Злокачественная опухоль лимфома

Содержание

Злокачественные лимфомы: этиология,патогенез,диагностика,лечение

Злокачественная опухоль лимфома

Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки.

Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов.

А уже орган и ткань могут быть самыми различными.

К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга.

По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться).

Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.

Классификация органов лимфоидной системы

  • Костный мозг
  • Тимус
  • Селезенка
  • Лимфаузлы. Чаще поражаются периферические, частота поражения – сверху вниз уменьшается.
  • наружные
  • периферические (затылочные, околоушные, подчелюстные, подбородочные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, бедренные, подколенные). Если поражены 2 группы лимфаузлов по обе стороны диафрагмы, то биопсия целесообразна из лимфаузлов выше диафрагмы. Но при поражении многих групп хирурги часто берут не шейные или над-/подключичные, а паховые, т.к. лучше знают топографию этой области.
  • группы внутренних лимфаузлов
  • парааортальных
  • медиастинальных
  • Пейеровы бляшки

В зависимости от поражения органов лимфомы делятся на:

  • Нодальные
  • Экстранодальные – протекают с клиникой рака этого органа или ткани. Диагностика – как у рака этого органа или ткани.

Лимфоматозный процесс может захватывать костный мозг, такое состояние называется лимфомой с лейкемизацией. Кроме того, лимфомы могут поражать и мозговые оболочки, такое состояние называется лимфома с нейролейкемизацией.

Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом

Лимфомы делятся на два больших вида:

Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):

  • Нодулярный склероз
  • Смешанно-клеточный вариант
  • Лимфоидное истощение
  • Лимфоидное преобладание

После установления гистологической формы можно начинать лечение.

Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):

  • Из Т-клеток
  • Из В-клеток
  • Из NK-клеток

Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.

Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты.

Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику).

Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.

Классификация лимфом по стадиям

  • 1-я стадия – поражение одной группы лимфаузлов или одного экстранодального органа без поражения его регионарных лимфаузлов.
  • 2-я стадия – поражение одной или двух групп лимфаузлов по одну сторону диафрагмы или поражение экстранодального органа или ткани с поражением его регионарных лимфаузлов
  • 3-я стадия – поражение лимфаузлов по обе стороны диафрагмы + поражение экстранодального органа с его регионарными лимфаузлами или поражение селезенки.
  • 4-я стадия – поражение одного или нескольких экстранодальных органов (поражение печени – всегда 4-я стадия).

Подстадии:

  • А – без клинических симптомов
  • Б – с клиническими симптомами:
  • Немотивированный подъем температуры тела более 38С в течение 3-х дней
  • Немотивированная потеря массы тела 10% и более за последние 6 месяцев
  • Профузный ночной пот

В классификации не указаны:

  • Кожный зуд
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • «Алкогольные» боли в пораженных лимфаузлах

При отсутствии клинических проявлений и наличии активного опухолевого процесса такие состояния обозначаются «а» и «б».

К «б» относятся повышение в крови:

  • СОЭ
  • Церулоплазмина
  • α2-глобулина
  • Фибриногена
  • ЛДГ

Эпидемиология злокачественных лимфом

Лимфомы у взрослого населения занимают 9-10-е место, у детей – 2-е место (после лейкозов). Заболеваемость приходится на 10-30 и 50-70 лет.

Первый пик объясняется активной пролиферацией стволовых клеток. Второй пик объясняется накоплением достаточного количества мутаций. У детей чаще болеют девочки. У взрослых – практически одинаково.

Распространение с одинаковой частотой распространено повсеместно.

Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез

В этиопатогенезе имеют значение:

  • Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
  • Ионизирующее излучение
  • Химические
  • Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
  • Наследственная предрасположенность

Диагностика злокачественных лимфом

Устанавливающий этап

Диагностика лимфом в основном касается поражения периферических лимфаузлов (чаще всего). При экстранодальном поражении диагностика проводится по принципу диагностики злокачественных новообразований.

В начале и течении заболевания есть варианты:

  • Поражение только периферических лимфаузлов с последующей диссеминацией
  • Первичное поражение внутренних групп лимфаузлов
  • Медиастинальных
  • Забрюшинных

Жалобы при злокачественных лимфомах

Первичные жалобы

при поражении периферических лимфаузлов:

  • Увеличение лимфаузлов, чаще всего шейных и надключичных

При поражении лимфаузлов средостения – это вторичные жалобы при раке легкого.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Боли в поясничной области

Вторичные жалобы

При поражении периферических лимфаузлов:

  • Деструкция кожи от присоединения инфекции

При поражении лимфаузлов средостенияпрогрессирование первичных жалоб при этой же локализации.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Онемение в поясничной области
  • Запоры

Общие жалобы:

  • Повышение температуры до 38С и выше
  • Профузный ночной пот
  • Снижение массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • Интоксикационный синдром

Анамнез заболевания:

  • Когда началось заболевание?
  • Динамика течения?
  • Чем лечили?
  • Помогло ли лечение?
  • Документы предыдущих медицинских исследований?

Анамнез жизни:

  • Вероятная/возможная канцерогенная нагрузка
  • Наследственная предрасположенность
  • Сопутствующая патология

Физикальное обследование:

Периферические лимфаузлы:

  • Увеличены
  • Плотные
  • Безболезненные
  • Круглые
  • Не спаяны с окружающей клетчаткой, но могут быть спаяны между собой (подвижный конгломерат).

