабораторные тесты [ править | править код ]

Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.

Желтухи новорожденных: коварный билирубин

Желтуха билирубин

Про желтуху наверняка слышали все, но далеко не каждый из нас представляет, что это за заболевание. Желтухой называется окрашивание кожных покровов, видимых слизистых и склер глаз в желтый цвет. Это является следствием и видимым проявлением повышения в крови уровня билирубина.

Билирубин – вещество, образующееся в организме при распаде красных кровяных телец – эритроцитов, а точнее – содержащегося в них гемоглобина. Состарившиеся и отслужившее свое эритроциты разрушаются в основном в селезенке, при этом образуется билирубин, называемый непрямым, или несвязанным.

Он нерастворим в воде (следовательно, не может выводиться почками) и потому для переноса в кровяном русле связывается с альбумином – низкомолекулярным белком плазмы крови. Но самое главное – непрямой билирубин является тканевым ядом, более всего он опасен для центральной нервной системы, в частности, головного мозга.

Будучи связанным с альбумином, он достигает печени, где происходит его трансформация: он связывается с остатком глюкуроновой кислоты и превращается в прямой (связанный) билирубин. В этом новом состоянии он нетоксичен для клеток и тканей организма, растворим в воде и может выделяться почками. Он также выделяется с желчью и поступает в кишечник.

В тех случаях, когда скорость распада эритроцитов опережает связывающую способность печени, непрямой билирубин начинает накапливаться в кровяном русле и вызывает окрашивание кожи, слизистых и склер глаз в желтый цвет. 

Желтуха новорожденных развивается, когда уровень билирубина в крови превышает 35–50 мкмоль/л у доношенных малышей и 85 мкмоль/л у недоношенных.

Выраженность желтухи новорожденных определяется не только концентрацией билирубина в крови, но и особенностями кожи (изначальная окраска, глубина залегания и тонус капилляров и пр.

) и потому не является объективным показателем уровня билирубина. Легче всего прокрашиваются склеры глаз, нижняя поверхность языка, нёбо, кожа лица. 

У малышей первого месяца жизни могут встречаться различные виды желтухи: конъюгационная (т.е. связанная с низкой связывающей способностью печени), гемолитическая (обусловленная повышенным разрушением эритроцитов – гемолизом), паренхиматозная (связанная с токсическим или инфекционным поражением клеток печени) и обтурационная (обусловленная механическим препятствием оттоку желчи). 

Остановимся на каждом виде желтух поподробнее.

Конъюгационная желтуха

Физиологическая (транзиторная) желтуха – это состояние по праву относится к так называемым пограничным состояниям новорожденных (к этой группе принадлежат состояния, встречающиеся в норме у большинства новорожденных, но требующие пристального наблюдения, так как при неблагоприятном развитии событий многие характеристики функций организма могут выйти за рамки нормальных). 

Внимание!
Транзиторная желтуха встречается у 60–70% всех новорожденных. 

По своему характеру данный вид желтухи относится к конъюгационным. В основе этого процесса лежит перестройка системы гемоглобина, которая имеет место после рождения малыша.

Дело в том, что гемоглобин плода отличается от такового у взрослого человека: во время внутриутробного развития в организме преобладает гемоглобин F (HbF) (он лучше связывает кислород), по сравнению с «обычным», взрослым гемоглобином А (HbА), за счет чего и происходит переход кислорода от материнских эритроцитов к эритроцитам плода.

Вскоре после появления малютки на свет его организм начинает интенсивно разрушать HbF с тем, чтобы синтезировать HbА. Естественно, процесс распада гемоглобина приводит к образованию непрямого билирубина. Так как связывающие способности печени в этом возрасте невелики, концентрация билирубина в крови начинает постепенно нарастать.

Обычно первые проявления физиологической желтухи можно наблюдать к концу 2-го, а чаще на 3–4-й день жизни. Интенсивность желтого окрашивания может несколько нарастать до 5–6-го дня.

Как правило, процесс имеет доброкачественное течение и все заканчивается благополучно: к исходу 1-й недели жизни активность печеночных ферментов нарастает, уровень билирубина начинает понемногу снижаться, пока не дойдет до нормы, и к концу 2-й недели симптомы желтухи исчезают.

Но если имеются «отягчающие обстоятельства» (недоношенность, незрелость плода, перенесенные гипоксия и/или асфиксия, наследственно-обусловленные дефекты ферментных систем печени, применение некоторых препаратов, вытесняющих билирубин из связи с глюкуроновой кислотой – например, витамина К, нестероидных противовоспалительных препаратов, сульфаниламидов, левомицетина, цефалоспоринов, окситоцина новорожденным и матерью), уровень билирубина в крови может повыситься до опасных цифр. В этом случае желтуха из физиологического состояния становится состоянием угрожающим. Соответственно различают желтуху недоношенных, медикаментозную желтуху, желтуху детей с асфиксией и т.д.