Медиастинальные лимфаузлы – будут те или иные физикальные признаки вторичных симптомов.

Забрюшинные лимфаузлы

Злокачественные лимфомы. Визуализация:

Периферические лифаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

  • Рентгенография органов грудной клетки. Признаки поражения – тень средостения.
  • КТ органов грудной клетки. Метод хорош для одновременной оценки паренхимы легкого.
  • МРТ органов грудной клетки

Забрюшинные лимфаузлы

  • УЗИ. При увеличении лимфаузлов более 15 мм в наименьшем измерении появляется подозрение на опухолевый процесс
  • МРТ брюшной полости

Злокачественные лимфомы. Верификация диагноза

  • Цитологическая
  • Гистологическая

Иммуногистохимия – для неХоджкинской лимфомы

Световая микроскопия – для Ходжкинской лимфомы

Методы забора материала

Периферические лимфаузлы

Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см.

Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др.

Физиопроцедуры назначать нельзя!!!!! Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.

  • Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
  • Трепан-биопсия под контролем УЗИ
  • Инцизионная/эксцизионная биопсия

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

  • Лапароскопия
  • Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.

Оценка распространения:

Периферические лимфаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

Выявление нейролейкемизации

  • Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза

Выявление лейкемизации костного мозга

  • Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура!!!

Оценка соматического состояния

Злокачественные лимфомы. Лечение

Используются следующие методы:

  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Хирургический метод – симптоматические операции при кровотечении и т.д.

Химиотерапия

  • Выбор химиотерапии определяется гистологическим видом лимфомы, распространенностью процесса.
  • Необходимо не менее 6 курсов.
  • Перед проведением химиотерапии у детей необходим забор половых клеток.
  • При резистентных и рецидивных формах, особенно у молодых показана высокодозная терапия, которая приводит к гибели всех стволовых клеток. Этого и добиваются химиотерапевты. Потом проводят пересадку стволовых клеток (из периферической крови, из пуповинной крови или из костного мозга).
  • Пульс-терапия
  • Тяжелое соматическое состояние, которое обусловливает невозможность проведения высокодозной терапии

Лучевая терапия

  • устойчивые к химиотерапии формы
  • рецидивирование

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Лимфома это рак или нет? – Онкологический портал

Злокачественная опухоль лимфома

В случае поражения лимфатической системы может возникнуть серьезное заболевание – лимфома. Патология является в злокачественном виде и приравнивается по опасности к раку. Выживаемость при должном и своевременном лечении составляет до 30%.

Что такое лимфома

Патологические клетки развиваются из лимфоидной ткани. Лимфотические узлы располагаются по всему человеческому организму, поэтому образование может возникнуть в любой части тела. Первичным признаком заболевания всегда является опухание лимфатических узлов. При достижении более поздней стадии болезни опухоль может распространять метастазы.

Лимфомы могут развиваться в человеческом организме в любом возрасте и по очень многим причинам. Для того чтобы вовремя обнаружить заболевание, нужно тщательно следить за симптоматикой и не допускать развития инфекционных болезней.

Причины возникновения лимфомы

На заболевание безусловное влияние оказывает возраст и половая принадлежность больного. Лимфома может развиваться вслед за не долеченными вирусными заболеваниями и на ее развитие большое влияние оказывают перенесенные бактериальные инфекции. Не исключена химическая причина развития патологии и долгий прием иммунодепрессантов.

Провоцирующими лимфому микробами можно назвать:

  • вирус Эпштейна-Барр, который может привести к различным степеням тяжести протекания заболевания лимфомой;
  • вирус Т – клеточного лейкоза является наиболее опасным вирусом для взрослых людей;
  • бактерия Хеликобактер Пилори является частой причиной желудочной лимфомы;
  • вирус человеческого герпеса восьмого типа может спровоцировать тяжелую форму заболевания;
  • гепатит В;
  • ВИЧ;
  • канцерогенные и мутагенные вещества на производстве и в быту.

Также лимфома может возникнуть в результате пересадки донорских органов в следствии приема угнетающих иммунитет препаратов. Некоторые болезни, передающиеся генетическим путем, также могут спровоцировать патологию.

Виды лимфом

Существует около 30 видов лимфом. Но все они с легкостью объединяются в две главенствующие:

  1. Лимфома Ходжкина. Поражает лимфатическую систему путем формирования в ней грануля. Патологические клетки содержат большое количество ядер. Определяется только путем забора пункции. В структуре всех онкологических болезней данный вид лимфом составляет от 5 до 7%. Патология свойственна пациентам более молодого возраста, преимущественно в возрасте от 20 до 30 лет.
  2. Неходжкинская лимфома. При данном виде патологии заметно сильное увеличение воспаленных узлов. Заболевание проникает во внешние периферические узлы и во внутренние. Как правило, при неходжинской лимфоме страдают следующие отделы человеческого тела:
  • шейно-надключичные;
  • подмышечные; паховые;
  • бедренные;
  • узлы средостения;
  • внутригрудные узлы.

Симптомы заболевания

В зависимости от локализации первичного очага на начальной стадии увеличиваются и воспаляются лимфатические узлы. Узлы могут располагаться в шейном отделе, подчелюстном, паховом или подмышечных областях.

Следующей симптоматикой могут служить:

  • покраснение и покрытие кожи большими пятнами;
  • болевые спазмы в животе, приводящие к тошнотному рефлексу;
  • одышка и сильный кашель;
  • зуд кожи;
  • плохой сон в связи с сильной потливостью;
  • отсутствие аппетита и резкое похудение, что может спровоцировать первые признаки анемии;
  • апатия, слабость, беспричинная усталость;
  • понижение работоспособности;
  • апатичное состояние, которое приводит к раздражению и нервному срыву.

Стадии заболевания

По стадиям лимфомы можно выделить первичную лимфому, при которой пациенты жалуются на симптомы, схожие с простудными и вирусными инфекциями. Например, при затронутом головном мозге могут появиться эпилепсические припадки и менингитные симптомы. Головная боль, тошнота и рвота – частые предвестники первичной стадии патологического процесса.

При вторичной лимфоме поражаются иные органы человеческого организма. Происходит это в следствие метастазирования опухоли путем кровотока.

В зависимости от степени агрессивности заболевания выделяют вялое течение патологии, при котором средняя продолжительность жизни заболевшего составляет всего лишь несколько лет. Также выделяют агрессивную форму, при которой средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. А также высоко агрессивная лимфомная стадия, при которой жизнь измеряется неделями и даже днями.

Диагностика лимфомы

Для диагностических процедур применяют:

  • сдачу общего анализа крови;
  • биопсию;
  • гистологическое исследование пораженного участка;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • рентген воспаленного органа;
  • магнитно – резонансная томография;
  • цитогенетический анализ;
  • проточная цитометрия.

Лечение лимфомы

Лечение проводится комплексным методом, путем совмещения нескольких процедур. Главным лечащим методом является химиотерапия. Применяются препараты широкого спектра действия, оказывающие облегчающий эффект и борющиеся с патогенными клетками опухоли.

Комбинированная химиотерапия проводится путем сочетания следующих препаратов:

  • Циклофосфан или Циклофосфан + Ифосфамид (альтернирующий режим);
  • Циклофосфан + высокодозный Метотрексат;
  • Циклофосфан + антрациклины;
  • Циклофосфан + Винкристин;
  • Циклофосфан + препараты – эпиподофиллотоксины (VM,26) и Цитарабин.

Могут также применяться:

  • полиохимиотерапия с облучением;
  • лучевая терапия;
  • радиотерапия;
  • хирургическое лечение.

Лучевая терапия применяется на первых двух стадиях заболевания. Лучевая терапия используется, как паллиативное (временно облегчающее) лечение при поражении спинного и головного мозга. Лучами уменьшают боль при сдавливании нервных окончаний.

Обнаруженную на ранней стадии лимфому возможно вылечить с наилучшим результатом и при этом максимально увеличить срок выживаемости. На более поздних стадиях заболевание вылечить трудно. Последние этапы болезни должны излечиваться путем облегчения симптоматики пациента и поддержания его жизни.

Лимфомы

Злокачественная опухоль лимфома

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют собой чрезвычайно гетерогенную группу злокачественных заболеваний лимфоидной ткани. Около 85-90% НХЛ имеют В-клеточное происхождение.

По характеру течения, степени злокачественности и темпам прогрессирования опухоли, а также в зависимости от ответа на стандартное лечение НХЛ можно условно разделить на индолентные (вялотекущие) и агрессивные.

К индолентным В-клеточным лимфомам относятся: лимфомы из клеток маргинальной зоны, фолликулярная, лимфоплазмацитарная и лимфоцитарная лимфомы. Наиболее распространенными вариантами агрессивных лимфом являются диффузная В-крупноклеточная, мантийноклеточная, первичная медиастинальная, лимфома Беркитта.

Т-клеточные лимфомы встречаются редко, характеризуются большим клиническим разнообразием и имеют в большинстве случаев агрессивное течение.

Клиническая картина зависит от первичной локализации НХЛ и степени ее распространения. Первичный очаг опухолевого роста чаще всего локализуется в периферических (в 40% случаев), медиастинальных и/или забрюшинных лимфатических узлах.

При наличии опухоли в средостении в ряде случаев могут появиться симптомы компрессии верхних дыхательных путей и/или верхней полой вены с развитием одышки, плеврита и\или перикардита. По мере распространения опухоли в патологический процесс вовлекаются различные органы и ткани, что определяет разнообразие и специфику клинических проявлений.

Около 25% случаев НХЛ первично развиваются вне лимфатических узлов (селезенки) и тогда они классифицируются как первичные экстранодальные лимфомы. Первоисточник опухолевого роста может локализоваться в любых органах и тканях.

Однако чаще наблюдается первичное поражение желудочно-кишечного тракта, кольца Вальдейера, кости, кожи, мягких тканей, орбиты и придаточного аппарата глаза, центральной нервной системы. Наиболее частой зоной вовлечения при НХЛ является костный мозг.

Симптомы интоксикации (лихорадка выше 38°, проливные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев) отмечаются примерно у половины больных.