Биллирубин на критическом уровне

У доношенных новорожденных критическим уровнем билирубина в крови считается 324 мкмоль/л, у недоношенных младенцев – 150–250 мкмоль/л.

Такая разница связана с тем, что у недоношенных малышей повышена проницаемость гематоэнцефалического барьера (естественный химико-биологический барьер между просветом кровеносных сосудов и тканью головного мозга, благодаря которому многие из веществ, присутствующих в плазме крови, не проникают в клетки мозга), да и незрелые клетки головного мозга более чувствительны к любого рода неблагоприятным воздействиям. Токсическое поражение подкорковых ядер головного мозга непрямым билирубином называется ядерной желтухой, или билирубиновой энцефалопатией. Ее симптомами являются выраженная сонливость или, напротив, пронзительный крик, судороги, снижение сосательного рефлекса, иногда ригидность (напряжение) затылочных мышц. 

Вот почему врачи в роддомах тщательно отслеживают уровень билирубина в крови у всех новорожденных. При появлении желтухи новорожденным должны назначать этот анализ 2–3 раза за время пребывания в роддоме, чтобы уточнить, не происходит ли увеличения концентрации билирубина крови. Мама может поинтересоваться, брали ли у ребенка такие анализы. 

Для лечения гипербилирубинемии (повышения уровня билирубина в крови) раньше широко применяли внутривенные переливания 5%-го раствора глюкозы (она является предшественником глюкуроновой кислоты, связывающей билирубин в печени), аскорбиновую кислоту и фенобарбитал (эти препараты повышают активность печеночных ферментов), желчегонные средства (они ускоряют выведение билирубина с желчью), адсорбенты (агар-агар, холестирамин), связывающие билирубин в кишечнике и препятствующие его обратному всасыванию. Однако сегодня все больше исследователей отдают предпочтение фототерапии как наиболее физиологичному и эффективному методу. При проведении фототерапии кожу малыша облучают специальными лампами. При воздействии света определенной длины волны билирубин переходит в свой фотоизомер (его называют люмирубином), который лишен токсических свойств и хорошо растворим в воде, благодаря чему без предварительной трансформации в печени выводится с мочой и желчью. Процедуры, как правило, проводят еще в роддоме. Показанием для назначения фототерапии служит концентрация билирубина в крови выше 250 мкмоль/л для доношенных новорожденных и выше 85–200 мкмоль/л для недоношенных (в зависимости от веса малыша). 

К группе конъюгационных принадлежит также желтуха у новорожденных, вскармливаемых грудным молоком (синдром Ариеса). До сих пор причина развития этого состояния остается малоизученной. Возможно, в этом «повинны» материнские эстрогены (женские половые гормоны), присутствующие в молоке, так как они могут вытеснять билирубин из связи с глюкуроновой кислотой.

Возможно, дело в том, что сумма всех калорий, полученных за сутки, при неустановившейся лактации будет ниже, чем при вскармливании смесью (известно, что при относительном недоедании билирубин может подвергаться обратному всасыванию в кишечнике и вновь поступать в кровяное русло).

Как бы там ни было, в течение первой недели жизни у детей, вскармливаемых грудным молоком (в том числе донорским), в 3 раза чаще отмечается развитие транзиторной желтухи, чем у их ровесников, переведенных по той или иной причине на искусственное питание.

Но пугаться этой статистики не стоит: доказано, что раннее прикладывание к груди и последующее 8-разовое кормление в целом снижают частоту развития и степень гипербилирубинемии у новорожденных. Диагностическим критерием этого типа желтухи будет снижение уровня билирубина на 85 мкмоль/л и более при прекращения кормления грудным молоком на 48–72 часа.

Чаще для проведения этого теста ребенка не переводят на искусственное питание даже на эти двое-трое суток, достаточно предлагать ему сцеженное молоко, предварительно нагретое до температуры 55–60ºС и остуженное до температуры тела – 36–37ºС.

При такой обработке биологическая активность эстрогенов и других веществ материнского молока, которые могут конкурировать за ферменты печени значительно снижается. К данной пробе иногда прибегают, чтобы исключить другие возможные причины желтухи. Течение этого состояния доброкачественное, случаев билирубиновой энцефалопатии на фоне синдрома Ариеса не описано, поэтому лечения обычно не требуется, а дети вполне могут вскармливаться грудью. 