      Основными факторами, влияющими на выбор тактики лечения, являются морфоиммунологический вариант лимфомы, определяющий степень ее злокачественности, стадия распространения (ранние или генерализованные), первичная или преимущественная локализация болезни.         Некоторые индолентные (вялотекущие) лимфомы могут не нуждаться в лечении, вместо этого требуют динамического контроля. Этот подход называется  активным наблюдением. Для других лимфом доступны очень эффективные методы лечения, включающих химиотерапию,  локальную лучевую терапию,  трансплантацию стволовых клеток, иммунотерапию и другие виды терапии.

Локальная лучевая терапия, несмотря на ее высокую эффективность, в качестве самостоятельного метода используется редко и обычно применяется в сочетании с химиотерапией. Высокая чувствительность НХЛ к противоопухолевым препаратам и различным их комбинациям обусловила разнообразие существующих схем и режимов.

Серьезным прорывом в лечении неходжкинских В-лимфом стало использование моноклональных анти-CD20 антител (ритуксимаб). «Золотым стандартом» терапии В-клеточных лимфом является иммунохимиотерапия (полихиотерапия + ритуксимаб). Наиболее часто используется схема R-CHOP.

Однако при целом ряде агрессивных лимфом (мантийноклеточной, Беркитта, диффузной В-крупноклеточной высокого риска) у молодых больных применяются интенсифицированные блоковые программы комбинированной химиотерапии с добавлением ритуксимаба. Выбор терапии при рецидивах зависит от морфоиммунологического варианта лимфомы, возраста больных, сроков его развития.

Молодым больным при агрессивных рецидивах следует планировать высокодозную химиотерапию с последующей аутоТГСК. В ряде ситуаций рассматривается возможность выполнения аллогенной трансплантации.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (ЛХ) – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани, которая встречается преимущественно у лиц молодого возраста. Состояние больных ЛХ длительное время может оставаться удовлетворительным.

По мере прогрессирования заболевания с вовлечением новых групп лимфатических узлов или при местном распространении опухоли в пределах средостения могут появиться симптомы компрессии органов и структур.

Кроме того, возможно увеличение селезенки, появление симптомов интоксикации (лихорадка выше 38°, проливные ночные поты, потеря веса более чем на 10% от исходного за 6 месяцев). При ЛХ процесс обычно начинается выше диафрагмы. Экстранодальные поражения чаще наблюдаются в легких, плевре, костях, реже печени и костном мозге.

После полного обследования, включающего КТ органов грудной клетки и брюшной полости, позитронно-эмиссионную томографию (выполнение ПЭТ желательно), определяется стадия и прогноз заболевания.

Обычно рассматриваются 3 прогностические группы: ранние стадии с благоприятным прогнозом (I-II стадии без факторов риска); ранние стадии с неблагоприятным прогнозом (I-II стадии с факторами риска); распространенные стадии.

Вся эта информация определяет выбор адекватной программы противоопухолевой терапии и ее объем.

При ранних стадиях заболевания проводится комбинированное лечение: 2-4 курса АБВД с последующей локальной лучевой терапией на зоны исходного поражения в суммарной очаговой дозе 30-36Гр.

При распространенных стадиях чаще используются интенсифицированные программы химиотерапии (ВЕАСОРР-14, ВЕАСОРР-эскалированный) с облучением только зон исходного массивного поражения.

При лимфоме Ходжкина возможно излечение стандартными методами терапии около 80% больных. Учитывая молодой возраст, высокий шанс на долгосрочную выживаемость, основной акцент в лечении делается на уменьшение токсичности и поздних осложнений противоопухолевой терапии, ухудшающих качество жизни больных.

Основные проблемы связаны с развитием вторых опухолей, кардио-васкулярных и пульмональных повреждений, бесплодия.

Пути снижения токсичности предполагают использование результатов ПЭТ для определения показаний к лучевой терапии, снижение лучевой нагрузки до 30Гр, комформное облучение, гормональную защиту яичников и криоконсервацию спермы.

При ранних рецидивах или резистентном течении ЛХ обсуждается высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

Для этой категории больных рассматривается возможность выполнения аллогенной трансплантации с использованием менее токсичных немиелоаблативных режимов кондиционирования.

В последние годы в арсенале лечебных средств при рецидиве ЛХ появились новые эффективные препараты: брентуксимаб ведотин (конъюгат анти-CD30 моноклонального антитела и цитостатического агента, прицельно направленного на клетки лимфомы Ходжкина), ниволумаб (ингибитор иммунных контрольных точек).

Злокачественные лимфомы – ФунгоДоктор

Злокачественная опухоль лимфома

Опухоли, исходящие из элементов лимфатического узла или экстранодальной лимфоидной ткани, получили название лимфомы.

В основу современных гистологических и цитологических классификаций опухолевых заболеваний лимфоидной и кроветворной ткани положен клеточный состав новообразования.

Общепринятой является международная гистологическая и цитологическая классификация опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани.

Злокачественные лимфомы – Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Среди злокачественных лимфом, составляющих около 5% от всех онкологических заболеваний, на долю лимфопранулематоза приходится 55-65%. Чаще всего болеют люди в возрасте 15-34 и старше 50 лет.

Болезнь чаще всего начинается с появления увеличенного эластического безболезненного узла в одной из групп периферических лимфатических узлов выше диафрагмы. Постепенно в процесс вовлекаются другие узлы этой же анатомической зоны, а затем и соседних зон.

Заболевание может сопровождаться общими симптомами (слабосоть, ночные поты, потеря массы тела, лихорадка, кожный зуд) либо протекать без таковых. Характерна волнообразность клинических проявлений: периоды обострения сменяются периодами относительного благополучия.

При первичном поражении медиастинальных лимфатических узлов первым клиническим проявлением заболевания может быть синдром сдавления верхней полой вены. Органный лимфогранулематоз может быть вторичным, реже – первичным.

Чаще всего вторично поражаются легкие, вовлечение в процесс селезенки и печени может не сопровождаться их увеличением, ниже диафрагмы органные поражения чаще локализуются в тонкий кишке и желудке. При лимфогранулематозе вегоечаются поражения костей и кожи.

Диагностика лимфогранулематоза основана на морфологическом исследовании пунктированного или удаленного увеличенного лимфатического узла. Наличие характерных многоядерных клеток Березовского-Штернберга натогномонично для этого заболевания.

Степень распространения процесса определяется путем проведения рентгенологического исследования органов грудной клетки, выполнения УЗИ брюшной полости, экскреторной урографии, лимфографии. Состояние селезенки уточняется с помощью ее радионуклидного и ангиографического исследований.

По показаниям производится радионуклидное исследование костей скелета. В стадировании лимфогранулематоза важное место занимает морфологическое исследование селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга (см. ниже).

Поэтому стандартным этапом обследования таких больных является диагностическая (эксплоративная) лапаротомия, в процессе которой выполняются спленэктомия, биопсия печени и лимфатических узлов.

У молодых женщин в процессе такой операции яичники подшиваются к середине задней поверхности матки с целью их выведения из зоны последующего интенсивного облучения. Трепанбиопсия также является обязательной у больных лимфогранулематозом.

Прогноз заболевания зависит от стадии, наличия (категория А) или отсутствия (категория Б) симптомов интоксикации, а также от гистологического строения опухоли. Наиболее благоприятным морфологическим вариантом является лимфоидное преобладание, далее по мере ухудшения прогноза следуют нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное истощение.

Основным методом лечения больных лимфогранулематозом является лучевая терапия. Для лечения используются высокоэнергетические источники излучения. Объем облучения зависит от стадии, гистологического варианта, а также от наличия системных симптомов.

При IA-IIA стадиях проводится облучение всех лимфатических коллекторов выше диафрагмы, а также селезенки и поясничных лимфатических узлов. 1Б-НБ стадиях осуществляется тотальное облучение лимфатических узлов и селезенки. При ША стадии показано облучение всех лимфатических узлов, включая узлы ворот, печени и селезенки.

При ШБ стадии возможно облучение всех органов брюшной полости до дозы 20 Гр с защитой свинцовыми блоками почек после дозы 12 Гр; затем облучение продолжается как при ПБ стадии.

Обычно проводится облучение фигурными полями сначала но одну сторону диафрагмы до суммарной дозы 40-44 Гр, затем после 4-6- недельного перерыва выполняется облучение лимфатических коллекторов по другую сторону диафрагмы.

У больных III стадии облучение может осуществляться по методике альтернирующего расщепленного курса, при котором подводится доза порядка 20-25 Гр по одну сторону диафрагмы. Затем без перерыва также в дозе 20-25 Гр облучают коллекторы по другую сторону диафрагмы, после чего возвращаются к облучению первой, а затем и второй зон по 20 Гр на каждую. Эта методика позволяет всего за 5 недель подвести ко всем зонам дозу радикального уровня.

У больных с наличием системных симптомов интоксикации и/или органным поражением широко используется субтотальное облучение теле (СТОТ) разовыми очаговыми дозами 1,5 Гр до суммарной дозы 4,5-6,0 Гр. Такое облучение является альтернативой системной химиотерапии.

Лучевая терапия является единственным методом лечения только при I-IIA стадии в случае прогностически благоприятных морфологических вариантов. Иногда и при этих стадиях используется химиолучевое лечение.

Химиотерапия также относится к основным методам лечения больных лимфогранулематозом. Монохимиотерапия применяется редко, в основном у пожилых больных, а также при непрерывно рецидивирующем течении процесса.

Полихимиотерапия широко используется при лечении первичных больных, при генерализованной форме, а также при исходно локальном процессе в сочетании с облучением. В самостоятельном плане химиотерапия показана при 4В стадии.

Отличительная черта лекарственной противоопухолевой терапии при лимфогранулематозе -многокурсовое лечение.

Наиболее эффективными схемами лечения считаются ЦОПП (циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон); ОПП (то же без циклофосфана); МОПП (мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон); МПП (мустарген, прокарбазин, преднизолон); МАБО ((мустарген, адриамицин, блеомицин, онковин), ЦВПП (циклофосфан, винбластин, натулан, преднизолон); АБДВ (адриамицин, блеомицин, декарбазин, винбластин) и др.

Химиолучевое лечение – основной вид терапии лимфогранулематоза. При II-IIIA стадии лечение обычно начинают с 3-6 курсов полихимиотерапии, на втором этапе используют лучевую терапию по описанным выше схемам, затем проводят еще не менее трех курсов полихимиотерапии.