Гемолитическая желтуха

Такая желтуха возникает при повышенном гемолизе (распаде эритроцитов). Она может быть одним из проявлений гемолитической болезни новорожденных (ГБН), развивающейся у резус-положительных детей при резус-отрицательной крови матери.

В таких случаях в организме матери могут вырабатываться антитела против эритроцитов плода, которые и разрушают их.

В клинической картине гемолитической болезни – анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов), гипербилирубинемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях – отечность тканей, скопление жидкости в полостях тела, резкое снижение мышечного тонуса, угнетение рефлексов.

Гемолитическая желтуха чаще всего появляется сразу после рождения или в первые сутки жизни, уровень билирубина быстро нарастает до угрожающих цифр. Для лечения ГБН чаще всего применяют оперативные методы. К ним прежде всего относится заменное переливание крови (ЗПК), иногда также применяется гемосорбция.

При ЗПК у новорожденного забирается кровь, содержащая повышенный уровень билирубина и сниженное количество форменных элементов (клеток) крови, а ему переливается кровь донора. За одну процедуру производят замену до 70% объема крови.

Таким образом, удается снизить концентрацию билирубина и предотвратить поражение головного мозга, а также восстановить необходимое количество эритроцитов, переносящих кислород. Нередко требуется повторное проведение процедуры, если уровень билирубина вновь начинает достигать критических цифр. Гемосорбция представляет собой очистку крови от билирубина, материнских антител и некоторых других веществ путем осаждения их в специальной установке. При нетяжелом течении ГБН могут применяться методы лечения, использующиеся при транзиторной желтухе.

Кроме того, гемолитическая желтуха может развиваться при наследственных заболеваниях, сопровождающихся дефектами строения мембран или ферментов эритроцитов или молекул гемоглобина.

Любая из этих причин приводит к повышенному разрушению эритроцитов и, как результат, к росту уровня билирубина. Желтуха отмечается с первых дней жизни. Сопутствующими симптомами являются анемия, увеличение селезенки.

Диагноз ставится по совокупности симптомов и общему анализу крови, иногда требуются дополнительные исследования. 

Паренхиматозная желтуха 

Паренхиматозная желтуха развивается при поражении клеток печени инфекционными или токсическими агентами, что приводит к снижению их способности связывать билирубин.

На первом месте в этом ряду стоят внутриутробные инфекции: цитомегаловирус (он является причиной примерно 60% всех случаев затяжной желтухи у грудничков), токсоплазмоз, листериоз, краснуха, вирусные гепатиты.

Как правило, мысль о внутриутробной инфекции возникает при развитии затяжной желтухи (когда ее продолжительность превышает 2–3 недели у доношенных новорожденных и 4–5 недель у малышей, родившихся недоношенными), а также при наличии других симптомов (увеличение печени, селезенки и периферических лимфоузлов, анемия (снижение уровня гемоглобина в крови), потемнение мочи и обесцвечивание кала, признаки воспаления в общем анализе крови (увеличение количества лейкоцитов, повышение СОЭ), повышение уровня печеночных ферментов в биохимическом анализе крови). Для постановки диагноза используют серологические реакции (обнаружение в крови антител к вирусам или бактериям), обнаружение РНК или ДНК возбудителя методом ПЦР (полимеразная цепная реакция – метод, позволяющий «воссоздать» ДНК или РНК по маленьким фрагментам, которые обнаруживаются в биологических жидкостях или тканях организма. После этого полученную РНК или ДНК исследуют на видопринадлежность (т.е. определяют вид возбудителя). 

Обтурационная желтуха

Это состояние возникает в связи с грубыми нарушениями оттока желчи, обструкцией (закупоркой) желчных путей. Эта желтуха развивается при пороках развития желчевыводящих протоков (атрезиях, аплазиях), внутрипеченочной гипоплазии, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлениях желчных ходов опухолью, синдромах сгущения желчи и др.

Характерным признаком обтурационной желтухи является желтовато-зеленоватый оттенок кожи, увеличение и уплотнение печени, постоянное или периодическое обесцвечивание кала. Желтуха появляется на 2–3-й неделе жизни. Для диагностики применяются рентгенологические методы и биопсию (исследование кусочка ткани под микроскопом, а также с помощью различных биохимических методов).

Лечение чаще всего хирургическое.

В этой статье мы постарались рассказать о некоторых самых частых причинах развития желтухи у новорожденных. Надеемся, она позволит вам избежать ненужных волнений, а в случаях, когда ваши страхи небеспочвенны, быстрее сориентироваться и вовремя показать малыша специалисту. 

Источник фото: Depositphotos

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.