В настоящее время показатели 5-летней выживаемости у больных лимфогранулематозом в зависимости от стадии колеблются от 40-55 до 80-90%. Больные, прожившие 5 лет без рецидива, имеют 95% шансов на окончательное излечение.

Злокачественные лимфомы – Лимфосаркома

Лимфосаркома – это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются клеточные элементы лимфоидного ряда, клинически характеризующаяся поражением лимфатических узлов и различных органов, лимфогенным и гематогенным метастазированием с лейкемизацией у 20% больных. В структуре заболеваемости злокачественными гемобластозами на долю лимфосарком приходится около 15%, по частоте они уступают лишь лимфогранулематозу. В большинстве случаев лимфосаркома имеет В-клеточное происхождение, Т-клеточные варианты встречаются гораздо реже.

Основными гистологическими формами лимфосарком являются: нодулярная; лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная и иммунобластная.

Клиника зависит от локализации опухолевого очага, в большинстве случаев болезнь начинается с увеличения периферического лимфатического узла или группы узлов. При органных поражениях симптомы соответствуют опухолевому поражению данного органа. Диагноз лимфосаркомы преимущественно гистологический.

При морфологическом подтверждении диагноза проводится рентгенологическое исследование органов грудной клетки, желудочно-кишечного тракта, радионуклидную оценку костей, печени и селезенки, ультразвуковую и компьютерную их оценку. Обязательным является трепанбиопсия костного мозга и изучение миелограммы.

Лапаротомия и спленэктомия при лимфосаркоме, учитывая частое гематогенное метастазирование, не проводятся.

Для лимфосаркомы характерно быстрое вовлечение в опухолевый процесс экстранодальных органов и тканей, особенно костного мозга, который поражается у 20% больных с развитием лейкоза.

Лимфосаркомы часто метастазируют в печень (20-40%), селезенка вторично вовлекается в процесс у 20-30% больных.

Первичная локализация опухоли наблюдается в локтевых, подбородочных, затылочных областях, чего практически не бывает при лимфогранулематозе.

Основным методом лечения лимфосарком является химио-терапевтический. Большинство противоопухолевых препаратов алкилирующие, антиметаболиты, антибиотики, препараты растительного происхождения, кортикостероиды – применяются для лечения лимфосарком.

Монохимиотерапия (циклофосфаи, хлорбутин, винкристин) вызывает ремиссии у 30-60% больных, при этом полная регрессия опухолевых очагов достигается только в 10-20% наблюдений. Наступающие ремиссии являются непродолжительными – 1-4 мес.

Применение двух и более цитостатиков позволяет достигать непосредственного эффекта у 75-95% больных лимфосаркомами, продолжительность ремиссии увеличивается до 15-45 мес.

Наиболее распространенные схемы полихимиотерапии лимфосарком – циклофосфан, винкристин, преднизолон; винкристин, метотрексат, 6-меркаптопурин, преднизолон; циклофосфан, винкристин, преднизолон, блеомиции и др.

Лучевая терапия применяется в основном при I-II стадии процесса и позволяет добиться полной резорбции опухоли у 40-60% больных.

Наилучшие результаты лучевой терапии лимфосаркомы достигнуты при поражении миндалин и носоглотки. Методика облучения при локальных стадиях заключается в облучении пораженных лимфатических узлов и регионарных зон.

При обычном режиме фракционирования суммарные очаговые дозы доводятся до 40-45 Гр.

Хирургическое вмешательство при лимфосаркомах имеет ограниченное значение, однако при локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте, яичках, щитовидной и молочной железах оперативное лечение не только возможно, но и приводит к длительному излечению 30-40% больных.

Наиболее эффективным на сегодняшний день признано химиолучевое лечение больных лимфосаркомами. Как правило, при начальных стадиях болезни первым этапом проводится облучение пораженных зон, после чего проводятся курсы полихимиотерапии, перечисленные выше.

В случаях распространенного заболевания лечение начинается с химиотерапии, а затем проводится облучение остаточных опухолевых очагов. Комбинированное химиолучевое лечение позволяет добиваться полной регрессии опухолей у 85-88% больных, средняя продолжительность ремиссии при этом превышает 40 мес.

При 1-П стадии пятилетняя выживаемость больных после химиолучеяого лечения в некоторых клиниках достигает 80-85%.

Злокачественные лимфомы – Ретнкулосаркома

Ретикулосаркома (гистиобластная злокачественная лимфома) – злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой является гистиоцит. Клиника и диагностика ретикулосарком не отличается от таковой при лимфосаркомах.

Ретикулосаркома встречается в любом возрасте, чаще болеют мужчины. На ранних этапах развития болезни отмечается локальное поражение лимфатических узлов, селезенки, костей и других органов. При прогрессировании процесса отмечается инфильтрирующий рост.

Генерализация происходит путем метастазирования в отдаленные органы и ткани.

Клинические проявления болезни разнообразны и зависят от локализации опухоли и степени ее распространения. Ретикулосаркома инфильтрирует подлежащие ткани, кожу, прорастает сосуды и нервы и вызывает нестерпимые боли. При вовлечении в процесс костного мозга происходит его лейкемизация с развитием картины острого миелобластного, реже гистиомонобластного лейкоза.

Основным методом диагностики является гистологическое исследование опухоли. Обнаружение крупных ретикулярных клеток или атипичных полиморфных ретикулярных клеток свидетельствует в пользу рстикулосаркомы. Диагностика степени распространенности процесса осуществляется теми же методами, как при лимфосаркоме.

Основным методом лечения ретикулосаркомы является химиотерапия.

Применяют те же препараты и схемы, что и для лечения лимфосарком, но при этом отдается предпочтение алкилирующим препаратам (сарколизин, циклофосфан) и сочетанию антрациклинов (рубомицин, адриамиции) с цитозинарабинозидом.

Применение нолихимиотерапии приводит к достижению объективного эффекта у 50- 70% больных, однако продолжительность ремиссий невелика и составляет всего несколько месяцев.

Ретикулосаркома чувствительна к лучевой терапии, которую применяют как компонент комплексного лечения, в основном, при 1-П стадии. Суммарные очаговые дозы доводятся до 50-60 Гр.

Хирургическое лечение ретикулосарком проводят, как правило, при локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте.

Прогноз при ретикулосаркомах неблагоприятный, средняя продолжительность жизни больных не превышает двух-трех лет.

В Киевском центре Фунготерапии, Биорегуляции и Аюрведы ведут прием квалифицированные врачи нетрадиционной медицины. Консультация бесплатная. Истории болезней и результаты лечения вы можете посмотреть по этой ссылке.

Записаться на прием вы можете по телефонам: (044) 331-74-44, (044) 257-01-01, (097) 231-74-44, (050) 331-74-44, (063) 187-78-78, +38(098) 583-85-85 (Viber),  +38(093) 688-25-88 (WhatsApp, Telegram) e-mail:

Также вы можете задать ваш вопрос врачам в нашей группе в Viber “Нетрадиционная и народная медицина для вашего здоровья”.

В этой группе вы сможете узнать о новых препаратах и методах нетрадиционной медицины, прочитать статьи по теме восстановления и поддержания здоровья, обмениваться опытом исцеления и интересными материалами с участниками группы.

Ссылка для вступления в группу https://invite.viber.com/?g=mIFy1dekQkk6sBNZt47xzbwJD9wAtqFm

Узнайте, какие существуют виды лимфомы. Классификация и особенности развития

Злокачественная опухоль лимфома

Почти 4% всех раковых опухолей – это лимфомы.

Очень долго имели место различные виды классификации лимфом, в которых были разные названия и терминология для обозначения одинаковых типов лимфом, из-за чего возникало множество трудностей для всех.

В 2001 была разработана единая классификация лимфом от Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Узнайте, какие виды лимфом существуют.

Причины развития лимфомы

Лимфомы – это общее понятие для большой группы злокачественных опухолей, развивающихся из клеток прообразов лимфоцитов. В основном они развиваются в лимфоузлах, но во многих случаях злокачественный процесс поражает и многие внутренние органы, от пеени до костного мозга. 

При лечении рака за рубежом очень важно было бы понимать причины развития лимфом. К сожалению, на данный момент они неизвестны. Процесс появления и развития болезни внимательно изучают ученые, что дает надежду, что специалисты получат возможность успешно побеждать онкологию.

Однако можно отметить несколько факторов риска развития лимфом, которые обязательно берутся во внимание при лечении лимфомы за рубежом:

  1. Генетическая предрасположенность и наследственность – если у родственников по крови из первой линии есть подобное заболевание, то шанс заполучить такое же довольно высок. 
  2. Генетические сбои – у человека с проблемами генетики, которые проявляются в наследованном иммунодефиците, шансы на развитие лимфомы в 4 раза больше.
  3. Аутоиммунное заболевание – например, артрит ревматоидный, красная волчанка, заболевание Бехтерева, и т.п.
  4. Инфекционные заболевания организма, переросшие в хронические – вирус герпеса разных типов, вирусное заболевание Эпштейна-Барра, гепатиты В или С.
  5. Иммуннодефициты приобретенного характера – СПИД, прием иммунносуппрессоров – препаратов, подавляющих иммунитет, например, антибиотиков, гормонов, цитостатиков.

Когда лимфоциты (клетки крови) трансформируются в агрессивные и злокачественные, рождается один из видов лимфом. В природе есть 2 вида лимфоцитов – Т- и В-. На сегодняшний день успешно всегда лечатся В-клеточные лимфомы, а вот уже вылечить Т-клеточную лимфому гораздо труднее.

Главной классификацией лимфом является их разделение на такие виды:

  • лимфома Ходжкина;
  • неходжкинская лимфома.

Сравним, чем же отличаются эти виды лимфом. Лечение лимфомы Ходжкина за границей напрямую заисит от этой симптоматики.

Затронуты ли лимфоузлы?Затронут несколько разных групп лимфоузловЗатронуты только лимфоузлы определенной группы
РаспространенностьРаспространяется по организму непоследовательно, бессистемноРаспространяется очень последовательно и в течение долгого времени
Подверженность онкопроцессу лимфоузлов глотки и мезентериальных лимфоузловМогут поражатьсяНе поражаются
Затронутость злокачественным процессом других внутренних органовДостаточно часто поражает другие внутренние органыДостаточно редко поражает другие внутренние органы
Когда ставят диагноз?В основном, выявляется на поздних стадиях развития онкологииВ основном, выявляется на ранних стадиях развития онкологии
Как проходит болезнь у детей?Как правило, у детей является злокачественным процессомПрогноз у детей довольно благоприятный

Методы диагностики лимфом

Современное выявление лимфом, как и любое лечение рака, в том числе, лечение рака желудка за рубежом основано на комплексном подходе к диагностике конкретного вида лимфомы. Только высокоточная диагностика опухоли сможет помочь ответить на вопрос, онкозаболевание это, или нет, и какой из видов лимфомы хуже.

Не всегда надежды и вероятность выздоровления и полного излечения определяется гистологической сущностью опухоли. Важное значение имеет и как можно более быстрое обращение к врачу, качество диагноза и методы лечение.

Лимфомы успешно лечатся за рубежом за счет прогрессивных международных протоколов и профессиональной квалификации специалистов медицинских центров за рубежом, при этом стоимость лечения рака за границей может быть очень близка к отечественной.

Для корректной диагностики лимфомы осуществляются:

  • осмотр профильного онколога, подробный анамнез;
  • рентген грудной клетки;
  • биопсия костного мозга через кожу при помощи пункции;
  • радионуклидное сканирование органов ЖКТ при помощи изотопов;
  • ангиография сосудов с использованием онтраста.

Виды лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина, иначе – лимфагранулематоз – злокачественная опухоль тканей, сопровождающаяся образованием в лимфоузлах и иных органах особых новообразований – лимфагранулем. Болезнь может развиться у пациентов любого возраста, число случаев – 3 на 1 000 000. На основании статистических данных, медики определяют два основных пиковых периода -16-30 лет и после 50.

Классифицируют этот вид лимфом исходя из вида строения задетых лимфоузлов и характеристиках гранулем. Бывают такие типы болезни Ходжкин по гистологическому принципу:

  1. с преобладанием лимфоидной ткани – самый неагрессивный вид болезни, отличается присутствием полноценных и созревших лимфоцитов у лимфоузла;
  2. с нодулярным склерозом – в части ткани, взятой на биопсию, были обнаружены образования раковых клеток;
  3. смешаноклеточный лимфогранулематоз – влимфоузлах имеются различные виды клеток;
  4. с лимфоидным истощением – по сути, нормальных клеток почти нет, произошло перерождение лимфатического узла в фиброз.

Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы – достаточно большая группа образований, на сегодня принята единая для всех стран классификация лимфом по версии ВОЗ.

Стадии неходжкинской лимфомы

Важно выяснить, насколько распространен рак и какие части тела он затронут. Этот процесс называется стадированием. Знание стадии рака помогает врачу планировать правильное лечение. Существует 4 стадии неходжкинской лимфомы. Большинство пациентов уже имеют 3 или 4 стадию заболевания на момент диагностики.

  1. Неходжкинская лимфома 1-й стадии. Неходжкинская лимфома только в 1 области или лимфатическом узле, и эта область или узел не находятся в животе или груди.
  2. Неходжкинская лимфома 2-й стадии. Заболевание только в 1 области, включая лимфатические узлы в этом районе. Заболевание в 2 или более областях или в лимфатических узлах, причем все злокачественные клетки находятся выше диафрагмы или ниже диафрагмы. Заболевание, которое началось в желудке или кишечнике, и которое было полностью удалено хирургическим путем.
  3. 3 стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома находится выше и ниже диафрагмы, и/или болезнь началась в груди, и/или опухоль находится в 2 или более областях живота, в районе позвоночного столба. 
  4. 4-я стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома уже распространилась в костном мозге, головном мозге, позвоночнике или цереброспинальной жидкости. Если более 25% костного мозга являются раковыми клетками, рак считается острой лимфобластной лейкемией, а не лимфомой.

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

  • Одышка, проблемы с дыханием, свистящее дыхание или частое дыхание. Это может произойти, если тимус или лимфатические узлы больше, чем обычно.
  • Отек в голове, шее, плечах или груди.

    Это может быть вызвано тем, что лимфома нажимает на основную вену, которая выводит кровь из этих областей.

  • Проблемы с глотанием. 
  • Распухшие лимфатические узлы в области шеи, подмышек, груди, живота, таза или паха.
  • Необъяснимая лихорадка, потеря веса или ночная потливость.

  • Симптомы могут проявиться быстро или могут появиться медленно в течение нескольких месяцев.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Чтобы узнать, есть ли у пациента неходжкинская лимфома, врач сделает следующее:

  • Проведет проверку, чтобы найти признаки болезни.
  • Произведет опрос пациента.
  • Возьмет образец ткани хирургическим путем (биопсия) или использует иглу для пробы ткани или жидкости вокруг легких или органов в животе.
  • Сделает снимки внутренних органов. Эти поможет выявить увеличенные лимфатические узлы, опухоли или области, где рак активен.

Исследования изображений могут включать:

  • Рентген грудной клетки.
  • Сканирование КТ (компьютерная томография).
  • Галлиевое сканирование.
  • Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
  • Дополнительные тесты, чтобы определить, распространяется ли рак из лимфатической системы на другие части тела – анализ крови, биохимия крови, поясничная пункция, тест костного мозга. 
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.